Simptomi anemije

Anemija

( anemija), - smanjenje ukupne količine hemoglobina u krvi, crvenih krvnih stanica i hematokrita. Kako liječiti ove bolesti s narodnim lijekovima.

općeprihvaćena klasifikacija anemija ne postoji. Anemija je definiran kao broj kliničkih stanja u kojima je koncentracija hemoglobina u perifernoj krvi iznosi manje od 120 g / l, a vrijednost hematokrita - manje od 36%.Osim tih hematoloških parametara u dijagnostici anemije su važna ostvarenja morfologija eritrocita i regeneracije koštane srži sposobnosti. Hipoksički sindrom - glavni patogeni faktor ove heterogenu skupinu bolesti. Prema klasifikaciji MP

Konchalovsky naknadno modificiran GAAlexeyev i IAKassirsky sve anemija Etiologija i patogeneza je podijeljen u tri glavne skupine:

Lake omjer erythroblast myelogram pacijenata stvara prikaz funkcionalnog stanja koštane srži sa anemijom. Inače, da je 1: 4;anemije dovoljnu funkciju koštane srži se reducira u 1: 1, ili čak 2: 1-3: 1, u teškim oblici anemije( opasan anemije), može biti i do 8: 1.sposobnost koštane srži da regenerira anemije može biti regenerativno( uz odgovarajuće funkcije koštane srži) giporegeneratornymi( smanjeni kapacitet regenerativne koštane srži) i aregeneratornymi - oštrim suzbijanje eritropoeze( hipo-i aplastične anemije).Morfoloških kriterija kompenzacijski napori srži izlazi u perifernoj krvi bolesnika regeneratora oblika eritrocita, koji uključuju, normoblasts eritrocitima ostacima uz nuklearnu tvari( teleći Jolly, Cabo prstena) i retikulocita. Adekvatnost regenerativne sposobnosti koštane srži je retikulocitoza: RI veći od 2-3% - dokaz o odgovarajućoj odgovor koštane srži na anemija uzrokovana hipoksijom tkiva, niža vrijednost indeksa ukazuje na suzbijanju eritropoeze. Kada su nedostaci eritropoeze u perifernoj krvi bolesnika s anemijom pojaviti degenerativnih oblika crvenih krvnih stanica, što dovodi do promjene u krvnim razmazima: Anisocytosis, poikilocytosis i anizohromi. Do

anemija eritrocita hemoglobina zasićenost:

Ovisno o promjeru anemijom eritrociti mogu biti:

dodjeljuju ovim laboratorijskim parametrima anemija se svrstati u:

Osim toga, protok lik je izolirana anemiju:

U blagim slučajevima, anemija klinički znakovi mogu biti odsutan, jerkompenzacijski mehanizam( povećana eritropoeze, aktivacija kardiovaskularnog i dišnog sustava) zadovoljavaju fiziološku potrebu tkiva kisikom. Teška anemija popraćena slabost, vrtoglavica, zujanje u ušima „titranje leti” pred očima, umor, iritacije. To se može dogoditi amenoreje, gastrointestinalni poremećaji i žuticu. Laboratorij pregled kvantificira ozbiljnost anemije i pomaže da se utvrdi uzrok. Zanemariti laboratorijski pregled pacijenta, čak i na blagi oblik anemije je nemoguće, jerSimptomi bolesti ukazuju samo prikrio povreda i dati premalo informacija o podrijetlu i kliničkom težini anemije.

hemolitička anemija nastaje kada kruži crvene krvne stanice uništavaju prerano.Često koštana srž ne može proizvesti crvene krvne stanice dovoljno brzo nadoknaditi njihov brzi uništenje( unatoč činjenici da je koštana srž može povećati svoju stopu proizvodnje do šest puta).Bolest je vrlo rijetko opasne za život, ali to je teško izliječiti.

hipoplastičnim anemija nastaje kada se matične stanice koštane srži oštećen i ne može proizvesti dovoljno crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica i trombocita. Bolest može početi postupno ili odjednom( akutni oblik).Nizak sadržaj crvenih krvnih stanica uzrokuje slabost, umor, bljedilo i otežano disanje. Nedostatak bijelih krvnih stanica čini osobu ranjiv na zarazne bolesti, a nedostatak trombocita povećava rizik od krvarenja. Dakle, aplastične anemije je potencijalno opasne po život. U stvari, u nedostatku tretmana, više od 80% bolesnika umire unutar godine dana. Ovaj relativno rijetka bolest je češća u muškaraca.

Nedovoljna ili neispravan sinteza hema i globin, razbijanje eritropoeze, je razlog za nastup u perifernoj krvi i hipokromnih mikrocitičnih eritrocita stanovništva. Uz ovaj mijenja oblik eritrocita uzrokovanih interakcijom strukturnih dijelova membrane s hemoglobin. Diferencijalna dijagnoza u ovoj skupini anemija - željezo anemiju( nedostatkom željeza zbog nedovoljne tkiva Fund) atransferrinemii( poremećaji željeza transport), anemije kroničnih somatskih bolesti( poremećaji recikliranje i željeza ponovno korištenje) i talasemije( nasljedne defekta sinteze polipeptidnih lanaca globin) -prvenstveno na temelju laboratorijskih podataka. Nedostatak

željeza se razvija kada se konvencionalne zalihe željeza iscrpljena u tijelu, tako da se koštana srž ne može proizvesti dovoljno hemoglobina, proteina prisutna u crvenim krvnim stanicama koje sadrže željezo i prenosi kisik u krvi. Najčešći uzrok anemije je nedostatak željeza;ta bolest je rijetko snažna i obično se lako liječi. U slučaju slabog kronični oblik gotovo bez simptoma i može se otkriti samo ako liječnik ima rezultate kliničkog ispitivanja krvi. Više teška anemija dovodi do značajnog umora i druge simptome.

Iron deficiency anemija( IDA) - najčešći oblik anemije, to je 70-80% svih bolesnika s anemijom.Žene značajno pate češće od muškaraca: 11,7% u odnosu na 0,5-1,5%.Žene istaknuo visok postotak( 20-25%) latentnog nedostatka željeza.15-30 ml gubitka krvi tijekom menstruacije 7,5- dovodi do gubitka 15,0 mg željeza, a za odsisavanje tijelo prima samo 1-2 mg na dan. Osim toga, u tromjesečju trudnoće III, nedostatak željeza nalazi se u gotovo 90% žena, a deficit ostaje nakon poroda i dojenja u 55% njih. Paralelno s tim, željezo anemija nedostatak može razviti u djece zbog nedovoljne proizvodnje željeza od majke koja boluje od anemije nedonoščadi, kao i djetetova odbijanja da jedemo. Mogućnost razvoja anemija uzrokovana nedostatkom željeza djevojke iznad. Najčešće se u djece 2-3 godina relativne naknade dogodi, hemoglobina može biti normalna, ali vrijeme puberteta novorazvijeni nedostatka željeza. Prema L.L.Eremenko( 1994) ekstremna staništa( kratka ljetnog vremena, niske temperature), stanovnici sjeverne Rusije utječe crvene parametre u krvi. Dugo ostati u sjevernim krajevima doprinosi značajnom povećanju učestalosti anemije. Nedostatak željeza u hladne klime naći dvostruko češće u središnjoj Rusiji.

IDA - skupina polyetiology-hipokromnih mikrocitičnih anemija uslijed oslabljene proizvodnju koštane srži eritrocita zbog smanjenja ukupnog željeza u nedostacima sinteze tijela i hem. Anemija u perifernoj krvi bolesnika pojavljuje hypochromia, mikrocitoze i poikilocytosis anizotropije i značajno smanjenje eritrocita sadržaja hemoglobina: broj crvenih krvnih stanica u 4,8h1012 / L Hemoglobin 100 g / l, indeks boja je manji od 0,6, MCY - 65 f, SIT - 24 m, ICSU 290 g / l, serum željezo je smanjena do 5 mmol / l, feritina u serumu - 25 g / l i zasićenja transferina sa željezom je samo 16%.Regenerativna promjene eritrociti( prinos do periferne krvi i normoblasts retikulocita) u IDA izražena slabo.

Anemija ove vrste mogu razviti zbog kroničnog gubitka krvi( krvarenje iz probavnog trakta i rektuma, menometrorrhagias, bubrega krvarenja, itd), idiopatske plućne hemosiderosis, povećava potrošnju i smanjiti depozit željeza( s rastom ubrzanog stanica, trudnoća,laktacija, infekcija i opijenost).Nedostatak željeza može biti povezana s povećanim potrebe za njom, i često, osobito kod djece i starijih osoba, ima probavni prirode ili zbog smanjene apsorpcije željeza zbog upalnih procesa u tijeku gastrointestinalnog trakta( gornji dio tankog crijeva), achlorhydria, gastrektomije. Povezan je s perverznim apetitom. Glavni čimbenici rizika za anemije kod male djece može biti pušenje majke i trovanje prvu polovicu trudnoće. Svih tih razloga, međutim, nisu usporedivi na učestalost anemije zbog gubitka krvi.

bolest razvija polako, postupno smanjenje hemoglobina potiče prilagodbu apoksemii pri čemu se očituje klinički simptomi kasnije, kad anemija postaje vrlo duboko( smanjenje hemoglobina do 50-30 g / l.) I različite kliničke slike kako zbog prisutnosti anemične hipoksije inedostatak tkiva željeza. Tipično, bolesnici se žale na opću slabost, ponekad vrlo oštra, unatoč umjereno teške anemije, česte vrtoglavice, a ponekad i glavobolje „titranje leti” pred očima, u nekim slučajevima postoje tihi i otežano disanje na najmanjeg napora. Postoje bolovi u prsima, oteklina. Promatrajte granice širenja srčane tupost na lijevoj strani, anemične sistolički šum na vrhu, i plućne arterije, „Buka od najboljih” za jugularne vene, tahikardija i hipotenzija. EKG pokazuje promjene koje upućuju na fazu repolarizacije. U starijih bolesnika, velika anemija nedostatka željeza može uzrokovati kardiovaskularnu insuficijenciju. Pored toga, pacijenti razvijaju slabost mišića( manifestacija tkiva sideropenije) koja se ne opaža kod drugih vrsta anemije. Atrofične promjene javljaju se u sluznici probavnog trakta, respiratornih organa, genitalnih organa. Pacijenti su izrezani i kosa ispadne, nokti postaju krhki, tu je uzdužni i poprečni brazde, ponekad udubljene nokte dolje u obliku žlice obliku( koilonychia).U 25% slučajeva promatra se promjena usne šupljine. Okus se smanjuje, trese, gori i osjeti pucanje u jeziku. Kada se promatra pokazuju atrofičnih promjena jezika sluznicu, ponekad pukotine na vrhu i rubova, a u težim oblicima - crvenilo nepravilno oblikovanih dijelova( „geografski jezik”) i aftozna promjene. Atrofični proces također bilježi sluznicu usnica. Na usnicama i čeljusti u kutovima usta postoje pukotine, promjene u zubnoj caklini. Karakterističan jabukovače sideropenijske disfagija( Plummer-Vinson sindrom) manifestira otežano gutanje, suha i čvrstu hranu, i osjećaj škakljanje osjećaj ima strano tijelo u grlu. Neki pacijenti koji su povezani s ovim manifestacijama uzimaju tek tekuću hranu. Postoje znakovi promjene u želučanom funkcije: podrigivanje, osjećaj težine u želucu nakon jela, mučnina. Su uzrokovane prisutnošću i atrofičnog gastritisa, ahilii koja su određena pomoću morfoloških( gastrobiopsy sluznicu) i funkcionalnim ispitivanjima( želučane sekrecije).Pažnje disgeuzija( pika chlorotica) - atrakcija za kredu, ugljen, prašak za zube. Pacijenti jedu glinu, zemlju, tijesto, led. Oni su privučeni smradom vlage, benzina, kerozina, aceton, naftalena, aceton, bojama itdPoraz sluznice probavnog trakta - kao tipičan znak nedostatka željeza navodi da je zabluda njegova prvenstva u patogenezi anemije. Međutim, bolest se razvija zbog sideropenije i tek tada napreduje do razvoja atrofnih oblika. Znakovi tkiva sideropenije brzo nestaju nakon preuzimanja željeznih pripravaka. Anemija nedostatka željeza ima kronični tijek s povremenim pogoršanjem i remisijom. U pravilu, postoji mali put ili tijek umjerene težine;teška anemija je manje uobičajena. Blage do umjerene stupanj anemije uslijed nedostatka željeza karakterizira smanjena eritrocita, serumu i tkivu feritin bazena željeza pri konstantnoj transportnog fond. U nedostatku odgovarajuće patogene terapije, remisije su nepotpune i praćene su stalnim deficitom željeza u tkivu.

Uobičajeni unos željeza u tijelo teško nadoknađuje trenutnu potrebu za njom. Stoga, nepredviđeni gubitak željeza u kroničnom krvarenju ili kod teških menstruacija može dovesti do nedostatka. Iscrpljivanje željeza je počeo bez kliničke manifestacije prikaz skrivenih deficit moguće samo posebnim studijama, uključujući određivanje iznosa hemosiderina u makrofagima koštane srži i apsorpcije radioaktivnog željeza u probavnom traktu. U razvojnom stupnju 2 ispitan WDN:

početku, razina željeza u serumu, a koncentracija hemoglobina u crvenim krvnim stanicama i dalje normalno, a ispod 25 g / L je smanjena samo sadržaj seruma feritinom. Povećana je količina transferina, kao i vrijednost ukupnog kapaciteta vezanja željeza u serumu. Zatim potrošen željeza( razina željeza manje od 5 mol / l, a u nastavku zasićenja transferina - 16%), ne daju učinkovitu eritropoeze( Hb ispod 109 g / l, sadržaj eritrocita feritina padne).

Dakle, patogenim priroda nedostatka željeza je naglašeno iscrpljivanje njenih organa i transportnih dionica, što dovodi do iscrpljenja stanica i tkiva sa željezom i zhelezozavisimymi enzima do smetnji u redoks reakcija i metabolizma eritrocita, do razvoja hipoksije tkiva, aktivaciju peroksidacije ismanjenje antioksidacijske aktivnosti. To je osobito izraženo u IDA, što je ekstremni stupanj GI u tijelu.

Dijagnostika IDA sastoji se od kliničkih manifestacija, iz razloga dostupnosti J., laboratorijskih podataka u istraživanju i ukupnog ferrokinetiki analiza periferne krvi. Trenutno, kako bi se preciznije dijagnostički monitor takvim parametrima eritrocitimakunića kao MCV, MCH, MCHC i RDW, dobivene na hematološkim brojila. U krvnim razmazima dominiraju male hipokromnih eritrocita annulotsity( eritrocita nedostatka hemoglobina u centru, u obliku prstenova), crvenih krvnih stanica nepravilnog veličine i oblika( Anisocytosis, poikilocytosis).U teškim anemijama mogu se pojaviti pojedinačni eritroblasti. Količina retikulocita se ne mijenja i povećava se samo kod anemije koja se razvija na pozadini gubitka krvi, što je važan znak krvarenja. Osmotska otpornost crvenih krvnih zrnaca je malo promijenjena ili neznatno povećana. Broj leukocita ima ne izraženu tendenciju smanjenja. Formula leukocita malo se promijenila. Leukopoiesis je karakteriziran blagim porastom broja nezrelih granulocita. Broj trombocita obično ostaje normalan;malo povećao krvarenje. U koštanoj srži na željeza anemija manjka može se detektirati sa kašnjenje erythroblastic reakcije gemoglobinizatsii i sazrijevanje eritroblasta. Koštana srž je u većini slučajeva hiperplastična. Omjer stanica bijelih i crvenih redova povećava se, broj prevladava. Eritroblasta čine 40-60% svih stanica, u mnogim od tih degenerativnih promjena pojavljuje u obliku vakuolizacije citoplazme piknoza jezgri u citoplazmi offline( goli jezgara).Tipično

željeza promjene metabolizma dovoljno za dijagnostiku „latentne iron deficiency”, kao preliminarna faza IDA i detekciju smanjene razine H b ( u žena ispod 120,0 g / l i za muškarce ispod 130,0 g / l), -eksplicitno JJ, ili pravi IDA.Kada se sve to ima hipokromnu anemija lik s indeksom boje manjom od 0,9 do prisutnosti anizotropije i poikilocytosis, anizohromii polihromazii i eritrocita u perifernoj krvi. Liječenje

WDN, bez obzira na težinu, treba započeti odmah nakon verifikacije dijagnoze i odrediti uzrok J. okonnatelnogo.

tablica. Neki oralni pripravci od željeza

J.

Naknada u krvi i tkivima je moguće uz pomoć lijekova. Među njima, trenutno postoji više od 30 oralni lijekovi i 70 složenih multivitamine koji sadrže željezo. Parenteralna primjena željeznih preparata nije povećala učinkovitost liječenja i prikazuje se samo u teškim i velikim lezija želučane sluznice tankog crijeva i smanjuje apsorpciju željeza. Za ispravan izbor lijeka treba uzeti u obzir iznos mikroelemenata u svakoj tableti ili drugom obliku doziranja. Dnevna doza trebala bi biti 180 g soli ili najmanje 100 mg čistog željeza. Većina fiziološki su pripravci koji ne sadrže tri- i dvovalentne željeza, koji se dobro apsorbira u želucu i tankom crijevu, osobito na nižim razinama klorovodične kiseline( potonji je osobina kroničnog IDA).Lijek mora posjedovati produljeno djelovanje, što smanjuje učestalost primjene lijeka, i dobro se podnosi. Ovi zahtjevi, primjerice, odgovara droge tvrtka «Ranbaxy» - priprema „Fenyuls”.To uključuje optimalnu količinu željeznog željeza - 45 mg, što omogućava jednostavno doziranje lijeka. Dodatno sadrži vitamine Fenyuls B1, B2, B5, B6, C i PP, koji poboljšava apsorpciju i asimilaciju mikroelemenata. Imaju dnevne količine vitamina B( 2 mg), poboljšava metaboličke myocardiocytes i kontraktilnu funkciju, koja je potrebna prilikom anemic myocardiodystrophy a dnevna količina vitamina B2( 2 mg) potiče korekciju trofičkih poremećaja u stanicama gastrointestinalnog trakta i poboljšava djelovanje želuca i crijeva, Dnevne količine nikotinamid( 15 mg) i vitamina B2( 2,5 mg) normalizirali redoks procese i poboljšati poremećena u J. unutarstanični metabolizam u različitim tkivima i organima. Mikrodijaliza zrnati oblik Fenyulsa izdanje daje postupno otpuštanje željeza iz čahure, koji sprječava iritacija gastrointestinalnog trakta, koje se očituje bolovima u trbuhu, mučninu, povraćanje, poremećaj stolice, neugodan metalni okus u ustima. Produkt Oblik Fenyulsa u želatinske kapsule sprječava nastajanje tamno rubom na zubima, koji se često javlja u obliku oralne tablete propafenonu željeza pripravaka.

Trajanje liječenja( mjeseci najmanje 1,5-2) određuje redukcija željeza( serumskog feritina), a ne samo normalizacije serumske koncentracije hemoglobina, željeza i morfologiji eritrocitima. U djece s infektivnih komplikacija Maltofer trajanje terapije, kao što su blagi anemije je 7,8 tjedana, dok je prosječno 9.1 - tjedna;Do kraja rehabilitacija ferrotherapy naravno učinkovitosti lijeka približava 100%.

Imenovanje preventivne tijek terapije sa željezom( uglavnom u kasnu jesen i rano proljeće mjeseci) ovisi o trendovima u koncentracijama feritina u serumu se smanjuje, tju skladu s rezultatima testova krvi kontrole. Da bi se spriječio razvoj nedostatka željeza kod dojenčadi pokazuje ferrotherapy trudnice s gestacijskim anemije.

transfuzije krvi nisu prikazani za običnog IDA.Transfuzije krvi može biti potrebno u vatrostalne oblika kada se ne može detektirati i ukloniti uzroke otpornosti na lijekove željeza.

Takve terapijske taktike spašava pacijenta od teške anemije recidiva. Prema različitim autorima od oko 1% do 3% bolesnika otpornija na ferrotherapy IDA.Uzroci mogu biti vatrostalnih endokrinih poremećaja, kao što je disfunkcija štitnjače. Nedostatak učinak može biti zbog manjka folne kiseline i vitamina B12.Prisutnost ozbiljnih sistemskih bolesti vezivnog tkiva, onkoloških procesa, kroničnog zatajenja bubrega, smanjuje antioksidativnu aktivnost kroničnih infekcija ili smanjiti učinkovitost terapije. Te države zahtijevaju identifikaciju u složenom sudjelovanje relevantnih stručnjaka te kombinacije ferrotherapy s eliminacijom uzroka vatrostalnog materijala. Kada anemije povezane s upalnim procesima, vraćanje, ferrokinetiki eritropoetski faktori i morfološke i funkcionalne karakteristike eritrocitima u korelaciji s oporavak od infektivne bolesti.

anemija povezana s oštećenjem željeza prometu( atransferrinemiya) - vrlo rijetki oblik koji se javljaju na nedostatke željeza prijenos iz svog skladište u stanicama jetre, slezene, skeletnih mišića, sluznicu crijeva na mjesto sinteze hema, odnosno u koštanoj srži. ..Možda je uzrok bolesti nedostatak transferina ili njegovih konformacijskih promjena.

Morfološki, ova varijanta anemije se ne razlikuje od nedostatka željeza. Međutim, značajno povećava se promatra koncentracija i Hemosiderin hemosiderosis od limfnog tkiva, naročito u toku gastrointestinalnog trakta. Poremećaji

uključivanje željeza hema u vrijeme njegove sinteze, što rezultira povećanim sadržajem trag elementa u mitohondrijima stanica, smanjuje učinkovitost eritropoeze u koštanoj srži i dovesti do razvoja otpornih na sideroblastičnu i( zhelezonasyschennoy) anemije. Kao

velike kliničke manifestacije svih oblika heterogena pripravka mijelodisplastični sindrom( MDS), refraktornu anemiju u 41% pacijenata - duboka anemijom( Hb & lt; 80,0 g / l) uz retsikulotsitopeniey, normo- i hypercellular srži fenomena dizeritropoeza, Prema N.S.Turbine et al.(1985) dizeritropoeza morfološke osobine su: megaloblastoidnost hematopoeze višežilni eritroblasta disotsiatsiya kernel sazrijevanje i citoplazmatski punktatsiya bazofilnu citoplazmu, te prisutnost mostova internuclear prstenastog oblika sideroblasts.

procesi proliferacije i diferencijacije eritroidnih stanica u koštanoj srži bolesnika s refraktornu anemiju u usporedbi s zdravim ljudima smanjena 2,5 puta: djelomični indeks H3-timidin oznaku - 12e ± 1.1% naspram 30,0 ± 1,11%.

željeza i feritina razini, uključujući izofererretinov kiseline u serumu bolesnika sa značajno viša od normalne. Nadopunjuju dizeritropoeza morfološke karakteristike i rezultate citokemijske reakcija polisaharidi, biokemije serum potvrđuje jačanje neučinkovitog eritropoeze u otvor MDS.Tako, povećana zasićenja željeza anemije u ovim izvedbama se u kombinaciji s povećanim razaranje eritroidnih stanica u koštanoj srži.

tablica. Metabolizam željeza u bolesnika s refraktornom anemijom.

Zanimljivo je učestalost depresije hematopoeze abnormalnih crvenih krvnih stanica u perifernoj krvi bolesnika pozitivno korelira s učestalošću PAS-pozitivnih stanica u ERYTHRON.Udio PAS-lozitivnyh stanica u koštanoj srži bolesnika s sideroblastičnu anemiju premašuje stopu sedam puta, odnosno,nedjelotvorna eritropoeza značajno doprinosi patogenezi ove specifične bolesti.

sliku perifernoj krvi bolesnika s sideroblastičnu anemija, crvenih krvnih stanica morfologija je raznolika: može se dogoditi mikrocitoze i macrocytosis i hypochromia normohromiya.Štoviše, anizocitoza se može izraziti više od hipokromije. Indeks boja varira od 0,4 do 0,6.Sadržaj hemoglobina( MCH), 30 m, a prosječna koncentracija hemoglobina u eritrocitima( MCHC) - 340 g / l. MCV( MCV), i razlikuje se od norma jednak 104 fl. Više nego obično u perifernoj krvi bolesnika nalaze polychromatophil siderotsity( normalno: 0,6 ± 0,04%), te koštane srži pokazala razmazi hemosiderina naslage i povećan sadržaj sideroblasts uključujući njihove prstenastog oblika( 15%).Ove stanice su detektirane pomoću reakcije sa prusko plavilo, temeljeno na interakciji s formiranjem ferriferrotsianida željeza ferocijanidom iona vkisloy mediju. Reakcija se očituje u obliku plavog ili zelenog taloga fer-ferocikida.

Osim kvantitativne promjene u stanicama periferne krvi javlja izražen pomak biokemijskih parametara. Tako, serum željeza se povećava do 31 mmol / l, a uz to povećava razinu ferritins serumu i eritrocita.

U pravilu, palijativna sredstva se koriste za liječenje anemije povezane s oštećenom upotrebom željeza. S dubokom anemijom i razvojem hipoksije potrebne su transfuzije eritrocita. Međutim, takav tretman povećava već postojeći višak željeza i ubrzava pojavu simptoma hemosideroze. Uspješniji je bio desferalom terapija u kombinaciji s plasmapheresis, koji pomaže da se smanji broj transfuzija i smanjiti giperk-likemii. Spajanje primarne dijagnoze infekcije( bakterijsku upalu pluća, tuberkulozu, akutni bronhitis i slično. D.) pogoršava anemije. Iako je samo prediktor pokazatelj eritrocita feritin( 11 do 80 mg Hb), pacijenti značajno povećanje u povećanju feritina u serumu i tkiva zalihe željeza. U ovom slučaju, učinkovitost terapije anemije ovisi o uspješnom liječenju komplikacija.

anemija u kroničnih bolesti povezanih s oštećenjem željeza ponovno korištenje, učestalosti pojavljivanja u drugo mjesto. One se smatraju jednim od manifestacija kroničnih bolesti i malignih tumora, iako se nalaze u bilo kakvoj infekciji ili upalnom procesu.

Ako uzmemo u obzir da je osiguran oko 24 mg željeza na svojoj ponovno korištenje nakon uništenja starih eritrocita, postaje jasno da je kašnjenje istječe željeza u stanicama retikuloendotelnog sustava u kroničnih bolesti potiče anemija - ne dovoljno željeza za sintezu hemoglobina u novim eritrocitima. Postoji unutarnji nedostatak željeza. Može se dalje smanjiti izlučivanje eritropoetina bubrezima i koštane srži gipoproliferativnoe stanju. Sve to dovodi do reticulocytopenia i koštane srži neispunjavanja tjelesnu zahtjev eritrociti eritroidnih hiperplazije i, sukladno tome, razvoj hipokromnih-mikrocitičnih anemije.

Simptomatska je određena temeljnom bolesti. U ranoj fazi bolesti, crvene krvne stanice zadržavaju normalnu veličinu, no tada mikro-stanice počinju dominirati. RDW u anemiji kroničnih bolesti nema diferencijalnu dijagnostičku vrijednost. Koncentracija hemoglobina rijetko padne ispod 80 g / L, obično se smanjuje na 20% od normalne razine, otprilike jednakom omjeru microcytes povećava. Značajno prelazi dubinu anemije, smanjene serumske koncentracije eritropoetina( u 3 U / L).serumskog željeza pala do 5 mmol / l, ali razina feritina u serumu veću od normalne vrijednosti, eritrocita feritina ostaje u normalnom rasponu( 5-45 mg / g), a HB zasićenja transferina željeza manje od 10%.

Djelotvorna je terapija temeljne bolesti. Rijetko su potrebne hemotransfuzije u anemiji kroničnih bolesti.

eritropoeze stimulativna sredstva obično ne koristi, međutim, u nekim slučajevima, eritropoetin, rekombinantni prisimptomah naročito u plućima i krvožilni sustav, poboljšava crvene parametre u krvi.

B12 i manjak anemija folna kiselina - skupina anemije koje su slične sa simptomima makrocitnu anemiju i megaloblastičnu anemiju( a povratak u fetusa tvorbu krvi).

megaloblastična eritropoeze s oštećenjem sazrijevanje eritrocita, je najčešće uzrokovana egzogenim ili endogenom nedostatak vitamina B12 i folne kiseline. Razvoj raznih razloga, među kojima:

nedostatak vitamina B12 i folne kiseline može se očitovati u nasljednom i ranom djetinjstvu, primjerice, bolesti Immerslung Gresbeka. Među stečene megaloblastična anemija uključuju: U 2- 1 oskudnom Addison-Biermer anemije, atrofičnog gastritisa sa sučeljeni, smanjenje ili nedostatak gastromukoproteina izlučivanje - unutarnji faktor V ili faktor vitamin Castle( 1929);B12-megaloblastična anemija trudnica;anemija zbog povećane uporabe vitamina B12 i folata spru kod ili nakon kirurškog uklanjanja dijela želuca i tankog crijeva. Također je poznato da se potreba za folatima povećava s hemolitičkom anemijom ili psorijazom. Makrocitnom anemija, kao posljedica nedostatka vitamina B12 ili folne kiseline može pratiti vatrostalnog anemije.

ND Khoroshko et al.(2002) proveli su istraživanje razine vitamina B12 i folata u 250 pacijenata s različitim hematološkim bolestima. Kao što se može vidjeti, kada je B12 ovisan anemije oštar pad vitamina B serumu( 117 ± 22 pg / ml) i u eritrocitima( 13,9 ± 3,3 pg / er).Koncentracija folata u serumu i dalje postoji u uobičajenom( 9,7 ± 2,6 ng / ml), i - eritrocita smanjuje( 2,0 ± 0,9 ng / ER).Terapija vraća razine vitamina B12 u serumu do 259 ± 98 pmol / L i eritrocita do 75 ± 31 pg / er.

Kada otkrije

anemija smanjena folata vrijednosti ovisne folata u serumu( 2,1 ± 0,8 ng / ml) i veritrotsitah( 1,6 ± 0,44 ng / er).Sadržaj vitamina B12 u serumu nešto smanjen( 260 ± 45 pg / ml) i eritrociti su ostali u granicama normale( 280,8 ± 76,1pg / er).

Za usporedbu, IDA u odraslih bolesnika pokazala je značajan porast razine vitamina B12 i folne kiseline u serumu( 775,5 ± 66,7 pmol / L i 13.3 ± 3.1 pmol / l) i eritrocita( 499± 77,6 pg / er i 19,3 ± 2,5 pg / er).Sjeverna DakotaHoroshko et al.(2002) ukazuju na to da je u uvjetima nedostatka željeza( sa smanjenom proizvodnjom eritroblasta zbog nedostatka metala) kapi oštro potrošnju tih vitamina, s rezultatom da se akumuliraju u serumu.

U istom trenutku dojenčad IDA pojavljuje s povećanim sadržajem seruma vitamina B12( 1200 ± 65 pg / ml), ali nedostatak folne kiseline( 9,4 ± 1,6 ng / ml).To se objašnjava povećane potrebe djece u folna kiselina zbog rasta i razvoja organizma, uključujući i živčani sustav, ali i karakteristikama njihovim prehrambenim režim.

karakteristično da se nakon predmeta ferrotherapy i normalizaciju metabolizma željeza, koncentracija vitamina B12 i folna kiselina u serumu( 276 ± 33,9 pg / ml i 9,2 ± 2,1 ng / ml), i eritrocita( 128± 29,0 pg / er i 10,5 ± 2,9 ng / er).Osim toga, kod djece do 3 godine, smanjenje vitamina B12( 198 ± 47 pg / ml) i folna kiselina( 8,3 ± 0,7 ng / ml) bio je izraženiji u serumu pozadini ferrokorrektsii. Ovi rezultati mogu se smatrati temeljima za tijek vitaminske terapije( cijanokobalamina i folna kiselina) IDA istodobno s imenovanjem feropreparata. Većina pacijenata

autoimune hemolitičke anemije( AIHA), imao razmjerno normalnu razinu vitamina B12( 490 ± 187 pg / ml) i folna kiselina( 9,2 ± 1,9 nm / ml) u serumu i eritrocita( 249 ± 56, 9 pg / er i 6,1 ± 2,0 ng / er).Tijekom remisije s normalizacijom razine Hb, vitamin B12 naglo se smanjuje do 20 pg / ml, a folat do 2,5 ng / ml. Ovi podaci potvrđuju hipotezu o intenzivnom potrošnje folata i vitamina B u trenutku olakšanja anemije i dati snažan argument za provođenje terapije AIHA vitamin B12 i folna kiselina( pogledati npr. Odgovarajući odjeljak).Sposobnost da se identificiraju razlike u razinama vitamina B12 i razina folata u različitim fazama hemolitičke procesa povezana sa značajnim varijacijama u vrijeme trajanja života crvenih krvnih stanica. Tako, na visini hemolitičke krize, "mlade" crvene krvne stanice brzo napuštaju koštanu srž i, nakon što su ušli u cirkulaciju, brzo su eliminirane. Tijekom perioda remisije, kako eritropoeza normalizira, najveći dio crvenih stanica perifernog krvi predstavljen je njihovim uobičajenim oblicima. Poznato je da se za vrijeme centrifugiranja u gradijentu gustoće „mladi” eritrociti čine dio svjetlosti i „normalne”( prema prirodnog starenja) - teški. U određivanju razine folata i vitamina B u svakom od njih je pokazala da je teški frakcija, oni su, redom, 23 ± 5,2 pg / er i 1,2 ± 0,04 ng / er i lakog - 286 ± 358 pg / er i 14 ± 5,1 ng / er. Dakle, starost crvenih krvnih stanica uvelike može odrediti fluktuacije u razinama vitamina tijekom različitih razdoblja hemolitičke anemije.

definicija kobalamin i folata koncentracije u bolesnika s MDS pokazala je da su vrijednosti serumske vitamina B12 i folne kiseline su u fi-ziologicheskoy standardima. Dok je u eritrocitima u većini bolesnika( 60%), razina vitamina B je povećana( 63 5 ± 16o pg / er).U slučaju vatrostalnog anemije u bolesnika s visokim stupnjem neučinkovite eritropoeze također promatrati više razine razine vitamina u crvenim krvnim stanicama, ali ne u serumu. U kroničnim mijeloproliferativnim bolestima( CVD), sadržaj vitamina B u eritrocitima i serumu je unutar fiziološke norme. Razine serumskog folata u tih bolesnika, kao i obično, i to u eritrocitima indeks smanjena u 70% pacijenata( & lt; 4,2 ng / er).To je unatoč činjenici da su zalihe folne kiseline u crvenim krvnim stanicama tako velike da bi se trebale smanjiti. Možda je proturječnost zbog uporabe lijekova koji utječu na metabolizam folata, budući da je folna kiselina izrazito osjetljiva na učinke raznih kemijskih spojeva. Koncentracija studija

vitamina B12 i folne kiseline je koristan, ne samo da se razjasniti prirodu megaloblastična anemija ali i diferencijalnoj dijagnozi i procjeni učinkovitosti terapije niza hematološkim bolesti.

uloga vitamina B12 i nedostatkom folata u patogenezi megaloblastičnu anemije je da je njegova pozadina je slomljen timidinsintazy funkcija se prekida i sintezu DNK.Ubrzano dijele podvrgnut promjenama megaloblastična nastaju eritroidnih hiperplaziju, koštanu srž i intramedularni hemolizu, povećana razina LDH( laktat dehidrogenaza) i bilirubin Pogonske smetnje sinteze DNA indirektnog seruma, općenito dovode do klica hematopoeze hypersegmentation neutrofila. Paralelno s navedenim megaloblastična procesa bilježi i drugu brzo dijeli tkiva - atrofije gastrointestinalnog trakta.

makrocitnu( megaloblastična) hyperchromic anemija razvija postupno, karakteriziran blijedo kože požuteo, dispeptičkih simptoma, slika glositisa sa povlačenjem pupova( „lakirani” jezika), ili kombinacija svijetle crvene krpice upale s prevlakom prljavo žuti, bubrenje jezik nabora sluznice( "geografski jezik").Jetra i slezena mogu umjereno povećava. Tu može biti neurološki simptomi: parestezija, peckanje u udovima, oslabljen refleksi donjih udova, nestabilan hod( manifestacije uspinjača myelosis s vitaminom B12).Dijagnoza bolesti pacijenta i upravljanja - kompleks višefazni proces obuhvaća:

potrebno utvrditi morfološke karakteristike stanica periferne krvi i na njihovu upotrebu u diferencijalnoj dijagnozi bolesti. Pacijenti

s nedostatkom vitamina u testovima u perifernoj krvi duboko prevladao broj anemija smanjenje eritrocita( manje od 1,0 x 1012 / L), a razina hemoglobina smanjena relativno u manjoj mjeri. Hematokrita padne na 0,04 l / l. Degenerativne promjene koje su uočene u krvi eritrocita što anizohromii i hiperkromicitet( CPU = 1,2-1,5), anisocytosis s teškim macrocytosis i megalotsitozom poikilocytosis s tendencijom elliptocytosis. Prosječni promjer eritrocita povećan na 8,2-9,5 mikrona, njihova prosječna volumen( MCV), u rasponu od 110 do 160 fl. Patološke promjene napomenuti regenerativne Vrsta: Jolly i bik prsten Kebota u eritrocitima, normoblasts.Često je dio trombocitopenija, trombocita zastupa velike oblicima i reticulocytopenia. Bijelih krvnih stanica je normalan ili smanjen, dominiraju gipersegmentirovannye granulociti i rijetko - divovske oblike neutrofila. Gore navedene morfološke karakteristike mogu pomoći u dijagnostici megaloblastičnu anemije. Veliki

eritrocita u perifernoj krvi na njihove morfologije mogu se razvrstati u dvije kategorije:

nicanja periferne krvi neutrofila gipersegmentirovannyh razlikuje od mijelodisplazije megaloblastična anemija koja je karakterizirana giposegmentatsiya jezgre leukocita i trombocita morfologije nedostataka. Diferencijalno dijagnostički vrijednost MCV eritrocita megaloblastičnu anemije je neosporna, ali treba imati na umu da je indeks eritrocita može biti povećana na 160 bočica i retikulocitoza.

Svi ti znakovi megaloblastičnu anemije dopunjuje Biokemija: serum - umjereno bilirubinemia zbog pigmenta frakciji bez hemolize megaloblasts. LDH često doseže 1000.

je potrebno ne samo kako bi se utvrdilo razinu serumu i eritrocitima vitamina B12 i folne kiseline, ali zbog 39% bolesnika s megaloblastičnu anemije pati nedostatak željeza, a pokazatelji ferrokinetiki. Ako ne postoji mogućnost kvantitativnog određivanja vitamina B12 i folne kiseline, provodi se prije prve liječenju uboda koštane srži, koji otkriva megaloblastičnu krv, koja je morfološki kriterij dijagnoze. U pripremama koštane srži i nalaze megalocytes megaloblasts, diva metamyelocytes i megakariocita nepravilnog oblika.

Pacijenti s teškom megaloblastičnom anemijom zahtijevaju hitnu terapiju. Sustavi se razlikuju, ali uobičajeno je brzo uklanjanje nedostatka vitamina i stvaranje svojih skladišta u tkivima. Obično pacijenti B12 deficiency anemija trećeg dana liječenja povećava broj retikulocita( regenerativno odgovor koštane srži), a na petom danu - obnovljena hematokrita. Pozitivan odgovor na terapiju folata u slučaju nedostatka ili alkoholizma moguć je u tri tjedna. Transfuzija krvi gotovo nije potrebna. Liječenje - supstitucija, tj.primjena vitamina B i folna kiselina u terapeutskim dozama od 200 mg / dan i 0,005 x 3 / dan, odnosno( većim dozama vitamina B12 500 ug, ili 1000 ug prikazani samo funikulyarnogo mieloze) proteže do puštanja krvi anemija i normalizacija njezinih kliničkih cytomorphological manifestacija, Zatim, osobito s anemijom Addison-Birmer, prikazana je praktično konstantna terapija održavanja s vitaminom B12 200 μg jednom u svakih 1-2 mjeseca.

megaloblastična anemija - rijetka vrsta bolesti kod kojih postoji nedovoljna količina crvenih krvnih stanica kao posljedica nedostatka vitamina B12( cobalamin), važna komponenta za razvoj crvenih krvnih stanica.

U većini slučajeva, bolest se ne razvija zbog nedostatka vitamina u hrani, što se može promatrati samo kod vegetarijanaca. Obično se ta bolest razvija kad tijelo ne može pravilno probaviti vitamin. Maligna anemija se postupno razvija i može imati simptome bilo koje vrste anemije: slabost, umor, bljedilo. Ako se ne liječi, bolest može uzrokovati poremećaje probavnog trakta, kardiovaskularnog sustava, a posebno živčani sustav, jer je vitamin B12 je važan za normalno funkcioniranje. Kao rezultat liječenja, bolest se brzo sliči, iako ostaju ozbiljni poremećaji u živčanom sustavu. Pojava anemije može se razviti u bilo kojoj dobi.

Folna kiselina je važan vitamin za proizvodnju crvenih krvnih stanica. Nedostatak vitamina može uzrokovati anemiju. Smanjenjem broja crvenih krvnih stanica u organizmu tkiva lišena opskrbu kisikom, što dovodi do pojave klasičnih simptoma anemije. Bolest se najčešće javlja u djece i adolescenata u vrijeme brzog rasta, u trudnica ili dojilje, starije osobe, pušači, alkoholičari, oni koji upuštati u prehrani ili pate od crijevnih bolesti. Može biti praćena anemija nedostatka željeza.

gubitak krvi smatra glavni čimbenik u razvoju hipovolemički šok, koji se temelji na smanjenju efikasnosti protoka krvi za značajan vremenski period. Glavne patofiziološke promjene u gubitku krvi prikazane su u dijagramu. Tablica

transfuzijsku ekvivalent sklop hemoragija( P. G. Bruce, 1997) gubitak krvi

razvrstati prema veličini, težini i brzinu promjene u tijelu žrtve. American College of Surgeons utvrdila je 4 klase krvarenja, ovisno o količini gubitka krvi i kliničkim simptomima. Klasa I - odgovara gubitku od 15% ili manje volumena krvi koja cirkulira. Istodobno, nema kliničkih simptoma ili postoji tahikardija u mirovanju, osobito kada stoji. Ortostatska tahikardija u obzir prilikom srca( srca) je povećana na najmanje 20 otkucaja po 1 minutu na prijelazu iz vodoravno u vertikalnom položaju. Klasa II - odgovara gubitku od 20% do 25% BCC-a. Glavni klinički simptom je ortostatska hipotenzija, ili smanjenje krvnog tlaka( tlak) nije manja od 15 mm Hg tijekom prijelaza iz vodoravno u vertikalnom položaju. U sklonoj poziciji krvni tlak je normalan ili neznatno smanjen. Dijalizu je sačuvana. Klasa III - odgovara gubitku od 30% do 40% BCC-a.Čini se da je hipotenzija u ležećem položaju, oligurija( manje od 400 ml urina pušteno je dnevno).Klasa IV - gubitak više od 40% BCC, kolaps( izuzetno nizak krvni tlak) i oštećenje svijesti kod kome.

Za dijagnozu gubitka krvi, od temeljne je važnosti odrediti veličinu BCC deficita. Najviše pristupačni pokazatelj u tom smislu je "indeks udara" - omjer pulsira prema vrijednosti sistoličkog krvnog tlaka. U normi je jednako 0.54.S gubitkom krvi povećava se indeks šoka.

Akutna

hemoragijski anemiju( krvne hipoksija) - smanjenje kapaciteta kisika krvi nakon brzog gubitka značajne količine krvi( CBV), zbog vanjskog ili unutarnjeg krvarenja. Razvija kao posljedica ozljede, kirurškog zahvata krvarenja želuca, crijeva, maternice, jajovod kod prekida na izvanmaternične trudnoće, i drugi.

akutni gubitak krvi u domaćoj literaturi razvrstane po veličini, težini i stope promjene u tijelu žrtve. Za kliničke slike ovih anemije karakterizira hipovolemije i hipoksije, gubitak značajnu količinu željeza( 500 mg ili više kada je teška krvarenja).Simptomi ove bolesti ovisi o količini izgubljene krvi:

gubitak Brzo stupnja od 30% ili više BCC bez hitnog oživljavanja fatalne. Akutna

hemoragijski anemija pojavljuje naglo obmanjujuću povećanje broja eritrocita, koncentracije hemoglobina i hematokrita po jedinici volumena krvi. Normochromic normocitnom anemija,( indeks boje u rasponu od 0,85 do 1,5, a prosječni promjer 7,8 um eritrociti) pojavljuje neposredno nakon gubitka krvi, a nakon toga nekoliko sati do 1-2 dana, kada su u krvi, razrjeđivanjemcirkulaciji krvi, intersticijska tekućina počinje teći, indikatori se smanjuju, odnosno krvarenja gravitacije. Razmazivanja krvi pojava periferne može uočiti umjerenu anizotropije i poikilocytosis eritrocita. Broj trombocita po jedinici volumena krvi, smanjen zbog hemodilucije ili zbog njihove upotrebe u postupku stvaranja tromba. Ukupan broj leukocita smanjen u vezi s hemodilucije, a zbog gubitka tijekom krvarenja. Dobivena hipoksija uzrokuje povećanje razine eritropoetina i počinje 4-5 dana erythron regeneracije nastaje retikulocitoza, povećanje polihromaziya i anisocytosis( mikrocitoze).U slučaju masovnog krvarenja, odvojene normoblasts( generatorski anemija) otkriven je u perifernoj krvi. Indeks boja padne ispod 0.85( hypochromia eritrocita) zbog činjenice da je stopa sinteze hemoglobina zbog nedostatka željeza iza erythron proliferacije stopi od stanica. Razvoj leukocitozu s lijeve smjene. U koštanoj srži u ovom trenutku pokazala znakove intenziviranja eritropoeze: povećan broj eritroblasta, različiti oblici normoblasts i retikulocita( koštana srž naknadu od gubitka krvi).

Na temelju tih podataka, kliničke i laboratorijske karakteristike akutne post-hemoragične anemije je podijeljen u tri faze:

reljef akutne post-hemoragične anemija se javlja u roku od 6-8 tjedna nakon prestanka krvarenja, ako intenzivna terapija provodi ispravno. Nakon 2-3 tjedna, normaliziranu vrijednost retikulotsitarnogo indeksa nakon 4-6 tjedana - broj crvenih krvnih stanica, a zatim je koncentracija hemoglobina u eritrocitima morfometrijskih parametara. Kronični

hemoragijski anemija - anemija proizlaze iz jednog teškog ili male, ali dugoročno ponovi krvarenja. Posebno izvedba anemije. Je bolest povezana s rastućim manjka željeza u tijelu zbog produljenog krvarenja koja su posljedica prekida žila( infiltracija u ovim stanicama tumora, venskog zagušenja, ekstramedularne hematopoeze, ulceroznog procesa u stijenci želuca, crijeva, kože, potkožnog tkiva), endokrinopatski( dyshormonal amenoreja) i poremećaja hemostatskog( kršenje njegove vaskularne trombocita, mehanizmi koagulacije s hemoragijska dijateza).To dovodi do iscrpljivanja zaliha željeza u tijelu, smanjuje regenerativne sposobnosti koštane srži.

Bolesnici s naglašenim slabost, umor, bljedilo kože i vidljivih sluznica, zujanje ili šum u ušima, vrtoglavica, otežano disanje, lupanje srca, čak i sa malo fizičke aktivnosti, tzv anemičnih žubori su čuli preko srca i vratne vene.slika krv karakterizira hypochromia, mikrocitoze, nizak indeks boja( 0.6-0.4), morfološke promjene eritrocita( Anisocytosis, poikilocytosis i polihromaziya).Najčešće promatrana blijedo bojanje crvenih krvnih stanica sa širim središnjeg neobojene dijelu - hypochromia crvenih krvnih stanica, koja je uzrokovana niskom zasićenja hemoglobina crvenih krvnih stanica, koja je obično karakteristika uobičajenih oblika anemije povezane s nedostatkom željeza( anemije kod trudnica, u tumorima, sepse i drugih teških infekcija, bolestigastrointestinalni trakt itd.).To hypochromia, obično u kombinaciji sa smanjenjem veličine crvenih krvnih stanica - mikrocitoze. Treba imati na umu da hypochromia crvene krvne stanice ne mogu se promatrati.samo sa smanjenjem koncentracije hemoglobina i broja crvenih krvnih stanica, ali u normalnim kvantitativnom smislu. Regenerativna promjene eritrociti( normocytes - normoblasts), retikulocite posthemorrhagic anemije kroničnih u blagom.

Koštana srž stanskih kostiju normalnog izgleda. U koštanoj srži od dugih kostiju u različitim stupnjevima, fenomene regeneraciju i transformaciju masti koštane srži u crveno.Često postoji više žarišta ekstraosternalnog hemopoeze.

zbog kroničnog gubitka krvi javlja hipoksije tkiva i organa, što dovodi do razvoja infarkta( „masnom srca tigra”), jetru, bubrege, degenerativne promjene u moždanim stanicama. Postoji više petehialnim krvarenja u serozne i mukozne membrane, u unutarnjim organima.

anemija mogu biti blagi( sadržaj hemoglobina u 110,0 g / l do 90,0 g / l), umjerena( hemoglobina sadržaj 90,0 g / l do 70,0 g / l), a teški po težini( sadržaj hemoglobina je ispod 70,0 g / 1).Broj leukocita i trombocita je nestabilan.

Liječenje uključuje najranije otkrivanje i uklanjanje uzroka gubitka krvi, kao i nadopunjavanje nedostatka željeza i sadržaju željeza u serumu krvi. U težim slučajevima, bit će prikazan pod kontrolom zasićenja kisika hemoglobina transfuzije crvenih krvnih stanica.

Neuspjeh da adekvatno povećanje eritrocita mase kao odgovor na zahtjev tkiva i stanica, zajedno sa relativnog ili apsolutnog manjka eritropoetina pojavljuje normochromic normocitnom-anemiju. Hypoproliferativna anemija se često javlja u bubrežnoj bolesti. Smanjena proizvodnja eritropoetina što dovodi do nedovoljne stimulacije koštane srži tijekom razvoja hipoksije. Reticulocytopenia rezultat i razmjeran težini anemije smanjuje reaktivnost koštane srži.

težina anemije kronične insuficijencije bubrega korelira s bubrežnim luči sposobnosti. Prema T.G.Sarycheva( 2000) za održavanje funkcionalnu sposobnost bubrega( kronični pijelonefritis) i u odsutnosti anemija, koštane srži erythron prolaze karakteristična promjena: smanjena proliferaciju stanica( indeksi oznake s NS-timidinom 22,9 ± 1,02% u odnosu na 32,4 ± 111% donatora), pojačani neučinkoviti eritropoeze( 8,1 ± 0,84% PAS-pozitivnih stanica u odnosu na eritroidne 5,6 ± 0,8% u zdravom koštanoj srži) smanjena pokretljivost elektoroforeticheskaya eritrocita( od 0,06 ± 0,823 mikrona/ cm / V-1 / s-1 do 0,05 ± 0,896 mikrona / cm / V-1 / s-1 u različitim opažanja u usporedbi s 1.128 ± 0.018 μm / cm / in-1 / sec-1 u normi).Kronične insuficijencije bubrega pojaviti značajno smanjenje proliferacije stanica eritroidnih koštane srži, povreda stanična diferencijacija i sinteza nukleinske kiseline, globuline, izgled u eritrocitima periferne krvi sa niskim( Low: 5 m), sadržaja hemoglobina, redukcija populacije eritrocitimakunića normalne ili povećane zasićenja Hb do 40% idaljnje smanjenje električnog naboja njihove površine. Sve navedeno može se smatrati karika u patogenezi bubrežne anemije.

Ostali patogenetski mehanizmi mogu pogoršati stanje. Kod uremije počinje hemoliza, tj. Smanjuje trajanje eritrocita. Manje česte, ali lakše otkriti anemija, nazvana mikroangiospasticheskoy. U djece, ovaj poraz može razviti akutno u obliku hemolitički-uremijske sindrom s fatalnim posljedicama.

Liječenje bubrežne anemije uključuje liječenje osnovne bolesti.

aplastične anemije( AA) - duboko pancitopenija, neuspjeh koštane srži hematopoeze koštane srži i prevalencija lipida za tvorbu krvi. AA je prvi put opisao Paul Ehrlich 1888. godine od 21-godišnje žene.

Pojam „aplastična anemija” je predložio Chow Ford 1904, te u današnje vrijeme zajedno označava heterogenu skupinu bolesti koje se razlikuju jedan od drugoga etioloških i patogenih mehanizama razvoja, ali sa sličnim simptomima i određeni uzorak periferne krvi i koštane srži. Među tim bolestima, izolirane su kongenitalne i stečene. Primjer prvi su ustavna Fanconi anemija, aplastična anemija obitelj

Oestrich-Dameshek i djelomična kongenitalna aplastična anemija josephs-dijamant-Crna ventilator. To može rezultirati s izlaganjem različitih egzogenih čimbenika, kao što su fizičke( energije) koji ima oblik grede, kemijski( boje, benzil), ili farmakološki( senf, antimetaboliti, sulfonamidi, neki antibiotici).Oni uključuju zaraznih bolesti - Botkin bolesti, diseminirane tuberkuloze, sifilisa, tifus, toksoplazmoza, teške gripe, sepsu. Pored ovih čimbenika, imunološki mehanizmi igraju ulogu u razvoju hipo-, aplazije hematopoeze. Neki kvalitativne i kvantitativne razlike mogućnost upotrebe i aplastična anemija nisu u suprotnosti s odredbama zajedništvo tih država na temelju kršenja matičnih stanica funkcija.

Godine 1927. Fanconi je opisao tri brata s aplastičnom anemijom i višestrukim nasljednim poremećajima. Kasnije, različiti slučajevi Fanconiovog sindroma su bili prijavljeni s očitom obiteljskom patologijom i pojedinačnim slučajevima u obitelji s velikim brojem braće i sestara. Trenutno Fanconi anemija - sindrom karakterizira aplazije koštane srži koja se javlja u djece mlađe od 10 godina, često familijarna i povezan s takvim poremećajima kao tamne pigmentacije kože, hipoplazija od bubrega, odsutnosti ili hipoplazija palca, radijalne kosti, mikrocefalijom iponekad mentalna ili seksualna nerazvijenost, višestruke kromosomske abnormalnosti. Dječaci imaju 2 puta veću vjerojatnost od djevojaka. Pancitopenija obično javlja u dobi od 5-7 godina i starijih. Slične promjene uočene u krvi te u obiteljskoj aplastična anemija Oestrich-Dameshek, ali ne malformacije. Kongenitalna parcijalna hipoplastična anemija Josephs-Diamond-Blackfen obično se nalazi u prvoj godini života. Bolest se često benigno odvija. Klinička slika se razvija postupno: letargija, bljedilo kože i sluznice, apetit smanjuje. Sadržaj hemoglobina u krvi se smanjuje, broj eritrocita i retikulocita u normalnim količinama leukocita i trombocita. Najveća nada u liječenju takvih varijanti aplastične anemije u djece povezane s transplantacijom koštane srži.

Rani simptomi stečene aplastične anemije su slabost, umor, bol u kostima i zglobovima, hemoragijski sindrom 11( nos krvari, krvarenje u koži).Postupno, bljedilo kože i sluznice se povećava. Jetra je pomalo pretjerano. Sestina i periferni limfni čvorovi nisu povećani. Krv - trehrostkovaya citopeniju: normochromic normocitnom anemija, značajno smanjenje koncentracije hemoglobina( & lt; 70 g / l), a normalno hematokrit vrijednost i eritrocita indeksi, agranulocitozu( 0,56 ± 0,2 × 109 / L) i trombocitopenija( 25,0 ± 11,1 109 / l).Kada računalo morfometrijom stanica u razmazu periferne krvi u bolesnika s AA obilježila bitne promjene u obliku crvenih krvnih stanica: povećanje srednje zakrivljenosti, kontrasta, smanjenje prosječne i ukupne optičke gustoće( OD), promjena stava OD gradijentima se penju i silaze dijelovi izdubljen disk i povećanje varijabilnosti distribucije OD.Istovremeno, zabilježeno je da je isti kao i onaj od zdravih osoba, površine i normalnog hemoglobina u crvenim krvnim stanicama( 33 pg) u perifernoj krvi nekih bolesnika pojavljuje stanica bazen je niska, manje od 10 m, zasićenje hemoglobina, što ih podsjećajuna crvene krvne stanice pacijenata s kliničkim manifestacijama vatrostalne anemije( RA).AA, kao u RA, povećanje varijance krivulja raspodjele za eritrocite veličine i sadržaja hemoglobina, a također i direktna korelacija( r = 0,98, p & lt; 0.01) između postotka modificiranih stanica periferne krvi i sadržaj PAS-pozitivnih stanica ukoštane srži. Visoke frekvencije erythrokaryocytes PAS-pozitivno( 23% u odnosu na 3-8% za kontrolu) pogoduje doprinos neučinkovitog eritropoeze u patogenezi AA, ali učinkovitost naknadno imunosupresivnog bolesti terapije ne određuje vrijednost ovog parametra, već isključivo ovisi o broju prstenom sideroblasts u koštanoj srži:s 6-8% tih oblika liječenja sa ciklosporinom a nije dao pozitivan rezultat. Serum sadržaj željeza u većine bolesnika s povećanim zasićenja transferina je blizu 100%.U istraživanju pomoću radioaktivnog ferrokinetiki željeza otkrila produljenje željeza vremena izlučivanje plazme i smanjuje eritrocita feritin - još jedna potvrda nedjelotvornim eritropoeze.Životni vijek crvenih krvnih stanica, što je mjereno radioaktivnog kroma, obično nešto kraći. Ponekad se razina fetalnog hemoglobina povećava do 15%.ozbiljnost bolesti

je procijenjena na sadržaj granulocita periferne krvi i trombocita( kriteriji Comitta i Europska studija Grupa AA).Teška AA se odnosi na slučajeve gdje je broj granulocita <0,51 x 109 / l, i trombociti20 x 109 / l;Preostali bolesnici uvjetno su dijagnosticirani ne-teški oblik bolesti. Bojanja

koštane srži u početnom periodu od bolesti karakterizira reaktivnim hiperplazije eritronormoblasticheskogo klica s oštećenom sazrijevanje broja crvenih krvnih stanica. Nakon toga koštana srž postupno prazni, crvene klice smanjuje, povećava količinu limfoidnih staničnih tipova. Posebno vizualno stupanj mijeloidne koštane srži pražnjenje i zamjena masnog tkiva pokazala doživotno histoloških preparata( biopsija).Tijek bolesti je akutan, subakutan i kroničan. Ponekad se javljaju spontane remisije.

prognoza u najnepovoljnijim slučajevima, ovisno o stupnju oštećenja koštane srži i patološkog fazi procesa. Kriterij za dinamiku liječenja odgovor su hematološki parametri( hemoglobin, granulociti i trombociti) i manje ovisnost o transfuzijama eritrocita i trombocita mase tijekom liječenja. Kao pacijenti programa algoritam AA kombinirana terapija preporuča sljedeće strategije: prvo koraku antilymphocytic odrede imunoglobulina u( ALG), u slučaju netolerancije i odsustvu lijeka, za proizvodnju splenektomijom;Dva tjedna od početka terapije, nakon ALG olakšanje serumska bolest započinje 12 mjeseci tijekom terapije s ciklosporina A;6-12 mjeseci eslinet kliničke hematološke odgovor, program je uključen splenectomy, ali ciklosporin tretman se nastavlja( u vatrostalne pacijenata može se primijeniti limfotsitoferez.

Ova bolest kod odraslih pacijenata - stečena, karakterizirana oštrom inhibicijom erythroid hemopoiesis. Duboka anemija normokromnog tipa zbog skoro potpune supresije eritropoeze je popraćena teškim hipoksičnim kompleksom simptoma. Možete otkriti protutijela na eritrocarocite. Stoga se prednost daje imunosupresivna terapija( tsikosporin A) u kombinaciji sa supstitucijom eritrocita mase pod kontrolom metabolizma željeza, da bi se izbjegle sekundarne hemosiderosis i dodatno inhibiciju eritropoezom. Kada je razina feritina podignuta više od 400 μg / l, desferalna terapija. Anemija

, iako se njegova ozbiljnost uvijek ne korelira s kliničkim pojavama bolesti, može biti jedna od prvih manifestacija malignih tumora. Gotovo 50% pacijenata s više razina mijelom hemoglobina u dijagnostici manja od 100,5 g / l, i 40% pacijenata limfosarkomami- ispod 120 g / l. Nakon nekoliko koraka kemoterapije, vrijednost ovog pokazatelja pada još niža.

Anisocitoza, poikilocitoza, hipokromija i patološki eritrociti su zabilježeni kod svih bolesnika s leukemijom. Pojava anemije nakon adjuvantne kemoterapije tumora povećava rizik od lokalnog recidiva za 2,95 puta.

Uzroci anemije u onkologiji mogu biti krvarenje, nedostatak vitamina i željeza, oštećenje koštane srži, hemoliza crvenih krvnih stanica. Mediatori upale skratili su životni vijek crvenih krvnih stanica od 120 dana do 90-60 dana. Antineoplastična sredstva, posebno na platini, myelotoxic efekt osigurava i blokiranje proizvodnju eritropoetina inhibira eritropoeze. Smanjenje formiranja krvi zauzvrat utječe na kvalitetu života pacijenta raka, komplicira tijek bolesti, pogoršava učinkovitost specifične terapije.

anemije kod pacijenata s rakom od težine mogu biti blagi( Hb ispod 110 g / l), umjerena( Hb od 110 do 95 g / L), izražena kao( Hb od 80 do 60 g / l) i teške( Hb ispod 65 g/ l).Njezini uobičajeni simptomi - depresija, slabost, poremećaji spavanja, vrtoglavica, tahikardija - često se skrivaju iza kliničkih manifestacija tumora. Pokazalo se da je donja granica fiziološke norme hemoglobina stvarna granica između kliničke norme i patologije.

koncentracija hemoglobina je prognostički čimbenik kemoterapije raka bolesnika, veličina tumora ekvivalent, stadij bolesti i tipu tretmana. Mogući mehanizmi negativnog utjecaja niske razine koncentracije Hb na preživljavanje pacijenata uključuju poremećaj tumorske oksidacije, što smanjuje učinkovitost kemoterapije i radioterapije.

Prekoračenje brzine rasta tumora preko sposobnosti eritrocita da daju tkivo adekvatnu količinu kisika dovodi do hipoksije tkiva. Poznato je da je tumorsko tkivo kisikovano gore od okolnog tkiva. Model fibrosaroma pokazuje da su hipoksične stanice 2 do 6 puta manje osjetljive na učinke citostatika.

Kao terapija anemije u patologiji tumora, prikazane su transfuzije krvnih pripravaka i primjena eritropoetina. Aktivira se novi stimulator eritropoeze, Darbopoietin. Skupina

anemija koja proizlazi zbog poboljšane kroverazrusheniya uključuju razne hemolitička anemija, u kombinaciji s jednim zajedničkim značajku - skraćivanje trajanja života eritrocita.

Svi oblici anemije povezane s hemolize crvenih krvnih stanica u perifernoj krvi, su skupina regenerativnog anemije s vrstom eritropoeze normoblasticheskim. Hemolitička anemija razvija se samo kada koštana srž ne može kompenzirati nestale crvene krvne stanice. Osim toga, mehanizam razvoja ove vrste anemije često povezana s hemolize crvenih krvnih stanica periferne krvi i manje sa smrću stanica koja dospijevaju eritroidnih koštane srži. Pojava patološke hemolize uglavnom je posljedica dva razloga:

Postoje ekstravaskularne i intravaskularne hemolize. Temelj kliničkih manifestacija većine hemolitičkih anemija je ekstravaskularna hemoliza. Imunološki ova realizacija uništavanje eritrocita osigurava tzv toplinske protutijela( IgG), 12 koji su usmjereni eritrocita s malim nedostataka. Izvanvaskularna hemoliza javlja se u slezeni( splenomegalija), njegovi efektori su makrofagi. Makrofagi nose receptore za Fc fragment imunoglobulina, no eritrociti obložene ta se protutijela razgrađuju i njima. Budući da je, s druge strane, makrofagi i roditi receptor za komponente komplementa, najizraženiji hemoliza primijetio kada su istovremeno prisutne i IgG i SZb njihove membrane.

sredstva za povećanje intravaskularna hemolizu u većini slučajeva hladna protutijela su IgM.Nadopuniti mjesta vezanja nalaze se na Fc-fragmenata molekula IgM su na maloj udaljenosti od drugog, što olakšava fiksiranje membranskog kompleksa na površini komponente eritrocita. Formiranje membranskog kompleksa dovodi do bubrenja i razaranje crvenih krvnih stanica. Intravaskularnu hemolizu - mehanizam uništavanja eritrocita s velikim nedostacima u -sovershaetsya dobro ispunjenim organima poput jetre. Nakupljanje u plazmi pacijenata s posrednim bilirubina u bilo kojoj izvedbi eritrocita hemolize povezane s zatajenja jetre pretvoriti višak oslobođen poremećenog eritrociti hemoglobin glukuronid i odabir je preko žuči u duodenum. U žuči kamenje nastaju pigmenta( kronična hemolizirajuće), i oslobađa se u separator sterkobilin. S druge strane, da se višak hemoglobina kapacitet vezanja plazma haptoglobina vodi hemoglobinuria, urobilinogenurii i gemosiderinurii. U urina hemosiderina - jedan od glavnih znakova intravaskularne hemolize crvenih krvnih stanica.

glavni kriterij eritrocita hemoliza je životni vijek crvenih krvnih stanica, 51Sg. Omjer sekvestracija crvenih krvnih stanica u organima pomaže razjasniti hemolitička stanje: 1: 3, jetre i slezene - ekstravaskularno hemolize, 3: 1 - intravaskularne( pri brzini od 1: 1).Preostali laboratorijskih parametara dati indirektni dokaz o hemolizi:

klinički tijek hemolitička anemija može biti akutna, kronična ili epidemiološko. Rjeđe, teška hemoliza, stvara sliku hemolitičke krize: zimica, groznica, žutice, bolova u leđima i bol u trbuhu, gemog-lobinuriya, sedžde, šok. Anemija u kroničnih bolesti je pojačana iznad puta. Inhibicija eritropoeze kod infekcija dovodi do razvoja aplastične krize.

Anemija se obično normocitnom-normochromic, osim kad povećane proizvodnje retikulocita povećava MCV vrijednost. Ekstravaskulamo hemoliza može uzrokovati pojavu u PAPA krvi spherocytes periferne s visokom koncentracijom hemoglobina( crvenih krvnih stanica kao rezultat izlaz uskih zglobova OIE - Retikuloendotelni sustava).S intravaskularne hemolize uslijed mehaničkih oštećenja otkrivena shizotsity eritrocita( eritrocita ulomka).

protokol terapija u svakom slučaju određuje hemolitička stanja pacijenta. Kada hemoglobinuria i gemosiderinurii prikazuje terapiju zamjene željeza, uz izdvajanje eritrocita u slezeni - splenektomijom.

Ovisno o uzroku razlikujemo nasljedne i stečene hemolitička anemija.

nasljedni hemolitička anemija su podijeljeni u tri glavne skupine:

glavni patomehanizam karika hemolitička anemija u ovoj skupini je genetski defekt na citoskeletnih proteina( spektrin, na primjer), tako da se koštane srži iz pacijenata s de novo nakupljaju crvenih krvnih stanica mijenja oblik i elastičnost, na primjer, ili elliptotsity spherocytes. To se razlikuje od nasljedne membranopatii autoimune hemolitičke anemije, gdje je isti sferocitoza sekundarna. Kao rezultat toga, crvene krvne stanice gube sposobnost da se deformira u uskim dijelovima protok krvi, posebice na prijelazu iz prostora u slezenu mezhsinusnyh sinusa. Gubitak viška vode, modificirani crvene krvne stanice su stalno trošiti energiju, troši više glukoze i ATP.Ti procesi, uz mehanička oštećenja, primjerice u sinusoide spherocytes stanicama slezene dovodi do trošenja i skratiti svoj život 12-14 dana. Okrugli stanice postaju meta makrofaga i slezene nastaje ekstravaskularnu hemolizu. Stalno eritrocita hemoliza dovodi do hiperplazije pulpe slezene i povećano veličini organa.

razlog membranopaty su prirođene mutacija autosomno dominantna vrsta. U praksi, njihova grupa je najčešći nasljedni microspherocytosis( Chauffard-Minkowskog ove bolesti).Microspherocytosis opisao Minkowskog 1900. godine. U većini slučajeva, prvi simptomi bolesti su otkrivene u mladosti ili odrasloj dobi. Za bolesti karakterizira tzv hemolitičke krize. Tijekom pogoršanja označen slabost, vrtoglavica, groznica, hemoliza, ikterus blage anemije s retikulocitoza( uslijed infekcije pojačalom za aplastična kriza), slezene, indirektno koncentracija bilirubin dostigne 50-70 mol / l. Intenzitet žutica ovisi, s jedne strane, na intenzitetu hemoliza, a s druge strane - na sposobnost jetre konjugata slobodan bilirubin glukuronske kiseline. Mokraćni bilirubin nije otkriven, jer slobodni bilirubin ne prolazi kroz bubrege. Fekalije intenzivno obojene u tamno smeđe boje zbog povećane sterkobilin sadržaja( dnevna stopa izlučivanja premašuje 10-20 puta).Anemija je normochromic karakter. Broj eritrocita varira od 3,0 do 4,0 x 1012 / L, dok pada aplastične krize ispod 1,0 x 1012 / L., A umjereno smanjenu hemoglobina. Spherocytes( okrugli eritrociti bez centralnog osvjetljenja) u mrlje perifernoj krvi bolesnika karakterizira smanjenje vrijednosti prosječnog promjera( manje od 7.2-7.0 mikrona) sa normalnim volumena i veće srednje vrijednosti SIT.eritrocita krivulja raspodjele veličine( cijena-Jones krivulja) u grafu je pomaknut u lijevo. Niska osmolarnost srednje spherocytes manje krhka od konvencionalnih eritrocitima start - 0,7-0,6%, kraj - 0,4% po stopi od 0,48% i 0 22% NaCl, redom. Indeks spherocyte-toza padne ispod 3;RDW vrijednost veća od 12%( anisocytosis).Retikulocitoza - 15-30%.

koštane srži ravnih i cjevastih kostiju hiperplastične Zbog eritroidnih, kaže erythrophagocytosis retikularni stanica. U slezeni primijetio izgovara pulpe hiperemiju, endotelne hiperplazije sinusa, smanjujući veličinu i broj folikula. U jetri, koštanu srž, limfne čvorove često se otkriju hemosiderosis. Hiperplazija eritroidnih koštane srži zamijenjen aplastična kriza aplazije. Negativan rezultat izravnog Coombs test omogućuje izuzimanje autoimune hemolitičke anemije.

Uvod glukoze u mogućnosti da ispravi hemolizu. Dobar terapijski učinak splenectomy, osobito u bolesnika mlađih od 45 godina.

Enzimopenicheskie( fermentopenicheskie) anemija ili eritrocita enzimopatii proizlaze iz nasljednog nedostatka nekog enzima u eritrocitima( recesivno nasljedstva).Naznačen normalno oblikuju eritrocite tendenciju macrocytosis, normalnoj ili povišenoj eritrocita osmotskog otpornost

nedostatkom glukoza-6-fosfat dehidrogenaze( G-6-PD).Integritet eritrocita osjetljivih na nakupljanje tih prirodnih metabolita, kao što je vodikov peroksid.oštećenje stanica nastaju kada je tijelo oko oksidansi tvari s hranom( Fava grah i mahunarke) ili lijekovima( sulfonamidski derivati ​​salicilne kiseline i dr.), a razvijanje protiv gripe ili hepatitisa. Međutim, obično pokreću kompenzacija

rastrgan mehanizam, a vodikov peroksid se prenosi u bezopasnu vodu. Enzim koji katalizira redukciju vodikovog peroksida naziva se glutation peroksidaza. Enzim opskrbljuje glutationom, koji zahtijeva oporavak nikotinamid dinukleotidnog fosfata( NADP), koji nastaje reakcijom pentose fosfatnog puta. Prva reakcija heksoza monofosfat shunta je Dchidriranjc glukoza-6-fosfat je topljiv u citoplazmi eritrociti enzima glukoza-6-fosfat dehidrogenaze. Nedostatak enzima nasljeđuje se kao svojstvo povezano s X-kromosomom. Zbog toga što je aktivnost G-6-FDH potisnuta, preopterećenje oksidacijskim proizvodima kod pacijenata slabi ili čak isključuje kompenzacijski mehanizam. Kada prima uobičajene terapijske doze lijekova navedenih ili graha( „favism” djecom) javlja oksidacija hemoglobina, gubitak hema iz hemoglobina gubitkom molekule talože globin lanci u obliku Heinz tijela. Eritrociti se oslobađaju iz tijela Heinza u slezeni. Istodobno se izgubi dio membranske supstance eritrocita, što dovodi do intravaskularne hemolize. Akutna hemolitička kriza razvija i završava u 2-3 dana tek nakon svih crvenih krvnih stanica s nedostatkom G-6-PDG propali( fenomen „samokontrolu” hemolize).Hemoliza prolazi kroz više odrasle eritrocite. Hemolitička kriza javlja se na pozadini vrućice, virusnih ili bakterijskih infekcija, dijabetičke acidoze. Postoji izražena zaduha, lupanje srca, moguće je kolapsa. Karakteristični simptom je izlučivanje tamnog urina do crne, što je povezano s intravaskularnim propadanjem eritrocita i oslobađanjem hemosiderina od strane bubrega. U nekim slučajevima, zbog opstrukcije bubrežnih tubula proizvodima raspadanja hemoglobina i oštrog smanjenja glomerularne filtracije, može se razviti akutno zatajenje bubrega. Na objektivnom istraživanju žutica integumenta i sluznice, obilježava se povećanje založnoga prava, rjeđe jetra.

Velika većina bolesnika su muškarci, ali i homozigotne žene su također bolesne. Postoje dva osnovna mutantna oblika enzima. Jedan od njih je čest među Europljanima u europskim zemljama( obrazac B), drugi je među crnom stanovništvom Afrike( obrazac A).Bolest se javlja u oko 10% afričkih Amerikanaca i manje je uobičajena među imigrantima iz mediteranskih zemalja( Talijani, Grci, Arapi i Sepharički Židovi).U CIS-u je nedostatak G-6-FDG najčešći među stanovnicima Azerbajdžana. Pored toga, nositelj patološkog gena nalazi se u Utafiku, Gruzijancima i Rusima. Osobe s nedostatkom G-6-PDG, kao i bolesnika s anemijom srpastih stanica, rijetko umire od malarije tropica, što izaziva povlašteni distribuciju ove patologije u „malarije” područja. Kod pacijenata bijele rase, krize su iznimno teške, što dovodi do hematurije, bubrežne insuficijencije i može završiti smrtonosno. Za razliku od anemije srpastih stanica, bolest se može očitovati od rođenja, a ozbiljnost kliničkih simptoma određuje samo varijanta mutacije gena.

Tijekom krize razvijenih regenerativna anemija s koncentracijama hemoglobina padne na 30 g / l, a izgled retikulocitoza normoblasts;u periferne krvne mrlje možete vidjeti eritrocite s Heinzovim tijelima - male zaobljene pojedinačne ili višestruke inkluzije koje nastaju denaturiranim hemoglobinom. Crveno-crvena tijela Heinza detektirana su u eritrocitima s supraltal bojanjem s metilnim ljubičastim. Slična uključivanja u eritrocitima pojavljuju se i kada se trovanja s hemolitičkim otrovima. U koštanoj srži se opaža hiperplazija eritroogenog klica i eritrofagocitoze.

Osobe pod rizikom za hemolizu ne smiju uzimati hranu ili lijekove koji uzrokuju njegovo razvijanje. Prognoza bolesti s razvojem anurije i zatajenja bubrega je nepovoljna. S munjevitim oblicima bolesti, smrt dolazi od šoka ili akutne anoksije.

Nedostatak piramate kinaze

( PC).Crvene krvne stanice imaju mitohondrije i stoga ne mogu biti aerobna glikoliza( Krebs ciklus).ATP izvora, koji se prvenstveno treba nositi ATP ovisne natrij Kalia-og pumpe anaerobnu glikolizu( Empdena-Meyerhof put) odHeksoson monofosfat štap ne proizvodi visokovrijedne fosfatne veze. Uklanjanjem natrija iz ćelije i uvođenjem kalijuma u nju, crpka mora biti opremljena energijom. Relativno rijetka piruvat nedostatak kinaze, enzima-Meyerhof Empdena put, smanjuje energetski potencijal u eritrocitima. Uklanjanje natrija troši više energije( glukoza, ATP) od normalne. U krvi, gdje je glukoza dovoljna, natrijeva pumpa i dalje osigurava uklanjanje višak natrija. U mezhsinusovyh prostori slezene gdje se smanjuje količina glukoze, ne čuje natrija, a to dovodi do osmotskog hemolize eritrocita. Za razliku od deficita G-6-PDG deficita PC - autosomno recesivna uzrocima hemolitička anemija u homozigoti, a samo po sebi ne epizode, manifestira već kao kronične bolesti. Kvantifikacija ATP-a i difosoglicerata pomaže razjasniti dijagnozu.

Krvni razmazi može otkriti male količine sfernih zupčasti eritrocita. U takvim slučajevima promatra se splenomegalija. S razvojem uporni transfuzija ovisnosti pogodan splenektomijom, no nakon konferencije odvija samo blago poboljšanje, ali je anemija i dalje postoji. Spojeni

hemoglobina genetske, biokemijske i fiziološke karakteristike naslijedio poremećaje sinteze hemoglobina. Neke vrste hemoglobinopatije su samo od znanstvenog interesa, drugi( anemija srpastih stanica, a neke od talasemije) ugrožavaju živote pacijenata, i, konačno, treći( većina talasemija haemoglobinopathies E i O) uhvaćen liječnici nespremnu i izazvati frustracije među nesretnih pacijenata. Svaka patologija uključena u ovu skupinu ne može se smatrati neovisnom nosološkom jedinicom. Neki strukturno hemoglobinopatijama gdje pregrađivanje hemoglobin sadrze nedovoljna proizvodnja crvenih krvnih stanica, uključene u thalassemias( povredama sinteze polipeptidna lanca), ali ne i sve haemoglobinopathies i talasemije su hemolitička anemija. Talasemija - genetski defekt rezultira sintezom hemoglobina načinjen na neprirodno nisku količinu polipeptidnih lanaca globuline. Nedostatak može utjecati odvojeni A-, β -, γ - ili 5-promjena lanac ili njihove kombinacije, ali ne utječe na a- i P-lanaca. Rezultat - gipohromnomikrotsitarnaya anemija koja se razvija kao rezultat sitosti netaknut eritrociti lanaca koje se sudare stahiometricheski ne mogu. Učinak kontradiktorne: s jedne strane, smrt i razaranje stanica u koštanoj srži( neučinkoviti eritropoezu), as druge - hemolize u perifernoj krvi.

Uvjetno hemoglobinopatije dijele se na kvalitativno i kvantitativno. Kvalitativna hemoglobinopatijama nasljedni uz povredu primarne strukture hemoglobina, naznačena time, kvantitativno brzine redukcije sinteze globin polipeptidnih lanaca.

fenotipska manifestacije vrijednost hemoglobinopatijama može biti posljedica zamjene jedne aminokiseline za drugu( npr HBS i NBS na drugim modificiranim hemoglobin), zamjenjujući dio aminokiselinskog slijeda( Hb Gun Hill), abnormalne hibridizaciju dva lanca( Hb Lepore) ili produženje jednog globinlanci( Hb konstantno proljeće).Rezultat je abnormalna hemoglobin: HbGPhiladelphia, HBS, NS, HbFTexas ili HbA2Flatbush. Hemoglobin HBS i NBS u pratnji najtežim hemoglobinopatije.

Postoje polipeptidni lanci globina koji su vrlo osjetljivi na supstitucije aminokiselina. Na primjer, zamjena glutamata u položaju 6 polipeptida [3-lanac valina ili lizin dovodi do stvaranja haemoglobins S i C koji tvore vnutrieritrotsitarnye tactoids i kristala i dovesti do hemolize kavez. S druge strane, zamjena glutamat, asparagin i treonin za lizina na poziciji 59 rezultata polipeptidni lanac u formiranju polipeptidni lanac, koji u normalnim hemoglobina HbA ne događaju. Obično su abnormalne hemoglobine različitog elektroforetskog pokretljivosti označene slovima. Prvi od njih bio je hemoglobina otkrije u bolesnika s bolešću srpastih stanica( APK), a zatim imena dodjeljuju abecednim redom po otkrivanju novih varijanti. Razne hemoglobin u strukturi s istim pokretljivosti na određenim područjima, gdje su otkrivene.

Bez ulaženja u

stereokemijske pojedinosti može se reći da nenormalan hemoglobin struktura detektira jednog od sljedećih pojava:

1. Veći afinitet za kisik, koji posjeduje hemoglobin nastale mutacijom aminokiselinskih sekvenci:

Hemoglobin vežu kisik u alveolu pluća, ondapokrivaju potrošnju u tkivima. U slučaju hipoksije tkiva bubrega, najosjetljiviji na to, bacanje eritropoetin i dati ekstraproduktsiyu crvenih krvnih stanica od koštane srži, stimuliranje eritropoeze i prije anemije razvija: ukupnu masu crvenih krvnih stanica, hematokrit koncentracije hemoglobina i povećana. Međutim, abnormalna hemoglobin, a uključuju i Hb Chesapeake HbJ Capetown, koji ima visoki afinitet za kisik, jedva je dati tkiva.2. Smanjenje

afinitet hemoglobina za kisik. Ako hemoglobina izgubili sposobnost kisikom u plućima, udio od kisikom HB pO2 pada. Cijanoza događa kada je koncentracija hemoglobina u krvi raste kapilarnim do 50 g / l. Hemoglobin sa smanjenom sposobnošću kisikom uključuju HB Seattle, HB Vancouver i HB Mobile. Ne mogu adekvatno zadovoljiti potrebu za tkivima i stanicama u kisiku.

3. Methemoglobinemija. Posebna skupina hemoglobin sa smanjenim afinitetom za kisik karakterizira prisustvo protetske skupine koja vhoditokislennoe željezo( Fe +++).Među simptomima bolesti, cijanoza je znak.

methemoglobinemija postoje inačice koje se razlikuju od hemoglobinopatije:

i obično, i kupirane imenovanja antioksidansi.

4. Nestabilni hemoglobini. Nekoliko promjena u polipeptidni lanac od globin pojaviti nestabilne hemoglobin, a onda kad supravitalnog eritrociti boja dijamanta krezola plavi vidljive inkluzije - Heinz tele. Ove inkluzije su spojeni na unutarnje membrane crvenih krvnih stanica, lišena deformabelnosti stanica, posebno u uskim sinusa slezeni, i dovesti do razvoja hemolitičke anemije. Nestabilne hemoglobin uključuju HB Gun Hill, HB Leiden i HB Kts1p.

5. Ubiranje i kristalizacija. Ovi fenomeni su uočeni u nositelja hemoglobina HBS i NBS.

gen HBS hemoglobin se u imigranata iz tropskih Africi( 40%) i crne( 8%).Rjeđe se može naći u drugim područjima, uključujući Mediteran i Kavkazu. Izražena u heterozigota( nasljeđivanja gena od jednog roditelja), što ih anemijom srpastih stanica i hemolitičku vazookklyuziyu. HBS hemoglobina biokemijski nestabilan, prije tsipitiruet u otopini, stvarajući duge varikozne strukture nazvane tactoids. Zbog toga crvene krvne stanice postaju karakteristike srpastih oblika. Samo ukloni kisik oblik HBS hemoglobina, a oni obično heterozigoti čine 30-40% od ukupne gemoglobina16 oblik tactoids. Od pojave HBS hemoglobin - rezultat polipeptid globin lanaca mutacija uz zamjenu hidrofilnim glutamata 6-položaju( 3-Depi globin valin kiseline hidrofobna amino( elektroforeza lanac prelazi na anodi sporije od molekula HB A), simptomi bolesti se pojavljuju nakon novorođenčadbeba dostigne šest mjeseci života, odnosno kada fetalni hemoglobin prestaje biti glavni nositelj kisika u tijelu. bolest u afričkoj populaciji koju je ublažena nešto po koegzistencije genetskix anomalije Primjeri: .

anemijom srpastih stanica - ozbiljna bolest u kojoj se dodaje hemolitička anemija vazookklyuziya prvi opis je napravljen u 1910 kardiolog Herrick( Chicago)

U mrlje perifernoj krvi bolesnika - normochromic-normocitnom anemije:. . crvene krvne stanice - 2,0-3,0h 1012 / l hemoglobin - 7.10 g / l, MCV od oko 22 fl, ICSU manje od 30 g / l, 10-20% retikulocita, poikilocytosis uzrokovanih prisutnosti srpaste eritrocite se ugrize mishenevidnyh stanice goveđeg Jolly.Životni vijek eritrocita je 10-20 dana.

Klinika dominiraju sljedećih simptoma:

1. Učinci hemoliza - anemija, blaga žutica, kao posljedica nakupljanja bilirubina holelitiazis zbog viška bilirubina soli u Hipatobilijarnom sustava i aplastichekie hemolitičke krize. Epizode aplastična krize mogu javiti u bolesnika koji nisu nositelji abnormalnih hemoglobina varijanti, kao što je tijekom virusnih infekcija, ali pojam života crvenih krvnih stanica u anemija srpastih stanica je skraćen, tako da u ovoj situaciji, hematokrita i retikulocita bez kapi oštro. Katastrofalni pad razine hematokrita i žutica s povećanjem retikulocitoze - hemolitičke krize.

2. Učinci vazoaklusisa:

Liječenje bolesti je simptomatsko, kao.nema učinkovite terapije. Tipično, liječenje kriza sastoji se od oralne ili intravenozne hidratacije i primjene lijekova protiv bolova, uključujući lijekove. Indikacije za transfuziju krvnih komponenti su simptomi kardiopulmonalne insuficijencije i pad koncentracije hemoglobina. Dugotrajna infuzijska terapija je indicirana za prevenciju cerebralne krvarenja kod osoba mlađih od 18 godina koja su prethodno tolerirala takvu komplikaciju bolesti. Svrha takvih transfuzija je smanjenje udjela srpastih eritrocita ispod razine od 30% s 40% hematokrita. Prevencija infekcija se obavlja propisivanjem antibiotika. Kelacija( desferal) koristi se za sekundarnu hemosiderozu i povećanje serumskog feritina od 1500 μg / l. Splenectomija je indicirana u razvoju leuko- i trombocitopenije, osobito s hemoragijskim sindromom.

Gen za Hb C prevladava u afroameričkoj populaciji, ali ne na tako visokoj frekvenciji kao i srpastih stanica - 2-3%.Hemoglobin C ne formira taktoide, već čini lomove kristalida. Razlikuje se u strukturi četvrtog peptida molekule hemoglobina, u kojoj je, u šestom položaju, lizin zamijenjen glutaminskom kiselinom. Kao rezultat toga, ona skraćuje životni vijek eritrocita hemolize, ali ne teška kao u anemija srpastih stanica, a ne postoji destruktivno vazookklyuzii. Središte distribucije gena C je sjeverni dio Gane. Učestalost heterozigotnosti iznosi od 15% do 28%.Homozigoti i heterozigoti u nekim razmazima periferne krvi prisutni mishenevidnye eritrociti( od 30% do 100%), ali su rijetki patognomichnye kristali. Anemija u homozigotima je normocitnog karaktera, broj retikulocita nešto je povišen, mogu se naći normoblasti. Elektroforeza - cijeli hemoglobina odnosi hemoglobina S. pacijenti često povećana slezena, čestih bolova u trbuhu u zglobovima, ali bolne krize, kao u anemija srpastih stanica, ne desi.Žutica je umjerena, ponekad postoje epizode sekvestracije eritrocita u slezeni i oštar pad broja u perifernoj krvi. Prognoza HbC-hemoglobinopatije je povoljna. Istina, neki pacijenti mogu naslijediti od jednog roditelja HbS, a drugi - HbC hemoglobin. Kao rezultat, u razvoju bolesti Hb SC-klinički tijek ozbiljnosti zauzima položaj između serpovinokletochnoy anemija i hemoglobinopatija NBS osim mrežnice vaskularnih lezija, kada je prognoza je lošije učinci anemije srpastih stanica.

Hemoglobin E - zajednički mutacija p-bina lanac za pacijente u jugoistočnoj Aziji: u Kambodži, Tajlandu, Burmi, Bengal, Šri Lanka Veddas na sjeveroistoku Malaja, stanovništvo Kalamantana i Sulawesi.

Talasemija ( mediteranska anemija) je skupina nasljednih kroničnih mikrocitnih anemija. Prenatalna dijagnoza tih bolesti na temelju mapiranja gena pomoću rekombinantne DNK postaje svakodnevna praksa.

Uzroci talasemija i priroda njihovih kliničkih simptoma određena je nakon što je postalo jasno genetiku hemoglobina u postnatalnom razdoblju.

Mala talasemija. Heterozigoti s bilo kojom varijantom gena p-talasemije. Bolest se prenese bez kliničkih manifestacija i pacijentima koji pate od anemije granice: broj eritrocita - 3,8 x 1012 / L Hemoglobin - 111,5 g / l, hematokrit - 0,35 l / L17.Postoji anizocitoza s mikrocitozom( MCV = 80 fl), i povećanu koncentraciju hemoglobina HbA2.U vrijeme vjenčanja takvi pacijenti trebaju pažljivo odabrati partnera.

talasemija major ili anemija Cooley-a. homozigoti( s izuzetkom Gori utrke) slika anemije, odgovara klasičnom opisu Cooley induciranih gena P-talasemije u. Broj eritrocita s povećanom otpornosti osmotskog pada na 3,0 x 1012 / L hemoglobina - do 62.0 g / L.Retikulociti čine 0,6%.Anisocytosis javljaju s prevlasti microcytes( MCV - 60 fl) hypochromia( SIT - 25 pg MCHC i - 280 g / l), a poikilocytosis mishenevidnymi, kap obliku eritrocita i shizotsitami;bazofilna punkcija. Koncentracija indirektnog bilirubina u serumu povećava, i razine u serumu željeza i feritina preklapaju normalne vrijednosti. Nema znakova eritroidne hiperplazije u koštanoj srži. Prognoza bolesti je nepovoljna.

Intermedijalna talasemija.. relativno blaga tijek bolesti, kada je prisutnost gena( 3 +( Gore) ili druge vrste miješanih mutacija broj crvenih krvnih stanica prosjek 3,57 ± 0,26 x 1012 / L hemoglobina - 79,38 ± 2,8 g / l,i njegov sadržaj u eritrocita u rasponu od 13,9 na 46,4 m. pacijent transfuzijska terapija pomaže, ali s dobi transformacije moguće je bolest u talasemija major.

stol. Glavni diferencijalne dijagnostike znakovi hipokromnih anemija

terapiju talasemija glavni transfuzije krvi može biti jedan oduzroci smrti pacijenata.i održava transfuziju oko 10 godina, nakon čega su, zbog zaobići normalan Dolazni trakt i izlučivanje željeza, simptomi hemokromatoza( prvi željezni višak fagocita stanice retikuloendotelnog sustava, a zatim ga je pohranjena u parenhima organa.) najotrovnija višakželjezo gušterače, jetre, srčani mišić, nadbubrežne i spolne žlijezde, što rezultira dijabetesa, hepatitisa i ciroze, kardiovaskularne, adrenalne insuficijencijei kasni pubertet. Umrli u drugoj ili trećoj dekadi života najvjerojatnije pojaviti zbog kardiovaskularnih bolesti, tako da je transfuzija krvi treba ograničiti ili ukloniti višak željeza pomoću tvari za stvaranje kompleksa. Splenomegalija nešto mijenja situaciju - smanjuje potrebu za transfuzijama krvi.

α talasemija kombinira najčešće hemoglobinopatije i talasemije. Jedan od njegovih oblika, često se susreo među Afroamerikancima, karakterizira kao mekani naravno da nije samo gotovo nemoguće otkriti heterozigota u odraslih, ali to se događa u homozigotne s asimptomatskim manje laboratorijskih nalaza. Drugi oblici su toliko ozbiljni da završavaju smrtonosno još tijekom intrauterinog razdoblja.

dva koncepta razvoja može se smatrati talasemije:

Razlikuje se od p-talasemije i talasemije razvija fetus prije rođenja, jera-globinski polipeptidni lanci su integrirani u sve hemoglobin, počevši od najstarijeg HB Gower i HB Portland. Prema tome, nosač-talasemija gen, a drugi ispod očekivanog prenatalni hemoglobin Hb Gower 2 HBF, HBA i NbA2.Hemoglobin NbA2 može biti dijagnostički marker za-talasemije.

diferencijalna dijagnoza bolesti je važno da se isključili drugi uzroci mikrocitoze i određivanje indeksa eritrocita rođake.

Obično do kraja prve godine života, bolest se manifestira s kroničnim hemolitička anemija umjerenog. Prosječna razina ukupnog hemoglobina je 86 g / l. Hemolitička kriza razvila u pozadini pojačana infekcije ili nakon uzimanja različitih lijekova, hemoglobin pao na 40 g / l. Tu zaostajanje u fizičkom razvoju, mongoloidan tipa suočiti manje izražen nego za p-talasemije. Hepatosplenoraegalija, žutica s povećanim neizravnu bilirubina, može glačati patologiju i cholelithiasis. U analizi periferne krvi je hipokromnih anemija, mikrocitoze, retikulocitoza, anizotropni i poikilocytosis, mishenevidnye eritrociti. Vrijednosti indeksa eritrocita MCV i MCHC smanjen. Elektroforeza u alkalnu pufer hemoglobina HB H određuje, čiji broj varira od 5% do 30%, i - Hb Bart je u različitim količinama.hemoglobin H b A2 je smanjen, i fetalni hemoglobina - u rasponu 0,3-5%.Omjer a: P = 0,57.Tijekom kriza pacijenti trebaju komponentnu hemotransfuziju. U mnogim slučajevima splenectomija daje dobar učinak.

Sindrom fetalnog hidropsije s Hb Bart. Kada isključen-talasemija-1 za proizvodnju a-globin polipeptidnih lanaca. U bolesnika se određuju samo hemoglobini Hb Bart, HbH i Hb Portland. Smrt nositelja hemoglobin se javlja bilo prenatalno ili odmah nakon rođenja. Obdukcija pokazuje ekstramedularni hematopoeze u gotovo svakom parenhima organa. Na pregledu, blijedi, natečen fetus s masivnom i labavom posteljicom;petechiae na koži, razvojni poremećaji pluća, srce je povećan s hipertrofijom obiju klijetki, proširene timus i slezena su određena ascitesa i pleuralnog izljeva, perikardijalni. U raznim organima na terenu teške hemolize nalaze se naslage hemosiderina.razina hemoglobina 30-100 g / l, a u razmazima krovi- naglašenim anizotropije i poikilocytosis, mishenevidnye eritrocita i eritroblasta hipokromnih macrocytes( povećanje MCV, srednja koncentracija hemoglobina je smanjena).

stečena hemolitička anemija mogu se podijeliti u dvije skupine:

imunološki hemoliza uzrokovana i alo- i autoantitijela. Generacija autoantitijela u crvenih krvnih stanica može biti zbog sljedećih razloga:

Poznato je da crvene krvne stanice nose na svojoj površini antigene oko 400;proteini plazme također su karakterizirani velikom antigenom raznolikošću. Mehanizam razvoja hemolitičke anemije u takvim slučajevima, zbog hiperaktivnosti od retikuloendotelnog sustava, mehaničkih oštećenja ili infekcije, kao i izloženost kemikalijama ili hemolitičke otrova.

Autooimmunnaya hemolitička anemija( AIHA) u nizu imunološkog hemolitička anemija se javlja češće od drugih. Razvoj bolesti povezane s pojavom antitijela u bolesnika koji se lizu ne samo crvenih krvnih stanica periferne krvi, ali stanice koštane srži eritromicin i normoblasts, pa čak i ranije - erythrone prethodnike.

Autoantitijela na eritrocite pripadaju različitim vrstama. Serološkim načelu su sljedeći oblici AIHA:

najčešće anemija s nepotpunim topline aglutinini( 70-80%).Autoimuna anemija pokazalo pomoću protuglobulinski test( Coombs test), naznačena time da heterologni protuglobulinski protutijela reagiraju s imunoglobulina, te - komponente komplementa s pacijentovih crvenih krvnih stanica( izravna Coombsov test).Također je moguće prepoznati slobodni protutijela u pacijenta krvnoj plazmi, miješanje s plazmom normalnih eritrocita( posredno Coombsov test).U pravilu, ozbiljnosti reakcije naprijed pozitivno korelira s brojem molekula IgG i komplement, fiksiran na površini eritrocita, a ne na intenzitet uništenja stanica. Pozitivni rezultati neizravnog Coombs reakcije( dostupnost, erythrocytic protutijela) bez izravnog ispitivanja potvrde nije ukazuju na prirodu imunološkog hemolize, ali samo potvrđuju prisutnost alloantibodies, koji se također mogu pojaviti tijekom trudnoće, nakon transfuzije ili korištenje križna reaktivnost s fitohemaglutininom.

autoimuna hemolitička anemija ekstravaskularno hemoliza( toplinska antitijelo) može biti primarni( 55%) ili sekundarni: u zloćudnih bolesti hematološkog sustava( 20%), upotreba lijekova( 20%), te virusne infekcije collagenosis( 5%).Ovaj oblik hemolitičke anemije može biti vrlo teška. Smrtnost primarne autoimune hemolitičke anemije iznosi 4%.Prognoza za sekundarnu autoimunu hemolitičku anemiju ovisi o osnovnoj bolesti. Anemija se često neprimjetno razvija. U teškim slučajevima dolazi do hemolitičke krize. Nakon 24 sata nakon početka akutne masivne hemolize pojavljuje se žutica. Uz palpaciju može se otkriti splenomegalija.

anemija priroda normochromic-normocitnom, regenerativno: Broj retikulocita povećao polihromaziya susret spherocytes a ponekad - shizotsity, normoblasts. Prisiljavanje eritropoeze u virusnoj infekciji prati razvoj aplastičke krize( smanjenje razine retikulocita).U urinu se određuje urobilinogen i hemoglobin. Diferencijalna dijagnoza se izvodi na rezultatima ispitivanja direktnog Coombs: u 2-4% bolesnika s kliničkih manifestacija autoimune hemolitičke anemije, izravna Coombs test negativan;Neizravni Coombs test je pozitivan u 60% bolesnika s autoimunom hemolitičkom anemijom. Odnos između ozbiljnosti hemaglutinacije u Coombsovom uzorku i težine hemolize nije. Eritrociti mogu biti prevučene IgG samo aglutinini( u 20-40% slučajeva) SbZ imunoglobulina i komplement komponente( 30-50%), a samo komplement komponente( u 30-50% slučajeva).Određivanje vrste molekula fiksiranih na površini eritrocita ponekad nam omogućava razjasniti dijagnozu. Dakle, dijagnoza sustavnog lupus erythematosus je malo vjerojatna, ako crvene krvne stanice pokrivaju samo IgG.Važno je odrediti klasu protutijela koja su fiksirana na površini eritrocita. Ako se otkrije samo IgG, oni su najvjerojatnije usmjereni protiv Rh antigena sustava. Ako se otkriju antitijela različitih klasa, bolesnik je vjerojatno senzibiliziran protiv nekoliko eritrocita antigena, što donosi odluku donora vrlo teško.

Liječenje hemolitičke krize treba hitno pokrenuti. Imunosupresivna terapija prve linije - prednizon na 1 mg / kg tjelesne težine dnevno da se postigne stabilnost( stopa ne više od 2-4 tjedana), nakon čega slijedi postupno smanjenje doze do potpunog ukidanja nakon normalizacije kliničkih i hematoloških parametara i seroloških. Druga linija

Možda liječenje ciklosporinom A ukazuje na pozitivan učinak uporabe a-interferonskih preparata.

Sekundarna autoimuna hemolitička anemija prvenstveno liječi temeljnu bolest. Kod djece, ovaj oblik bolesti najčešće je uzrokovan virusnom infekcijom i brzo prolazi. U drugim slučajevima, anemija nastavlja valovitost. Tijekom egzacerbacija potrebno je značajno smanjenje razine hemoglobina i često hitnu pomoć.

Autoimuna hemolitička anemija uzrokovana intra vaskularnom hemolizom( hladno antitijela).Postoje dva oblika ove bolesti:

U oba slučaja intravaskularna imuni hemoliza može biti primarna i sekundarna. U potonjem slučaju, razvija se u pozadini virusnih infekcija( npr., Infektivna mononukleoza), malarije, mikoplazmatske pneumonije, hemoblastoze ili kolagenoze.

Hladni aglutinini češće su IgM, rjeđe - smjesa imunoglobulina raznih klasa, oni su aktivni na temperaturi ispod 37 ° C.Kada krv ulazi dijelove tijela od niskih temperatura( temperatura kože ekstremiteta uobičajeno mogu svesti na 30 ° C), hladno aglutininom fiksno na površini eritrocite i dodatak veznog, uzrokuju hemolizu, intenzitet kojih ovisi o temperaturi. Reagiranje s antigenom u širokom rasponu temperatura, hladna antitijela ostaju na crvenim krvnim stanicama i kada se krv vraća u glavne žile, gdje veća temperatura povećava fiksaciju komplementa. Hladni aglutinini koji pokazuju aktivnost u uskom rasponu temperatura, kada se krv vraća u glavne žile, odvajaju se od eritrocita. Oni su više tipični za virusne infekcije i mikoplazmatsku upalu pluća.

Za otkrivanje hladnih antitijela, treba uzeti u obzir sljedeća pravila pri uzorkovanju krvi za uzorkovanje:

Hladna aglutininska bolest .U primarni unutrašnjem krvožilnom hemolizirajućeg titar 1: 1000 i određen gore monoklonsko protutijelo( tipično kappa lanaca) za 1 antigen crvenih krvnih stanica. Ta antitijela su aktivna u širokom rasponu temperatura, uključujući temperaturu kože ekstremiteta( 30-32 ° C).Bolest se nastavlja kronično zbog periodičnih egzacerbacija uzrokovanih zimskom hipotermijom.Češće je kod starijih žena( Raynaudov sindrom).Eksacerbacija je popraćena tipičnim simptomima intravaskularne hemolize: groznica, bolova u leđima, teške slabosti, otežano disanje i hematurija. Može biti splenomegalija. Razine hemoglobina i hematokrita su smanjene. Ponekad se spherociti i fagocitizirani eritrociti nalaze u krvnim razmazima;polilihromaziya. Serum sadrži hladno aglutinine. Karakteristično je da je na sobnoj temperaturi aglutinacija eritrocita toliko izražena da je nemoguće izračunati. Izravni Coombs test s protutijelima na imunoglobuline obično je negativan, s protutijelima na komplement - može biti pozitivan.

U sekundarnoj

intravaskularnom hemolizom normalno otkrivenih Kholodova poliklonsko protutijelo( niska titra), aktivni u uskom temperaturnom rasponu, a pojavljuju češće od hemoliza. Zaraznih bolesti( Mycoplasma i određene virusne infekcije), pokazuju da hladno aglutininom 1 antigena crvenih krvnih stanica, infektivne mononukleoze, i zloćudnih bolesti hematološkog - za i-antigen. Uz kontrolni uzorak u praktično zdravih ljudi, hladno antitijela se nalaze u titru ne više od 1:64;oni su obično poliklonski i usmjereni protiv 1-antigena eritrocita.

liječenje autoimune hemolitičke anemije s hladnim aglutinini imunosupresivne terapije osigurava nestalno i djelomičan efekt. Stoga se često upotrebljava plazmafereza.

paroksizmalne hladno hemoglobinuria( Donat-LandSpteypera sindrom) - rijedak oblik autoimune hemolitičke anemije s hladnim antitijelima. Hemoliza u ove bolesti je rezultat reakcije u dvije faze koje uključuju IgG, nazivaju antitijela Donat Landsteiner. U prvoj fazi, IgG se veže na eritrocite na niskoj temperaturi i popravlja komplement. U drugoj fazi, na temperaturi od 37 ° C, dolazi do aktivacije komplementa koja dovodi do hemolize. Antitijela Donat-Landsteiner ima afinitet za antigen P eritrocita.

rijetko paroksizmalne hladno hemoglobinuria primarni i sekundarni često naći u bolesnika s sifilisom, posebno prirođenih i komplicirane virusne infekcije( rubeola, zaušnjaci, varičela, zarazna mononukleoza, gripe).Intravaskularna hemoliza se razvija kada se pacijent zagrije nakon pothlađivanja. Prognoza je povoljna. Pacijenti obično oporavljaju sami. Povremeno bolest protječe dugo s periodičkim hemolitičkim krizama.

Dijagnoza bolesti potvrđuje otkrivanje protutijela Donat-Landsteiner. Postupak uključuje inkubiranje pacijentovog seruma O( I) pomiješanih s normalnim crvenim krvnim stanicama tijekom 30 minuta.na 4 ° C i na 37 ° CKada je kontrolni uzorak provođenje topline inaktiviranog seruma pacijenta mora se inkubirati sa zdravim eritrocitima, prvo na 37 ° C, a zatim na 4 ° C

odabiru sredstva u liječenju autoimune hemolitičke anemije su glukokortikoidni hormona kotoryeprakticheski uvijek zaustaviti ili smanjiti hemolizu. Potreban uvjet za hormonsku terapiju je dovoljna doza i trajanje liječenja. U akutnoj fazi prednisolona daje u velikim dozama - 60-80 mg / dan( 1 mg / kg tjelesne mase) ili ekvivalentnih doza drugih glukokortikoida. Nakon početka remisije dozu prednizolona postupno se smanjuje. Doza održavanja je 5-10 mg / dan. Liječenje se provodi za 2-3 mjeseci, sve do nestanka svih znakova hemolize do negativnog i Coombs test. Neki pacijenti imaju učinak imunosupresivnih lijekova( 6-mer-kaptopurin, azatioprin, klorambucil) i antimalarici( delagil, rezohin).Posebno izražen učinak imunosupresivi imaju autoimune hemolitičke anemije povezane s hladnom aglutininom. Doza od 6-merkaptopurin i azatioprin je 100-150 mg / dan, klorambucil primjenjuje u dozi od 10-15 mg. U relaps oblika bolesti i nema učinak od korištenja glukokortikoida i imunosupresiva prikazanih splenectomy.transfuzija krvi kod pacijenata s autoimune hemolitičke anemije treba provesti samo za zdravlje( oštar pad hemoglobina, soporous država).Preporučljivo je odabrati donatore čiji eritrociti daju negativni Coombs test.

Bolest Marijafa-Micheli. Hemolitička anemija s konstantnim gemosiderinuriey i paroksizmalna noćna hemoglobinuria, zbog promjena u strukturi eritrocita membrane( Marchiafava-Micheli bolest) je stečena hemolitička anemija u intravaskularnom hemolizom i stalnim otpuštanjem urina hemosiderina.

bolest javlja kao posljedica somatske mutacije eritroidnih stanica, što dovodi do abnormalne klona proizveden crvenih krvnih stanica s povećanom osjetljivošću na različitim hemolitičke agensima. Intenzitet hemoliza povećava sa razvojem acidoze, kao i pod utjecajem properdin, komplement i trombin. Morfološka značajka bolesti je hemosideroza bubrega. Hemosideroza u drugim organima se ne opaža. U jetri i degenerativnih točke necrobiotic promjene povezane s venske tromboze i anemije. Slezena se povećava, na štetu multiple vaskularna tromboza i razvoj perivaskularnom skleroze.

Pacijenti se žale na slabost, vrtoglavica, otežano disanje, lupanje srca, bolovi u trbuhu različitih lokalizacija i intenzitet. Sve je to zbog hemolitičke krize i kapilara mezenterijskom arterijske tromboze.Često su periferne vaskularne tromboze, često vene gornjih i donjih ekstremiteta te druge posude( mozga, slezene, bubrega).U razdoblju od krize u pacijenata može povećati temperaturu. U vezi s hemoglobinuria i gemosiderinemiey urina je oslikana crno. Hemoglobinuria često događa noću, zbog fiziološkog acidoze za vrijeme spavanja, aktivacija properdin i drugih faktora koji povećavaju hemolizu. Hemoglobinuria nije obavezan simptom bolesti. U objektivnom istraživanju bilješku blijede kože s malom ikteričan sjeni, umjereno povećanje slezene i jetre.

anemija dugo je normochromic karakter. Uz značajan gubitak indeksa boje željezo postaje niska. Retikulocita računati neznatno povećao. Leukopenija često promatraju i tromboza-citopeniju. U koštanoj srži - eritroidnih hiperplazija često popraćena inhibicije granulocitne i megakariocitičnih klica. Potrebno je razlikovati bolest Marchiafava Michele s hemolitička anemija, otpornija na terapiju, u pratnji leukopenije i trombocitopenije bez značajnog povećanja slezene. Važno dijagnostička vrijednost ima sedimenta mikroskopom gemosiderinuriyu. Među laboratorijskih testova u dijagnosticiranju bolesti Marchiafava Michele važno kiseline ispitivanog Ham( hemolize crvenih krvnih stanica u pacijenta kojem je zakiseljena serumu zdrave osobe), Crosby testa( povećanje hemolizu pod utjecajem trombina) i pokusa sa saharozom( eritrocita hemolizu u bolesnika sa svježom krvi dodatkom saharoze).

učinkovite terapije Marchiafava-Micheli transfuzija bolest se ispere tri puta s slanom otopinom natrijevog klorida eritrocita. Takve crvene krvne stanice pretočena svakih 4-5 dana u količini od 200-400 ml u roku od 48 sati. Nakon što je. Za prevenciju i liječenje tromboze prikazuje terapiju antikoagulansima. Između hemolitičke krize siguran pad hemolize postiže se primjenom zamjenskih plazme, posebno dekstran ili poliglyukina u količini 500-1000 ml. Glukokortikoidi i željeza pripravci u bolesti Marchiafava Michele kontraindicirana. Doziranje

imunološki hemolitička anemija je oko 20% stečene imune hemolitičke anemije. Važnu ulogu u patogenezi predstave bolesti:

Prvi i najvažniji stupanj terapije lijekovima imunološkog hemolitička anemija - uklanjanje lijeka koji ga je prouzročio. Kada hemoliza uzrokovana imunološkim kompleksima, onda oporavak događa brzo. Kada hemoliza uzrokovana autoantitijela, oporavak sporiji( obično nekoliko tjedana).Coombs uzorak može ostati pozitivan za 1-2 godina.

hemolitička bolest novorođenčeta obično razvija u majke i fetusa nekompatibilnosti Rh-faktor i krvnom grupom sustava ABO, a još manje - za antigene Kell sustavi, Duffy i MNSS.To uključuje isoimmune hemolitička anemija, odnosnobolesti koje proizlaze iz izlaganja isoimmune antitijela( hemolitička anemija povezana s Rhesus nekompatibilnost ili ABO inkompatibilnost u grupi između majke i fetusa) i post-transfuzijski anemije uzrokovane inkompatibilnost skupina ili Rh pribora.

hemolitička bolest novorođenčeta uzrokovane nekompatibilnosti antigeni Rh sustav. Antitijela u sustav Rh antigena, za razliku od antitijela na antigene iz ABO sustava događa se samo kada je kontakt antigena u krvi majke. U normalnoj trudnoći broj fetalnih crvenih krvnih stanica, prodirući majčine krvi preniska, a imunizacija se ne događa. Dovoljno da se cijepiti broj fetalne krvi može ući u majčinoj krvi u trećoj fazi rada. Prva trudnoća hemolitička bolest novorođenčeta zbog Rh inkompatibilnosti antigena sustava javlja se samo u slučajevima kad je majčino krvi prije transfuzije nekompatibilnih Rh antigena na sustavu ili majka imunizirane amniocentezom. Nasuprot tome, ako se može dogoditi nekompatibilnost antigenima ABO hemolitička bolest novorođenčeta, čak i tijekom prve trudnoće, jer su stalno prisutni u majčinoj krvi antitijela protiv tih antigena. U većini slučajeva, hemolitička bolest novorođenčeta zbog nesukladnosti Rh antigena sustavi razvijaju protutijela na D-antigen. Taj antigen nije prisutan od oko 15%, bijeli i 7% blacks.

Fetus razvija hemolitičku anemiju koja u teškim slučajevima dovodi do zatajivanja srca, kapi i smrti. Hyperbilirubinemia u fetus ne javlja, jer slobodni bilirubin prelazi placentu i uđe u krv majke. Novorođenče kontrast, najveća opasnost je hyperbilirubinemia, jer može uzrokovati bilirubin encefalopatije. Ponekad se opaža hepatosplenomegalija. Diferencijalna dijagnoza se provodi s hepatitisom, infekcijama, metaboličkim bolestima i hemoragijskom neonatalnom bolesti.

U ranim fazama trudnoće je odlučna skupina( za sustave za ABO i Rh) krvnim grupama trudna i istražiti svoj serum za antitijela na rijetkim eritrocita antigene. Ako je majka Rh negativna, odredite Rh-pripadnost djetetovog oca. Tijekom trudnoće, titar antiresusivnih protutijela redovito se određuje. Kada se pojave anti-rhesus antitijela, procjenjuje se intenzitet hemolize. Da bi se to postiglo, provodi se spektrofotometrijska analiza amnionske tekućine dobivene amniocentezom. Kada inkompatibilnost Rh sustav antigena odmah nakon rođenja odrediti razinu hemoglobina i bilirubina u krvi pupkovine. Provesti izravni uzorak Coombsa s crvenim krvnim stanicama novorođenčeta. Kada se utvrdi pozitivan uzorak, na koji su eritrocita antigeni usmjereni protutijela. Ako u krvi maternice nedostaju antitijela za ove antigene, saznajte zašto je izravno ispitivanje Coombsa pozitivno.

Intenzivno rano liječenje smanjuje rizik od komplikacija. Liječenje treba započeti u intrauterini period. Ako titar antiresusivnih protutijela u majci prijeđe 1: 8, provodi se amniocenteza. Za neizravno određivanje bilirubina i ocjenjivanje težine hemolize izmjerena optička gustoća membrana pri valnoj duljini od 450 nm. Visoka optička gustoća amnionske tekućine u srednjoj i kasnoj trudnoći dokaz je teške hemolize u fetusu. U ovom slučaju, potrebno je provesti opću analizu fetalne krvi. Dobiva se cordocentesis. Redukcija hematokrita za 18% ili manje, je indikacija za fetalna crvenih krvnih stanica transfuziju Rh negativnih krvnih grupa 0( I).Ako je potrebno, transfuzija eritrocitne mase se ponavlja svaka 2-3 tjedna. Ponovljena transfuzija eritrocita mase može djelomično ili potpuno potisnuti eritropoezu u fetusu. Ako razvoj fetusa odgovara gestacijskoj dobi, 33-36. Tjedan trudnoće obavlja se carski rez. Neposredno nakon rođenja djeteta, odredite njegovu krvnu skupinu i provodite izravno ispitivanje Coombsa. Nakon intrauterine transfuzije eritrocitne mase, krv novorođenčeta može postati Rh-negativna. Ako je izravno ispitivanje Coombsa u novorođenčadi pozitivno, potrebna je transfuzijska razmjena. Liječenje novorođenčeta: s hiperbilirubinemijom, svjetlosnom terapijom i transfuzijskom izmjenom krvi koriste se. Za svjetlosnu terapiju koristi se plavo svjetlo koje promovira konverziju bilirubina u proizvode topljive u vodi. Svjetlosna terapija se koristi uz razmjenu transfuzije krvi - prije i poslije nje. Svjetlosna terapija ne smije zamijeniti dijagnostičke mjere s ciljem pronalaženja uzroka žutice. Tijekom svjetlosnom terapijom potrebno je odrediti razinu serumskog bilirbina jer intenzitet žutice u novorođenčadi ne odgovara težini hemolize. Da bi se spriječila oštećenja mrežnice tijekom terapije svjetlom, dječja oči su zatvorene zavojem. U slučaju anemije( razina hemoglobina ispod 70-100 g / l), može biti potrebna transfuzija crvenih krvnih stanica. Crvene krvne stanice obložene s Rh antitijela, ponekad uništen polako, što može dovesti do anemije u nedostatku hiperbilirubinemije u 3-6 tjedna nakon poroda.

hemolitička bolest novorođenčeta zbog nekompatibilnosti antigene ABO sustava obično se javlja u djece s krvnom grupom A ili B rođenih od majki sa krvna grupa 0( I).Seruma s majke krvne grupe 0( I) su prisutni u isohemagglutinins eritrocita antigena A i B. predviđanju razvoja hemolitičke bolesti titra ovih antitijela u majke ne može biti novorođenčeta.

Hemolitička bolest može se pojaviti čak iu djetetu rođenoj od prve trudnoće. U terminima dojenčadi, teška anemija i kapi su rijetki. Ponekad, u pojavi prvih dana života žutice, međutim, hemoliza je znatno slabiji nego u slučaju nespojivosti antigena Rh sustava.

Diferencijalna dijagnoza bolesti je potkrijepljen isključujući druge uzroke hiperbilirubinemije i otkrivanje u razmazu krvi novorođenčadi spherocytes a ponekad - fragmentiranih eritrocita.

Hemolitička bolest novorođenčeta uzrokovane nekompatibilnosti antigenima ABO sustava, to može biti teško razlikovati od nasljedne microspherocytosis. Izravno Coombs Test eritrocitima novorođenče je obično negativan ili slabo pozitivan, jer nose manju količinu A i B antigena, je niska i osjetljivost uzorka. Antitijela, isprati s novorođene crvenih krvnih stanica, crvenih krvnih stanica povezane s krvlju odraslih skupina A, B i AB.

Liječenje je usmjereno na smanjenje hiperbilirubinemije. Fototerapija smanjuje potrebu za krovozamestitelnoy terapija, koja se trenutno izvodi u samo 1 od 3,000 djece s hemolitičke bolesti uzrokovanih nekompatibilnosti antigenima ABO sustava. Ako još uvijek je potrebna transfuzija krvi pomoću pakirane crvenih krvnih stanica grupa 0( I) s niskog titra protutijela na antigene A i B.

erythroblastosis - hemolitička bolest novorođenčeta se mogu pojaviti tijekom trudnoće, Rh-negativnih majki Rh-pozitivan fetus kada majčino tijelo počinje proizvoditiantitijela, uzrokujući aglutinaciju fetalnih eritrocita. Posebna opasnost u tom pogledu ponavljaju trudnoće, kada već postoje antitijela nakon prethodne trudnoće majčine krvi.

Ova skupina anemije kombinira hemolitička stanja u kojima je potpuno u morphofunctional na eritrocitima su uništene zbog hiperreaktivnost OIE ili pod djelovanjem hemolitička( fenilgidrazy, olovo, benzen, arsena, vodik, anilinskih boja, zmija i gljivičnih toksina, itd), bakterija( toksina hemolitička Streptococcusi Staphylococcus al.), parazitske( malarija), i drugih čimbenika. Patogeneza ove anemije su različiti: uništenje eritrocita membrane, iscrpljivanje enzimskih sustava, itd

Hypersplenism, kongestivno splenomegalija - stanje u kojem proširenja slezene javlja povećava svoju fagocita koji funkciju. ..Dakle tamo pancitopenija i sekvestracija eritrocita uslijed mehaničkog „efekt zaslona.”Volumen plazme povećava se - hemodelacija. Antitijela slezena pogoršava situaciju zbog autoimune faktor.

stupanj anemije u izravnoj proporciji veličine slezene: slezena proširenje od 2 cm iznad ruba morskog luka odgovara približno smanjenja količine hemoglobina, hematokrit vrijednost 1 odgovara hemodilucije. Specifične promjene u morfologiji crvenih krvnih stanica u razmazima periferne krvi nisu dostupni.Životni vijek crvenih krvnih zrnaca skraćuje se.

terapija usmjerena na osnovne bolesti koja je uzrokovala hypersplenism. Splenectomija, u pravilu, nije indicirana.

Anemija kao posljedica mehaničkog oštećenja eritrocita. Kada prekomjerne deformacije ili pod utjecajem turbulencije snaga u razmazima periferne krvi pojavljuju se fragmenti eritrocita( shizotsity, kaciga stanice), koji su glavni kriterij za dijagnozu anemije. Razlog za uništavanje eritrocita može biti izvan plovila( ožujak hemoglobinuria), srca( aorte stenoza i kalcifikacije proteze ventila ili njegovih nedostataka) u arteriola( maligna hipertenzija, maligni tumor), a unutar posude( proširena intravaskularna koagulacija).Ponekad hemoliza komplicira anemije uslijed kroničnih gemosiderinurii. Terapija usmjerena na osnovne bolesti, prikazuje uporabu željeza.

hemolize izazvane hemolizina bakterijska akcija. Hemoliza eritrocita može biti vezana na citotoksičnim ekstracelularne hemolizina bakterijski, npr streptococcal, stafilokoknim, Haemophilus ducreyi Clostridium perfringens ili.

Te egzotoksini

djelovanjem izravno na staničnoj membrani uzrokuju lizu crvenih krvnih stanica, trombocita i makrofagi. Na primjer, hemolizina Clostridium perfringens, termolabilni proteina i hemolitičke aktivnosti letalnog kojih se povećava nakon tretmana s cisteinom i jednako oštro izgubljen s kisikom, lizira eritrocite u krvotoku. Intravenska održavanje 10-18 pg hemolizina zečevi dovodi do smrti u roku od 2 do 24 sata. Klinička slika bolesti najčešće se određuje prirodom zaraznog procesa. Opći zajednički simptomi su slabost, letargija, slab apetit, temperatura reakcije, bljedilo kože i sluznice. U krvnim mrljama - znakovima normo- ili hipokromne anemije, anizocitoze;količina retikulocita nije povećana. Slika koštane srži nije patognomonična. Ponekad se smanji eritroidni pupoljak, eritron se sazrijeva. Razina željeza u serumu se smanjuje. Anemija u razvoju simptomatska je i prestaje s učinkovitom antibiotskom terapijom. Kada se koristi hipokromija, koriste se željezni pripravci. Prognoza bolesti nakon iskorjenjivanja zaraznog procesa je u većini slučajeva povoljna.

Anemija povezana s izlaganjem izravnim hemolizinima i drugim štetnim čimbenicima. Vnutrisosudisgogo uzrok akutnog masovnog uništenja eritrocita s izlučivanjem hemoglobina u mokraći može biti različite obvezuje i fakultativnih čimbenike trovanja octenom suštinu, krv ulaska u serpentin, gljivične, riba otrova. Kliničku sliku karakterizira oštar bljedilo kože bez izražene žutice. Slema, u pravilu, ne raste. Postoji umjerena hepatomegalija. Urin iz tamne boje, boja crnog piva ili jaka otopina kalij permanganata. Umjereno bilirubinemia zbog neizravnih frakcija pozitivan uzorak Ham i saharoze testa gipersideremiya. U krvnim razmazima, znakovi teške anemije, retikulocitoza, ponekad leukemoidna reakcija;Trenutačna je oštra. Razlikovati teške, umjerene i blage oblike bolesti.

Dijagnoza se temelji na kliničko-hematološkoj slici i karakterističnoj boji urina. Prognoza je često povoljna, ali moguća je ponovna pojava.

U terapiji se koriste kortikosteroidni hormoni( prednisolon do 1.5-2.0 mg / kg), anabolički steroidi, transfuzirani isprani eritrociti. Pripreme za željezo, vitamin B12 i transfuzija krvi pune su kontraindicirane. Splenectomija je neučinkovita.