Agregiranje trombocita s ristocetinom
Referentne vrijednosti aktivnosti von Willebrand faktora su 58-166%.
von Willebrand faktor sintetizira endotelne stanice i megakaryocite. Potrebno je za normalno prianjanje trombocita i ima sposobnost produljenja poluživota faktora VIII.Faktor VIII zgrušavanja u plazmi - antihemophilic globulin A - cirkulira u krvi, kao kompleks tri podjedinice, označen VIII-k( zgrušavanja jedinica), VIII-AH( glavni antigenski marker) i VIII-vWF( Von Willebrandov faktor povezan s VIII-Ar).Smatra se da je Von Willebrandov faktor, regulira sintezu koagulaciju antihemophilic globulin A( VIII-a), a koji su uključeni u vaskularne krvnih hemostaze.
von Willebrandova bolest - nasljedna bolest, koji je karakteriziran povećanjem trajanju od krvarenja, redukcija zavijanjem ristocetina-kofaktor aktivnost i smanjenje( u različitim stupnjevima) faktora VIII djelovanje koaguliranja. Kliničke manifestacije bolesti su slične onima u trombocitopatiji. Međutim, u bolesnika s značajnim smanjenjem aktivnosti faktora VIII mogu se primijetiti hematomi i hemartroze.
Na temelju laboratorijskih ispitivanja za određivanje strukture i aktivnosti Willebrandov faktor, razlikovati sljedeće oblike bolesti.■
tipa I( 70% svih slučajeva), karakterizirana je laganog pada-ristocetina kofaktor( von Willebrandov faktor) i djelovanje koaguliranja( VIII-k) za vrijeme normalnog makromolekula strukture von Willebrandov faktor.
■ Tip II: ona se temelji na selektivnoj nedostatkom vWF polimere visoke molekulske mase zbog nepravilnosti u strukturi proteina.
Tip MF snaga je uzrokovana interakcijom Willebrandov faktor i trombocita i agregati trombocita boljih rezultata klirens u trombocitopenija.■
tip III karakteriziran nedostatkom teškim kvantitativnom von Willebrandovog faktora, što dovodi do klinički značajnog smanjenja aktivnosti faktora VIII( VIII-a).
Sadržaj Willebrandov faktor određuje se u onim slučajevima u kojima povećana krvarenja vrijeme, broj trombocita unutar referentnih vrijednosti, a ne postoje očiti razlozi za disfunkciju trombocita. Procijeniti von Willebrandov faktor određivanje kvantitativni sadržaj von Willebrandov faktor( istraživanje ristocetina-kofaktor aktivnost) ispitan je ristocetina induciranu aglutinaciju trombocita i vWF antigenu strukturu vezanu za faktor VIII( VIII-vWF).
Određivanje agregacije trombocita s ristocetina plazme se koristi za kvantifikaciju von Willebrandov faktor. Uspostavljen je linearni odnos između stupnja ristocetinske agregacije i količine von Willebrand faktora. Metoda se temelji na sposobnosti ovog
Sl. Putovi agregacije trombocita i antimikrobnih točaka
Sl. Načini agregaciju trombocita i točke primjene anti-trombocitnim agensima
antibiotik( ristocetina) stimulira in vitro interakciju von Willebrandov faktor za trombocita glikoproteinski Ib. U većini slučajeva, von Willebrandov bolest postoji povreda ristocetina-ar-regatsii pod normalnim odgovor na ADP, kolagena i adrenalina. Povreda ristocetina agregiranja i identificirati makrocitnom trombodistrofii Bernard-Soulier( odsustvo agregacije trombocita ristotsetinovoy membranskog receptora).Za diferencijaciju ispitivanje koristi uz dodatak normalnoj plazmi: Willebrandov bolesti nakon dodavanja normalni plazma ristocetina agregiranja normalizirana, a na Bernard-Soulier sindrom koji se javlja.
studij može se koristiti u diferencijalnoj dijagnostici hemofilije A( nedostatak faktora VIII) i Willebrandovog bolesti. U hemofilija drastično smanjenim sadržajem VIII-a i VIII-vWF sadržaj je u normalnom rasponu. Klinički, ta razlika se očituje u činjenici da se javlja hemofilija gematomny tip pojačanom krvarenju, i von Willebrandov bolesti - Petehijalna-gematomny [Ogston D., Bennett B., 1977].
ristocetina izazvane aglutinacije trombocita smanjena u većini slučajeva, von Willebrandov bolest, osim za vrstu PV.
antigeni struktura von Willebrandov faktor povezan na faktor VIII( VIII-vWF), identificiranje različitih imunoloških metoda, ali raspodjela von Willebrandov faktor molekularnom veličinom određeno elektroforezom na agaroznom gelu. Ti se testovi koriste za utvrđivanje vrste von Willebrandove bolesti.
Istraživanje agregacije trombocita s različitim induktorima provodi se ne samo za otkrivanje abnormalnosti funkcija agregacije trombocita. Ova studija omogućuje procjenu učinkovitosti terapije antitrombocitima, odabir pojedinačnih doza lijekova i provođenje praćenja droga. Na sl.navedeni su glavni lijekovi s antiplateletnim učinkom i točke njihove primjene.