Sinus histiocitoza - Roza-Dorfmanova bolest
Sinus histiocitoza među histiocitozom tipa koji nije lencegan je jedna od rijetkih bolesti. Ista se bolest naziva bolest Roza-Dorfman, nakon imena liječnika koji su ga 1969. opisali.
Ovo je benigna bolest iz mononuklearnih krvnih stanica fagocitnog mononuklearnog sustava. Karakterizira ga akumulacija stanica vezivnog tkiva - proliferirajući histiocitima. Akumulacija se javlja uglavnom u limfnim čvorovima, zbog čega se opaža karakteristično povećanje veličine čvora.
Klasifikacija sinus bolešću
bolest pripada atipične stanice limfnih čvorova poremećaja. U ovom slučaju atipiji očituje u abnormalni porast koncentracije izraženo proliferirajućih histocita zbog fagocitozu( apsorpcije) u limfoidnim stanicama.
Klinička slika karakterizira prevladavanje proširenja cervikalnih limfnih čvorova. Manje je uobičajeno povećanje limfoidnog tkiva nazofarinksa. Kosti ili koža još su manje vjerojatno da će biti pogođene.
Opisi bolesti vrlo su kontroverzni zbog svoje rijetkosti. Specifični histiocitički markeri u ovom slučaju su neodređeni, nema jedinstvenih jasnih metoda za određivanje klonalnosti. Osim toga, postoji niz bliskih histoloških i kliničkih stanja tumora i reaktivne zarazne bolesti. Sve to uvelike komplicira dijagnozu bolesti.
Etiologija i tijek bolesti u više od 50% pacijenata sinusa histiocitoza zatim detektira oncohematological bolesti. Etiologija Rosa-Dorfmanove bolesti je nepoznata. Iako su histološke i kliničke manifestacije bolesti slične infektivnim podacima, s sinus histiocitozom, mikroorganizmi još nisu identificirani.
Bolest pretežno nastavlja kontinuirano - rekurentno. Patohistološki se, tijek bolesti manifestira proliferacijom makrofaga, otkrivaju se znakovi fagocitoze plazmanskih stanica. Kršenje imunološkog odgovora je važna značajka u patogenezi bolesti.
Diagnostics
Za detekciju bolesti provodi dijagnostičku biopsiju u limfnim čvorovima, što omogućuje otkrivanje karakteristične makrofage, pjenasta jezgra protoplazma vakualizirovannye limfocite i gigantskim stanicama. Dijagnoza se temelji na opažanjima kliničke slike, histološkim studijama i laboratorijskim testovima.
diferencijal analiza provedena je s limfomom, histiocitoza druge, atipičnih mikobakterija infekcija, xanthomas, sarkoidoza.
Oštećenja kože promatrana su u redoslijedu od 7-10% slučajeva bez utjecaja limfnih čvorova. Dermalni oblik pojavljuje se u obliku osipa iz raznih crvenih ili žuto-smeđih papula ili čvorova do promjera 3- 4 . Gotovo da nema lezija sluznice.
Metode liječenja sinus histiocitoze
Jedini jasan tretman sinus histiocitoze trenutno nije razvijen. Prognoza za pacijente je u većini slučajeva povoljna, stoga je trudnoća s aktivnim praćenjem stanja pacijenata najčešće opravdana. U nazočnosti autoimunih komplikacija, naznačena je uporaba kortikosteroida. Kada se pojavljuje agresivni oblik bolesti, koristi se liječenje kombinacijama kemoterapije alkilacije i kortikosteroida, ali zbog izuzetno malog broja opažanja, učinak takvog liječenja je malo proučavan.
Prethodno je korištena kemoterapija s različitim učincima ciklofosfamida, vinkristina, prednizola i metoda radijacijske terapije za liječenje Roza-Dorfmanove bolesti. U ovom trenutku, proučavamo učinak uporabe interferona lijekova - reaferona i alfaferona u iznosu od 1-3 milijuna IU intramuskularno. Tečaj se traje 3-4 tjedna, a zatim se ponavljaju tečajevi.
Postoji nekoliko slučajeva oporavka djece nakon uporabe 6merkapturina i metotreksata.
Postignuća su zabilježena na pozadini uzimanja talidomidne remisije kožnog oblika sinus histiocitoze.