17a-hidroksiprogesteron u serumu

17 PIP - kortizola prethodnik posjeduje natriuretični aktivnosti. Hormon u nadbubrežne žlijezde, jajnika, testisa i placente. Kao rezultat toga, 17-hidroksilaciju pretvoren u PIP-Tizol armature. Referentna vrijednosti seruma koncentracija PIP 17 prikazani su u tablici 17. . Određivanje

PIP-krv igra vodeću ulogu u dijagnostici ACS, koje je popraćeno s hiperprodukcija iz nadbubrežne kore hormona jedne skupine i drugih smanjenjem izlučivanja. Osnova ACS je nasljedna nedostatak raznih enzima koji sudjeluju u biosintezi steroida. Postoji nekoliko oblika PSA, kliničke manifestacije koje ovise o posebno nedostatak enzima 21-hidroksilaze, 11b-hidroksilaze 3p, oksidegidrogenazy R4508SS( 20,22 Despi-okana), 17-hidroksilaze. Zajednička svim oblicima je AGS kršenje kortizol sinteza regulira lučenje ACTH mehanizmom povratne.

Tablica Referentna vrijednosti koncentracije 17-PIP serum

Tablica referentne vrijednosti koncentracije 17-PIP serum

smanjenom kortizola u krvi doprinosi pojačanom otpuštanje prednjeg režnja ACTH hipofize, što dovodi do nadbubrežne hiperfunkcije, to hiperplazije i povećava lučenje steroidnih prekursora,od kojih su sintetizirani androgena. Povećana koncentracija androgena u krvi( za razliku od kortizol) ne smanjuje hipofize odabir ACTH.Kao rezultat toga, u bubrežnoj kori akumulira preveliku količinu PIP-17, kako zbog nedovoljne pretvorbu u kortizola, a zbog povećanog stvaranja.

najčešći( 80-95% svih slučajeva) pokazuju manjak 21-hidroksilaze, potrebno pretvoriti 17-PIP-11-dezoksi kortizola i kortizola slijedi. Svaki treći pacijent s ovom vrstom enzima kvara promatrati teških kršenja sintezu kortizola i aldosterona sintezu nedovoljne. Klinički to prevodi u sindrom gubitka soli. Organizam nije sposoban za zadržavanje natrija, što uzrokuje gubitak pojavljuje u mokraći, dehidracija, kolapsa. Smrt bolesne djece se obično događa u prvim tjednima života.

važnu ulogu u dijagnostici AKS uzrokovane nedostatkom 21-hidrolaze, 17-igru određuje PIP, DHEA i testosteron u krvi i mokraćni 17 KS urina, što može biti veća stopa od 5-10 ili više puta. Koncentracija 17-GIP u krvi iznad 24 nmol / l

potvrđuje dijagnozu kongenitalne adrenalne hiperplazije. Ako je 9-24 nmol / l, za diferencijalnu dijagnozu sindroma policističnih jajnika-tion i ACS pokazuje test stimulacije ACTH.Treba imati na umu da se u ne-klasičnom obliku 21-hidroksilaze koncentracije nedostatak bazalnih 17 GIP u krvi može biti manja od 9 nmol / l. U tom smislu, u ACS sumnja ACTH stimulacije testa izvodi se čak pri niskoj koncentraciji bazalnom klorovodične-17-PIP.Obično nakon 60 min-17 koncentracije PIP obično doseže 12 nmol / l, u klasičnom obliku ACS od 90 nmol / l, od ne-klasičnom obliku - 45 nmol / l. U heterozigotnih nosača iz mutiranog genu 21-hidroksilazu, koncentracije 17 GIP u krvi nakon stimulacije ACTH povećava do 30 nmol / L.Jedan od razloga

unaprijediti formiranje PIP 17 može biti tumor nadbubrežne žlijezde. Učinkovita metoda za diferencijalnu dijagnozu - Test deksametazona. Prije nego što je uzorak uzet od pacijenta da se utvrdi krvni PIP 17 i jedan dan prije test urin se skuplja svaki dan za određivanje 17-KS.Odrasli su oralno 2 mg deksametazona svakih šest sati nakon jela za 48 sati. Nakon prijema deksametazona ponovno vadila krv i urin se skuplja svaki dan. Kad je uzorak pozitivne AGS - PIP koncentracije 17 naglo pada u krvi i 17 KS izlučivanje je smanjena za više od 50%.Kada tumori( IDA-rosteromah, arrhenoblastoma) uzorak je negativan sadržaj hormona ne smanjuje ili smanjuje se tek neznatno.