Značajke manifestacije, dijagnoze i liječenja Wilson-Konovalovove bolesti

Jedna od najkompleksnijih i rijetkih anomalija je Wilson-Konovalov bolest, nazvana po svojim istraživačima. Ovu bolest karakterizira kršenje ravnoteže bakra u tijelu. Tijekom vremena, postoji obilje bakra, što dovodi do opijenosti ljudskog tijela.

Opće informacije o bolesti

Do danas liječnici su otkrili da Wilson-Konovalov bolest nepovoljno utječe na ljudski živčani sustav. S obzirom na to da jetra pacijenta pati prije svega, nemojte se iznenaditi na progresiji ciroze.

Rizična skupina uključuje adolescente u dobi od jedanaest do osamnaest godina.Često se znakovi bolesti prepisuju karakteristikama prijelaznog razdoblja.

Kako bi se izliječio bolest, potrebno ju je dijagnosticirati pravodobno.

Osnovne činjenice

Wilson-Konovalov bolest jednako pogađa snažan i slabiji spol. Nažalost, danas ova rijetka bolest javlja češće. U prosjeku, učestalost patoloških stanja iznosi trideset slučajeva na 1 milijun ljudi.

Ostale specifične činjenice bolesti uključuju:

1. Bolest Wilson-Konovalov najčešća je na Bliskom Istoku.
instagram viewer
2. Ova bolest je uzrok dvadeset posto svih anomalija jetre kod djece i adolescenata.
3. Kao što bolest napreduje, pacijent razvija ne samo cirozu nego i poremećaje živčanog sustava.
4. Ako se patologija ne liječi, može doći do kobnog ishoda( najčešće se događa kad osoba dostigne trideset godina).

Glavni uzroci anomalije

Wilson-Konovalov bolest je genetska anomalija.

Bolest napreduje samo kada je abnormalni gen prisutan u tijelu oba roditelja djeteta.

Kao posljedica specifičnih genskih promjena u dječjem tijelu prestaje proizvodnja proteina ceruloplazmina, koja je odgovorna za izlučivanje bakra.

Rezultat je zagušenja u jetri ove supstance, što dovodi do trovanja tijela.

Specifična simptomatologija

Wilson-Konovalovova bolest ima vrlo specifične simptome koji se manifestiraju ovisno o obliku u kojem se patologija razvija.

Svi liječnici imaju dva oblika:

• neurološki;
• je jetre.

Simptomi neurološkog oblika

Simptomi ovog oblika bolesti često dovode u zabludu roditelje tinejdžera. Bolestno dijete iznenada postaje agresivno, brzo ukočeno i gotovo nekontrolirano. On je nepristojan roditeljima i učiteljima, često sklanjajući usne s opscenim riječima.

S vremenom je tijelo tinejdžera sve više otrovano. S tim u vezi, uočeni su sljedeći simptomi:

• česta histerija;
• tremor gornjih ekstremiteta;
• nekontrolirani pokreti glave;
• grimacing;
• oštećena motorička koordinacija;
• poremećaji govora;Krutost mišića
• .

Ako se bolest ne liječi, adolescent razvija ozbiljne mentalne poremećaje tijekom vremena.

Znakovi oblika jetre

Kada adolescent razvije jetreni oblik abnormalnog stanja, često postoje znakovi žutice. Osim glavnih znakova ove bolesti, postoje simptomi kao što su: akumulacija

• u peritoneumu tekućine;
• pojavljivanje edema;
• česte krvarenje( pojavljuju se na pozadini koagulacijskih poremećaja).

Djevojke ove dobi često razvijaju amenoreju. Ako napustite bolest bez pažnje, tada pogoršanje simptoma može dovesti do ciroze.

Dijagnoza

Točna dijagnoza može se ustanoviti nakon detaljne studije medicinske povijesti pacijenta. Također, stručnjak pažljivo ispituje sve simptome koje se bolesnik žali.

Najčešći postupci koji se koriste za razjašnjavanje dijagnoze su:

1. Magnetska rezonancijska terapija.
2. Kompjutirana tomografija.
3. Ultrazvučni pregled.

Višak bakra se nalazi u tkivu jetre. Pacijentu i njegovim roditeljima traži se genetsko ispitivanje.

Karakteristike liječenja anomalije

Danas je liječenje Wilson-Konovalovove bolesti postalo moguće zahvaljujući Kuprenilu, novom, nedavno razvijenom lijeku čija je glavna svrha ukloniti višak bakra u tijelu. Također, novčanica se koristi za preventivne svrhe.

Prijem ovog lijeka u ranoj fazi bolesti pridonosi brzoj normalizaciji stanja bolesnog adolescenata. Ako bolest već radi, naravno, novčanica neće pomoći.

Bolest se često napreduje tijekom razdoblja od pet do sedam godina. To uvelike komplicira dijagnozu.

U drugoj fazi, kada svi dostupni specifični simptomi postanu očiti, suočavanje s tom bolesti postaje vrlo teško.

Konačno

Osoba koja je dijagnosticirana ova složena bolest mora stalno biti registrirana kod liječnika i pod njegovim nadzorom za uzimanje lijekova. To omogućuje pacijentu da vodi normalan život, ne usredotočujući se na simptome.

Jednako je važno potpuno ponovno razmotriti vašu prehranu. Na pacijentovom jelovniku bi trebao biti što manji broj proizvoda, od kojih je glavna komponenta bakar.

Dakle, trebate odustati od korisne za sve zdrave ljude pileći, kao i janjetinu. Ne preporučuje se jesti gljive i panaceje za mnoge bolesti - med. Od čokolade, kave, kakao i drugi slatkiši također treba odbaciti.

Kao i članak? Podijelite s prijateljima i poznanicima: