Liječenje hemofilije temelji se na zamjenskoj terapiji!

Hemofilija je nasljedna bolest, promjene se pojavljuju kao posljedica jednog gena u X kromosoma a očituje se u nemogućnost zgrušavanja krvi.

rezultat ozljeda ili operacija mogu doživjeti krvarenje u unutarnje organe, mišiće i zglobove zbog čime se povećava rizik od smrti od krvarenja u mozgu ili vitalnih organa. Bolest se javlja samo muškarci, hemofilija, žene nisu upoznati - oni su samo nositelji gena hemofilije.

U teškim oblikom bolesti, pacijenti često moraju potražiti liječničku pomoć zbog krvarenja u mišićima( hematoma) i zglobova( hemarthrosis).Bolest se može razviti u bilo kojoj dobi, najraniji znaci hemofilije može dogoditi kada rezanje pupčane vrpce. U prvoj godini života krvarenja može početi dobivanje zuba. No, često roditelji nalaze hemofilije, kada beba počinje da teče, čime se povećava rizik od raznih ozljeda.

vrste hemofilije

Postoje tri vrste nasljeđivanja hemofilije:

1. Hemofilija A - klasičan inhibitorni oblik hemofilije, prikazan je na 80% svih bolesnika i uzrokuje neuspjeh antihemophilic globulin u krvi. Hemofilija B
instagram viewer
2. očituje u tvorbi sekundarnog koagulacije prekršaju pluta i uzrokuje zastoj a-globulin u krvi.
3. Hemofilija C uzrokuje neuspjeh u globulin u krvi i može se razviti u žena. Sada ovaj tip je isključen iz klasifikacije jakih razlika kliničkih manifestacija druge dvije vrste.

Hemofilija A i B se prenose s oca kćeri, ali djevojke ne razboljeti i postati nositelji. Ako je tvoja majka će dati X kromosom, dijete se neće razboljeti.

Simptomi

Kao i kod bilo koje bolesti, ima simptome hemofilije:

1. krvarenje u zglobovima( najčešće u lakat, koljeno, gležanj, barem - u kuku i ramenu), koji mogu biti u pratnji groznica i bolnih senzacija. Prvi krvarenja su gotovo u potpunosti - krv apsorbira. Slijedeći - formirana razredi koji ostaju u hrskavicu i zglobove.
2. opsežna krvarenja, hematom, koji je dugo vremena apsorbira. Krv koja se prolijeva za dugo ostaje u tekućem stanju i jednostavno dobiva u tkiva. Ponekad postoji tako veliki hematom koji periferne nerve gaće ili arterija stisnut, što dovodi do paralize i gangrene, praćena jakom boli.
3. dugotrajno krvarenje iz desni, nosa, usta, probavnog trakta i bubrega. Svi medicinski postupci, uključujući intramuskularne injekcije, može dovesti do ozbiljnih krvarenja. Vrlo opasno krvarenje iz grla, što može uzrokovati akutnu opstrukciju. Najopasniji - moždano krvarenje i njegova ljuska, koja za posljedicu smrt ili ozbiljnu ozljedu središnjeg živčanog sustava.
4. krvarenje ne pojavljuju odmah nakon ozljede, a nakon nekog vremenskog razdoblja, ovisno o težini ozljede, to jest, odgodila karakter.

dijagnoza hemofilije uključuje provođenje laboratorijskih ispitivanja na zgrušavanje krvi - zgrušavanje i određivanja iznosa faktora zgrušavanja u krvi. To je osobito važno za provođenje sličnih istraživanja prije operacije, ako postoje slučajevi nasljedne bolesti muškaraca. Slučajevi nasljeđivanja hemofilije

nasljeđivanju hemofilije nastaje po ženskoj liniji.
žena je dužan da se nositelj gena ako:

• njezin otac imao hemofilija;
• dva sina više bolestan;
• bolesni sin i imaju muške rođake s dijagnozom;

žena može biti nositelj gena ako:

• više u odnosu majke hemofiličarima;
• nitko od članova obitelji, ali jedan sin nije bolestan. Liječenje

bolesti za liječenje hemofilije pomoću supstitucijsku terapiju se upotrebljava koncentrata faktora zgrušavanja krvi VIII i IX, doza ovisi o vrsti i nivoa krvarenja ovih čimbenika u određenom pacijentu. Za liječenje hemofilije Upotrebljava se krioprecipitata napravljen od svježe smrznute plazme. Za liječenje hemofilije B koristi PPSB pripravak u kojem postoje faktori II, VII, IX i X.

Svi preparati za liječenje hemofilije potrebno unijeti intravenozno, nakon ponovnog ulaska dvaput na dan( u tipa A) i 1 puta dnevno( tip B).Ako je došlo do krvarenja u zglob, bolesnik treba odmor, a s vrlo snažnim - zajedničko puknuti s uvođenjem hidrokortizon, nježna masaža, medicinskih gimnastiku i fizikalnu terapiju.

patogenetskih tretman uključuje transfuzije gemopreparatov s faktorima zgrušavanja koji nisu prisutni u bolesnika. Posebno je djelotvorna uporaba krioprecipitata.Često je potrebna izravna transfuzija krvi.

Simptomatska terapija koristi se za liječenje bolesnika s hemarthrosis( joint hemorrhage) uz korištenje glukokortikoida i imobilizacije zahvaćene zglobove. U slučaju rana potrebno ih je očistiti od krvnih ugrušaka i ispirati otopinom penicilina.

Nakon toga treba nanijeti sterilno odijelo, koje se prvo mora navlažiti hemostatskim sredstvom. Ako je tip A izlio svježu krv i tip B - donorsku krv koja sadrži dovoljno komponenti tromboplastina u plazmi. Da bi se zaustavilo krvarenje, obično je dovoljno oko 50 ml krvi.

Prevencija

Budući da je bolest neizlječiva, prevencija hemofilije je nemoguća. Važno je spriječiti krvarenje: nemojte intramuskularno ubrizgavati lijekove, posjetite zubara 4 puta godišnje, izbjegavajte tjelesne napore i ozljede.