Vrste olivopontocerebelarne atrofije i dijagnostičke metode

olivopontocerebelarna atrofija je koncept kombiniranja skupinu bolesti u kojima su degenerativne promjene opažene u nekoliko moždanih struktura.

te bolesti imaju sporadično oblik i nasljedne izvor u autosomno recesivno i autosomsko dominantno svojstvo. To utječe na:

• most( masline, ventralna jezgra i vlakna).
• Cerebellum( noge i bijele tvari).
• leđna moždina( provođenje prednjih rogova i bazalnih ganglija).Tipični zajedničke osobine

patologija, unatoč činjenici da takva skupina poremećaja karakteriziranih nekim razlikama( prisutnost pobijediti mrežnice i okulomotorni živaca, prisutnost ili odsutnost karcinoma unutarnjih organa, ozbiljnosti kršenja psihichesih), ona također ima neke zajedničke karakteristike.

• Promjena reakcija ponašanja, razvoj demencije.
• Problem koordinacije i koordinacije pokreta, što je posljedica cerebelarnih lezija.
• Manifestacije simptoma koji podsjećaju na Parkinsonovu bolest. Pojavljuju se zbog ekstrapiramidnih poremećaja.
• Atony i atrofične promjene u mišićima.
• Inhibicija oculomotornog živca.

Posljednja dva klinička znaka nisu prisutna u svim varijantama ove skupine bolesti.

početne faze javljaju u ljudi nakon 40 godina, ali ponekad patologija manifestira malo ranije, pa čak i rjeđe u djece. Prvi simptomi su izraženi u ataksiji, hod u pacijentu se mijenja, postaje neizvjesna, uočava se diskriminacija. Nakon toga, pridružuje se drhtanju ruku i glave. Ponekad se periferni refleksni napadi mogu povećati, javljaju se pritužbe oko urinarne inkontinencije.

U uznapredovalom stadiju liječnik promatra pacijenta izrazili psihološki poremećaj, prema vrsti Parkinsonovim sindromom, vida, depresije. Postoji svibanj također biti bulbarne poremećaji, oftalmoplegije, pareza, uključujući i one koje se odnose na mišiće lica, tetiva refleksi su smanjene ili su odsutni zajedno.

Nasljedna opcije

bolest identificira nekoliko velikih varijante bolesti olivopontocerebelarna atrofija. Svaka od njih ima sličnost kliničkih manifestacija, ali se također razlikuje u određenim značajkama. Atrofija

Mendel Ova bolest je karakterizirana sporim njegovo napredovanje, to je naslijedio u autosomno dominantan način. Po prvi put se može dijagnosticirati u dobi od 11 do 60 godina. Karakterizira ga znakovi ataksije, promjene u funkciji govora, drhtanje ruku, slabljenje gutanja, smanjenje tonusa i hiperkinezija. Ponekad mogu postojati abnormalnosti povezane s patologijom oculomotornih živaca.

Degeneracija Fickler-Winkler

vidio u ljudi između 20 i 80 godina, njegova je baština je autosomno recesivna mehanizam. Glavna manifestacija je ataksija udova uz održavanje motoričke aktivnosti.

mrežnice Atrofija

Početna uzima u prilično ranoj dobi, nasljedstvo se očituje u autosomno dominantan način. Karakteristična osobina je atrofija oka retinalnog pigmenta. Pored toga, postoji i razvoj ataksije i drugih znakova oštećenja cerebeluma. Ponekad dolazi do ekstrapiramidnih odstupanja.

Vrsta Jester-Haymaker

Počinje u djetinjstvu ili adolescenciji. Prolazi na autosomno dominantnu varijantu nasljeđivanja. Nepravilnosti u to su poraziti malog mozga znakove, a javlja se paraliza lica, bulbarne( govor, gutanje) i odbacivanje vibracija.

olivopontocerebelarna atrofije

Carter opisao je Carter i njegovi koautori Chandler i Bibin. Bolest se nasljeđuje autosomno dominantan uzorak, najčešće se javlja u području od 40 godina. Uz iskazivanje cerebralna patologije klinički otkriti simptome ekstrapiramidnih poremećaja, simptome Parkinsonove bolesti, promjene u inteligenciji. Dijagnostički kriteriji

olivopontocerebelarna atrofija dijagnoza postavljena na kliničkim manifestacijama i korištenje dodatne metode. Budući da je bolest nasljedna, tada izvodi DNA dijagnostiku, kao CT i MRI.Potvrda o bolesti pojavljuje se pneumoekafalografijom.

Kao i članak? Podijelite s prijateljima i poznanicima: