Faktor VIII( anti-hemofilni globulin a)

faktor VIII u plazmi - 60-145%.

Faktor VIII u plazmi zgrušavanja - antihemophilic globulin A - cirkulira u krvi, kao kompleks tri podjedinice, označen

proxy VIII-k( zgrušavanja jedinica), VIII-Ar( glavni antigenski marker) i VIII-vWF( von Willebrandov faktor,povezan s VIII-Ar).Vjeruju da VIII-vWF regulira sintezu koagulaciju protiv hemofiličnih globulin( VIII-a), a koji su uključeni u vaskularne trombotsitar g hemostaze. Faktor VIII je sintetiziran u jetri, slezeni, endotelnim stanicama, leukocitima, bubrega i uključen je u fazi I plazmu hemostaze. Određivanje faktora VIII

igra važnu ulogu u dijagnostici hemofilije A. Razvoj Hemofilija A je uzrokovana prirođenim nedostatkom faktora VIII.Tako postoji( hemofilija A), ili je u funkcionalno defektnim obliku, koji se ne mogu sudjelovati u koagulaciju krvi( hemofilije A +) u krvi bolesnika s faktora VIII.Hemofilija A detektirana je u 90-92% bolesnika s hemofilije A + - od 8-10%.U hemofilija serumske razine dramatično smanjio VIII-k, a koncentracija u njemu VIII-vWF je u normalnom rasponu. Dakle, trajanje krvarenja u hemofilije A u regulatornim ograničenjima, a povećana Willebrandov bolest.

Hemofilija A - nasljedna bolest, ali u 20-30% bolesnika s pozitivnom obiteljskom anamnezom ne može ući u trag. Stoga određivanje aktivnosti faktora VIII ima veliku dijagnostičku vrijednost. Ovisno o razini aktivnosti faktora VIII se odvoje nakon kliničkih oblika hemofilije A: vrlo teška - faktor VIII aktivnost od 1%;teška - 1-2%;prosječna težina - 2-5%;svjetlo( subhemofilija) - 6-24%.

Približno trećina „nosač” aktivnost Hemofilija A Faktor VIII je od 25 do 49%.Kod pacijenata s blagom obliku i „nosač” u hemofilija A kliničkih manifestacija bolesti javljaju samo nakon traume ili kirurškog zahvata.

minimalna razina hemostatski aktivnosti faktora VIII u krvi za obavljanje poslova - 25%, s nižim sadržajem rizik od postoperativnih krvarenja izuzetno je velik. Minimalna hemostatski razina aktivnosti faktora VIII u krvi za hemostaze - 15-20%, s nižim sadržajem za zaustavljanje krvarenja bez faktora VIII daje pacijentu je nemoguće. U Willebrandov bolesti minimalnu razinu hemostatskog aktivnosti faktora VIII za kontrolu krvarenja i izvođenje operacija - 25% [Ogston D., Bennett B., 1977].

U DIC, počevši od faze II, istaknuo izrazitu pad aktivnosti faktora VIII zbog koagulopatije potrošnje. Teške bolesti jetre može dovesti do smanjenja faktora VIII u krvi. Faktor VIII sadržaj smanjen za von Willebrandov bolesti, te u prisutnosti specifičnih antitijela za faktor VIII.

faktora VIII aktivnost značajno povećava nakon splenektomijom.

U kliničkoj praksi, važno je razlikovati hemofilije i von Willebrandov bolesti. U tablici. Prikazani su parametri koagulograma za te dvije bolesti.

pokazatelji Tablica koagulacije u hemofilija i von Willebrandov bolesti