Uzroci, manifestacija i liječenje histiocitoze iz Langerhansovih stanica

bolešću od Langerhansovih stanica - bolest karakterizirana abnormalnom množenja i akumulacije histiociti( Langerhansove stanice) difuzne ili žarišna infiltracije organa i tkiva( koštane srži, pluća, slezena, kože, limfnih čvorova, jetre i drugih organa).

Učestalost i rizični čimbenici

Incidencija Langerhansovih histiocitoza 1: 500.000.Najviše pate od male djece, prosječna dob - 3 godine. Djeca su mnogo manje vjerojatno da će patiti od adolescencije. Postoje slučajevi bolesti u odraslih osoba, najčešće starije osobe. Muškarci su bolesni mnogo češće od žena.

Ova bolest nije nasljedna, ali ponekad možemo govoriti o genetskom predispozicijom.

U odraslih, češći oblik plućne Langerhansa bolešću faktor rizika u ovom slučaju je pušenje.

1. Klasifikacija broja zahvaćenih organskih sustava:

• monosistemny( nedostatak jednog organa ili više organa unutar istog sustava organa)
• polisistemny( poraz od nekoliko organskih sustava)

2. Prema broju žarišta:

• monoochagovy( jedan lezije)
• poliochagovy(više lezije)

3. prema disfunkcije vitalnih organa:

• sa disfunkcijom vitalnih organa
• bez disfunkcije vitalnih organa

uzroci i patogeneza

Suschetvuet dvije glavne teorije o etiologiji Langerhansovih histiocitoza.

1. imunopatološka. Ova teorija ukazuje da je spontana stopa remisije je relativno visoka, relativno niska smrtnost( kao dijete - 15% u odraslih - 3%) u stanicama lezije nema kromosomske abnormalnosti.
2. tumor. Ova teorija sugerira postojanje klonske tipa proliferacije histocita u lezijama.

u patogenezi bolesti igraju važnu ulogu citokina koji se proizvode T-limfociti i histiociti na lezije. Zbog onoga što se akumuliraju u srcu upalnog infiltrata stanica - makrofage, eozinofila, multinukle divovskih stanica.Čime dođe do oštećenja i uništenje okolnog tkiva.

Kliničke manifestacije

Klinika bolešću od Langerhansovih stanica su vrlo raznolike i zbog činjenice da utječe na mnoge organe i organske sustave. Razmislite o najčešćim simptomima.

• nespecifični simptomi: poremećaj spavanja, gubitak apetita, groznica, nemir, najčešće kod djece.
• lezije kosti: najčešći simptom, javlja se u 80-90% slučajeva. Fokus lezije može biti jedinstven, može biti višestruko. Osteolize( razaranje kosti) javlja češće u kostima lubanje, bedrene kosti, kostiju nogu su također često pogođeni zdjelicu i rebra. Manje je vjerojatno da će ostale kosti biti pogođene. Nedostaci mogu biti ovalni ili nepravilni. U njihovoj projekciji može biti bol i oticanje. Ako je vremenska kost bila oštećena, može doći do oštećenja sluha.
• polimorfne lezije kože može biti papularni osip s hemoragijska komponente ili kraste i rane, xanthomas se mogu pojaviti na javlja skalp seboreja.
• oštećenja sluznice može doći do stomatitis, djevojke - vulvovaginalna.
• Ako se lezije nalaze u plućima, vjerojatno je da pojavom otežano disanje i bolnog kašlja. U tom slučaju često su pogođeni regionalni limfni čvorovi.
• U lezija jetre i slezene su rastao u odgođenom razdoblju može se promatrati cirozu i zatajenje jetre. Može postojati žutica i hiperbilirubinemija.
• Kada crijeva infiltracija može biti proljev, gemokolit, malapsorpcijom.
• Kada distribuciju lezije na pojavi citopeniju koštane srži.
• često utječe na hipofizu koja uzrokuje hormonalne poremećaje, posebno dijabetes insipidus.

dijagnostičkih metoda

1. Koriste se biopsija limfnih čvorova, tkiva i organa te njihova morfološka istraživanja za otkrivanje Langerhansovih stanica, kada se detektiraju za precizniju dijagnozu, imunocitokemijska analiza i elektronska mikroskopija.
2. Za procjenu stupnja oštećenja organa koriste se dodatne metode ispitivanja: MRI, CT, pluća i koštane radiografije, kao i opći test krvi, opći urin test, biokemijski krvni test.
3. Uz jedno fokusiranje, koristi se kortikosteroidna terapija, lokalno zračenje, kirurško izrezivanje.
4. Ako je koža dodatno oštećena - UV zračenje s fotosenzibilizatorima.
5. U uobičajenom obliku - kemoterapija uz upotrebu citostatika.
6. Kada je zahvaćena koštana srž, transplantirana je.

Liječenje Langergans Cellular Histiocytosis

1. Uz jedan fokus, terapija kortikosteroidima, lokalno zračenje, kirurško izrezivanje se koristi.
2. Ako je koža dodatno oštećena - UV zračenje s fotosenzibilizatorima.
3. U zajedničkom obliku - kemoterapija s upotrebom citostatika.
4. Kada je zahvaćena koštana srž, transplantirana je.