Mijastenia gravis: simptomi i liječenje, uzroci
Što je to? Miastenija - klasična autoimuna bolest koja je karakterizirana slabim prijenosom ekscitacije na neuromuskularne sinapse, što se očituje patološko bezsiliem, pretežno skeletnih mišića, umor namijenjen obavljati razne akcije.
Opasnost od bolesti leži u razvoju kritičnih stanja - miastenske krize, što može rezultirati kobnim ishodom.
Iako treba reći da suvremeni dijagnostički i terapijski postupci dopušteno da se smanji stopu smrtnosti, a većina pacijenata postigla kontinuirana remisiju.
Kako se miastenija razvija i što je to? Najčešće se bolest počinje očitovati u adolescenciji, ali vršna pojava pada na 20-40 godina. Prema statistikama, žene su osjetljivije na to, ali posljednjih godina muškarci su sve bolesni.
Ovaj oblik je vrlo rijedak i manifestira se iz prvih minuta života djeteta s otežanim disanjem zbog atrofije mišića. Smrtnost je visoka.
Stečeni oblik miastenije gravis je češći.Često uzrokuje zaraznu bolest.Čimbenik izazivanja može biti stres. Pod utjecajem različitih uzroka, rad imunološkog sustava je poremećen, a tijelo počinje proizvoditi protutijela koja djeluju protiv vlastitih stanica.
Uloga autoimunih procesa je očigledna, jer su protutijela pronađena u mišićima i timusovim žlijezdama tijekom studija.gravis je često povezana s timom( tumor timusa epitelnih stanica), jer je vrlo čest sindrom koji prati ovu bolest.
Thymus promjene u obliku hiperplazije se javljaju kod većine bolesnika s miastenijom gravis. Njegove stanice mogu biti generatori autoantigena i potaknuti patološki proces, čiji mehanizmi još nisu u potpunosti istraženi.
Nasljeđivanjem se bolest ne prenosi, ali postoji visoka vjerojatnost njenog novog izgleda u predisponiranim obiteljima. Vrlo često tandemi - majka-kći ili sestra-sestra. Postoje izvještaji da neki lijekovi mogu uzrokovati debi ili recidiv bolesti. Oni blokiraju neuromuskularni prijenos i izazivaju samo kratkotrajne miastenične simptome kod zdravih ljudi u tom pogledu.
Ali ako je nedostatak sinapse latentan, lijekovi mogu potaknuti pojavu patoloških procesa. Ti lijekovi uključuju antibiotike, antiaritmike, blokatore kalcijevih kanala.
prvi put u mnogo slučajeva počinje s iznenadnim napadom kada poremećen gutanja i disanja. Ovo stanje se zove kriza, čiji indirektni čimbenici mogu biti:
Myasthenia gravis, čiji su glavni simptomi slabost mišića i umor. Oculomotor, lica, žvakanje, a također i mišići gornjih i donjih ekstremiteta često su pogođeni. Slabost napreduje s nastavkom kretanja i prolazi nakon odmora. Postoje očiti i skriveni simptomi miastenije gravis. Najčešći su:
Myasthenia gravis je kronična bolest koja napreduje i na kraju uzrokuje atrofiju mišića. Patologija zahtijeva stalno praćenje i liječenje, jer često dovodi do invaliditeta.
Postoje mnoge učinkovite metode za dijagnozu miastenije gravis. Preporuča se da se koriste na integrirani način kako bi se izbjegle pogreške u dijagnozi.Često u početku klinika možda neće biti jasna, budući da su simptomi slični manifestacijama mnogih drugih bolesti. Profesionalna razina liječnika je vrlo važna.
Dijagnoza se obavlja pomoću:
Myasthenia gravis se godinama tretira upotrebom antikolinesteraznih lijekova( AKHEP), koji uključuju kalimine, proserin, galantamin. Ti se lijekovi razlikuju u glavnom trajanju djelovanja.
Obično se daje prednost kaliminu( vrijedi 4-5 sati).Dodatno, propisajte kalijske pripravke, budući da imaju svojstvo produljenja djelovanja AHEP-a.
Visoko učinkovito imenovanje glukokortikoida( prednizolona) i imunoglobulina. Doza se prilagođava ovisno o ozbiljnosti tijeka bolesti. Na temelju terapije postoji stabilna remisija. U nazočnosti progresivnog malignog timoma, naznačena je kirurška intervencija ili zračenje X-zračenja timusne žlijezde.
Da bi liječio miasteniju gravis bio je potrebno slijediti pravila:
Opasnost od bolesti leži u razvoju kritičnih stanja - miastenske krize, što može rezultirati kobnim ishodom.
Iako treba reći da suvremeni dijagnostički i terapijski postupci dopušteno da se smanji stopu smrtnosti, a većina pacijenata postigla kontinuirana remisiju.
Uzroci miastenije gravis
Kako se miastenija razvija i što je to? Najčešće se bolest počinje očitovati u adolescenciji, ali vršna pojava pada na 20-40 godina. Prema statistikama, žene su osjetljivije na to, ali posljednjih godina muškarci su sve bolesni.
Slabost mišića može biti prirođena i stečena. U slučaju kongenitalne miastenije, uzrok bolesti je mutacija gena proteina uključenih u funkcioniranje neuromuskularnih sinapsa.
Ovaj oblik je vrlo rijedak i manifestira se iz prvih minuta života djeteta s otežanim disanjem zbog atrofije mišića. Smrtnost je visoka.
Stečeni oblik miastenije gravis je češći.Često uzrokuje zaraznu bolest.Čimbenik izazivanja može biti stres. Pod utjecajem različitih uzroka, rad imunološkog sustava je poremećen, a tijelo počinje proizvoditi protutijela koja djeluju protiv vlastitih stanica.
Uloga autoimunih procesa je očigledna, jer su protutijela pronađena u mišićima i timusovim žlijezdama tijekom studija.gravis je često povezana s timom( tumor timusa epitelnih stanica), jer je vrlo čest sindrom koji prati ovu bolest.
Thymus promjene u obliku hiperplazije se javljaju kod većine bolesnika s miastenijom gravis. Njegove stanice mogu biti generatori autoantigena i potaknuti patološki proces, čiji mehanizmi još nisu u potpunosti istraženi.
Nasljeđivanjem se bolest ne prenosi, ali postoji visoka vjerojatnost njenog novog izgleda u predisponiranim obiteljima. Vrlo često tandemi - majka-kći ili sestra-sestra. Postoje izvještaji da neki lijekovi mogu uzrokovati debi ili recidiv bolesti. Oni blokiraju neuromuskularni prijenos i izazivaju samo kratkotrajne miastenične simptome kod zdravih ljudi u tom pogledu.
Ali ako je nedostatak sinapse latentan, lijekovi mogu potaknuti pojavu patoloških procesa. Ti lijekovi uključuju antibiotike, antiaritmike, blokatore kalcijevih kanala.
simptomi miastenije gravis
prvi put u mnogo slučajeva počinje s iznenadnim napadom kada poremećen gutanja i disanja. Ovo stanje se zove kriza, čiji indirektni čimbenici mogu biti:
- dugo ostati pod suncem;
- stres;
- prehlade;
- intenzivna tjelesna aktivnost.
Myasthenia gravis, čiji su glavni simptomi slabost mišića i umor. Oculomotor, lica, žvakanje, a također i mišići gornjih i donjih ekstremiteta često su pogođeni. Slabost napreduje s nastavkom kretanja i prolazi nakon odmora. Postoje očiti i skriveni simptomi miastenije gravis. Najčešći su:
- ptosis( silazak gornjeg kapka);
- diplopija( dvostruka vizija);
- povreda žvakanja, gutanja;
- mijenja glas, sve do gubitka;
- slabost ekstremiteta u bližim dijelovima( ramena, kukova);
- slijevanje;
- mijenja izraze lica;
- poteškoća s zadržavanjem glave zbog oštećenja vratnog mišića;
- promjena hoda;
- samoposlužni problemi;
- razvoj paralize.
Myasthenia gravis je kronična bolest koja napreduje i na kraju uzrokuje atrofiju mišića. Patologija zahtijeva stalno praćenje i liječenje, jer često dovodi do invaliditeta.
Dijagnoza miastenije gravis
Postoje mnoge učinkovite metode za dijagnozu miastenije gravis. Preporuča se da se koriste na integrirani način kako bi se izbjegle pogreške u dijagnozi.Često u početku klinika možda neće biti jasna, budući da su simptomi slični manifestacijama mnogih drugih bolesti. Profesionalna razina liječnika je vrlo važna.
Dijagnoza se obavlja pomoću:
- 1) Elektromiografija - metoda za proučavanje bioelektričnih potencijala koji nastaju u skeletnim mišićima kada su vlakna uzbudena;
- 2) Elektroneurografija, koja omogućuje ispitivanje brzine impulsa koji prolaze duž živaca;
- 3) genetska analiza koja se provodi kako bi se identificirala kongenitalna patologija;
- 4) Proserin test, kada se otopina prozerola injektira subkutano( do 3 ml).Uzorak se vrednuje nakon otprilike 20-30 minuta. Kad miastenija gravis nakon uvođenja ovih simptoma droga potpuno prolazi, a osoba se osjeća zdravima, ali nakon nekoliko sati nastavljaju;
- 5) Laboratorijske metode za otkrivanje protutijela;
- 6) Senzorizacija magnetske rezonancije, sposobna za otkrivanje tumora timusne žlijezde.
Liječenje miastenije gravis
Myasthenia gravis se godinama tretira upotrebom antikolinesteraznih lijekova( AKHEP), koji uključuju kalimine, proserin, galantamin. Ti se lijekovi razlikuju u glavnom trajanju djelovanja.
Obično se daje prednost kaliminu( vrijedi 4-5 sati).Dodatno, propisajte kalijske pripravke, budući da imaju svojstvo produljenja djelovanja AHEP-a.
Visoko učinkovito imenovanje glukokortikoida( prednizolona) i imunoglobulina. Doza se prilagođava ovisno o ozbiljnosti tijeka bolesti. Na temelju terapije postoji stabilna remisija. U nazočnosti progresivnog malignog timoma, naznačena je kirurška intervencija ili zračenje X-zračenja timusne žlijezde.
Da bi liječio miasteniju gravis bio je potrebno slijediti pravila:
- isključiti teški fizički rad;
- se ne odmara u zemljama s toplim klimom;
- ne sunčati se pod otvorenim suncem;
- redovito se promatra s neurologom;
- uvijek nosi popis neprihvatljivih lijekova;
- se ne bavi samoregulacijom.