Što je opasno za histiocitozu kod djece i kako se liječi?

Histiocitoza iz Langerhansovih stanica je označena skupina različitih proliferativnih procesa makrofaga ili histiocitne prirode. Langerhansove dendritičke stanice nalaze se u većini limfoidnih i epitelnih tkiva, ali većina je prisutna u epidermisu. Histiocitoza kod djece može se pojaviti u bilo kojoj dobi.

Postoji nekoliko vrsta ove bolesti:

• Histiocitni limfom - rijedak, razlikuje maligni tečaj;
• Histiocitni proliferati su apsolutno benigni tijek bolesti.

Usred ove dvije forme je mala klasifikacijska skupina rijetkih bolesti, koja se naziva "histiocitoza iz Langerhansovih stanica".Te su bolesti u prošlosti bile dio skupine histiocitoze X i podijeljene su u tri oblika:

1. Hend-Schuller-kršćanska bolest;
2. Eozinofilni granulom;
3. bolest Lögger-Sive.

Sada ovi oblici ukazuju na različite manifestacije iste bolesti. Prema klasifikaciji našeg vremena, histiocitoza Langerhans detektirana je u jednoj od tri kliničke i morfološke vrste:

• U akutnom diseminiranom obliku;
• U oblicima uni-ili multifocal;
• Disseminirana akutna histiocitoza.

Obično se Langerhansova histiocitoza kod djece javlja do dvije godine i rijetko se vidi kod odraslih osoba.

Klinička slika bolesti

Bolest kod djece manifestira se u obliku osipa na koži nalik na seborrheic. Osim toga, većina bolesnika s histiocitozom razvija lymphadenopathy, hepatosplenomegaly, plućne lezije, kao i žarišta osteolize u kostima.

Široka infiltracija koštane srži i organa često prati anemija, upala srednjeg uha, trombocitopenija i mastoiditis. Općenito, ova klinička slika može se promatrati s akutnom leukemijom. Ako se bolest ne liječi, tada se smrtonosni ishod brzo događa.

Polovica života takvih pacijenata može se produljiti na pet godina intenzivnom kemoterapijom. Bolest multifokalne histiocitoze Langerhans karakterizira infiltratima stanica u koštanoj srži, što dovodi do postupnog širenja i uništavanja okolnih tkiva.

Osim histiocita, postoje i plazma stanice, eozinofili, neutrofili i limfociti. Između tih elemenata stanice, broj eozinofila razlikuje se od umjerenih( labavih lažnih stanica) do ogromnih( populacija u obliku polja).U tom procesu utječe svaka kost, ali najčešće se u želucu, plućima i koži određuju kranijski svod, femur, rebra, kao i višefokalni i fokalni histiocitični infiltrati.

Glavni simptomi:

1. Ožiljak na vlasištu;
2. Povišena tjelesna temperatura;
3. Osip u kanalu vanjskog uha;
4. Upala srednjeg uha;
5. Izlu ~ ivanja mastoiditis;
6. Upalni dišni sustav.

Liječenje bolesti u bolnici

U akutnoj bolesti propisane su glukokortikoidi, koji su kombinirani s citostaticima( klorbutin, leukeran, vinkristin).

Leukeran se primjenjuje pri 0, 1 mg / kg, koji se svaki dan unosi, uzimajući 2 tjedna, a zatim 2 tjedna pauze. Vinkristin 1,5 mg jednom tjedno. Provesti do 10 ciklusa takvog liječenja. Glavna terapija u svim slučajevima kombinira se sa simptomima( vitamini, hipotiazid, lijekovi u stražnjem režnju hipofize).Indikacije za učinkovitost su timozin( timalin) i decaris( levamisol).

Vinkristin 1,5 mg jednom tjedno ili 0,1 mg / kg leukerana svaki dan tijekom 2 tjedna, nakon čega slijedi 2 tjedna pauze. Takvi ciklusi se provode oko 10 puta. S Hend-Schüller-Krischen i Taratynov bolesti, ako ne utječu na unutarnje organe, obavlja se manje intenzivna terapija. U svakom slučaju, glavna terapija kombinira se sa simptomima. Postoje indikacije učinkovitosti decarisa i timozina.

Bolesti Taratynov i Hend - Schüller - Krischen su povoljnije od Abta - Letterer - Siwa bolesti, koje se otkrivaju pravodobno, na početku liječenja.