Policistični bubreg - Uzroci, simptomi i liječenje. MFS.

policistične bolesti bubrega( autosomno dominantni policistični bolesti bubrega odraslih) - bolest bubrega karakterizira formiranje i postupno povećanje ciste ispunjenih tekućinom kako bubrežno tkivo, što može završiti u terminalnom bubrežne insuficijencije. Učestalost: 1: 500 do 1: 1000

Slika prikazuje zdravi bubreg i lijevo zapanjen policističnih pravo.

Mogući uzroci policistične bubrežne bolesti.

bolest genetski uvjetovana, tj nasljedna, s dominantnom tipu nasljeđivanja( tj ako je bolest kod jednog od roditelja, to je vjerojatnije da će se manifestirati u svim Par djece).

Razlog u mutaciji gena. Postoje varijante mutacija policističnog bubrežnog gena: mutacija u kratkom kraku kromosoma 16;mutacija na kromosomu 4. Lokacija poremećaja gena utječe na prirodni tijek policističnih odrasle: za 1. tip je promatrana veliku brzinu razvoja zatajenja bubrega, dok je na 2. za policistični povoljna i razvoja krajnje faze zatajenja bubrega se javlja nakon 70 godina.

Uz ovu mutaciju, stvaranje ciste počinje uterom i nastavlja se tijekom cijelog života. Kako se pojavljuje policistična bubrežna bolest kod odraslih, a mehanizam stvaranja ciste u današnje vrijeme nije definitivno određen.

simptomi policističnih bubrega

bolest dugo vremena bolest ne očituje, a ciste može postati slučajni nalaz na ultrazvuku, bez prigovora ljudi do određenog vremena neće pokazati. U pravilu, prvi simptomi policističnog bubrega pojavljuju se 40-50 godina, u rijetkim slučajevima, na 60-70.Glavni simptomi su nespecifični, može biti u pratnji mnogih drugih bolesti, ali klinička slika kao cjelina zajedno s rezultatima laboratorijske i instrumentalne metode istraživanja omogućuje liječniku da brzo dijagnosticirati.

Simptomi:

1. Bol. Lokalizirana bol u lumbalnoj regiji na obje strane, kao i na abdomenu. Priroda bol je bolna, povlačenjem. Te su uzrokovane znatnim povećanjem boli bubrega, posljedično rastezanje kapsulu bubrega i kompresiju susjednih organa.
2. Hematurija( pojava krvi u urinu).Simptom je neobavezan, može biti prolazan.
Kada je krv u mokraći, odmah potražiti liječničku pomoć( urologije, nefrologije) kao uzroci krvarenja mogu biti različiti, a liječenje treba izabrati u skladu s izazivaju faktor.
3. Povećanje opće slabosti, gubitak apetita, umor.
4. Pretjerano mokrenje često više od 2-3 litara dnevno, urina obično svijetle „razrijediti»
5. Svrbež
6. Povećan krvni tlak.bubrežne bolesti općenito naznačen povezanu hipertenziju i bolesti često povećava tlak, pacijent ne može osjetiti slučajni utvrđuje mjerenjem krvnog tlaka.
7. Gubitak težine, gubitak apetita.
8. Mučnina, stolica( proljev, zatvor).

su također moguće komplikacije bolesti policističnih bubrega, u kojoj morate odmah potražiti liječničku pomoć:
- Upala ciste ili pijelonefritisa - tjinfekcija. Kao što je cista je zatvoreni prostor, to je vjerojatno festering zaražene ciste, tako da je povećanje u bol u lumbalnom području, a temperatura tijela raste potreba tijekom dana vidjeti stručnjaka( urolog, Nefrolog) za odabir terapije - anti-bakterijska, te u slučajevima napredne - nefrektomije( uklanjanjebubrega).
- Poremećaj srčanog ritma - usporavanje ili pojava ekstrakcijskih stezaljki. To je zbog kršenja sastava krvi elektrolita, osobito zbog kršenja izlučivanja kalijuma. Da biste to izbjegli, morate redovito uzeti testove i, zajedno s liječnikom, prilagoditi terapiju.
- Raskid cista. Pokazuje se s boli i krvarenjem. Također je potrebno konzultirati nefrologa ili urologa koji će propisati odgovarajući tretman i odmor u krevetu.

Dijagnoza za sumnju na policističku bolest.

Čovjek ode do liječnika s navedenim pritužbama ili u vezi s genetska predispozicija za bolesti. Kakva će istraživanja biti potrebna?

- Klinički test krvi. Prema rezultatima će biti moguće utvrditi da li pacijent ima anemiju( često u pratnji policističnih bolesti bubrega), te postoji li upala u tijelu.
- Biokemijska analiza krvi( osobito paziti na razinu urea, kreatinin, ukupni protein, kalij, natrij, željezo)
- urina( bilo upalnih promjena, prisutnost krvi)
- sijanje
urina - bubrežne ultrazvukom( Standarddijagnoza policistične bolesti bubrega, da se odredi prisutnost bolesti bubrega, veličina)
-UZI jetre i zdjelice( nekih pacijenata policistični bubrežnih cisti pratnji jetre i jajnika)
- EKG( mjera srca, prisutnosti ili odsutnosti aritmija)

Leix policistični bubreg

Prije početka bolesti u djetinjstvu i adolescenciji, nema posebnih preporuka, 1 svakih 1-2 godina za napraviti ultrazvuk bubrega, testiranje, i pokušati izbjeći prehlade.

slučaju prigovora i analizira promjene u bolesnika preporuča se početi gledati nefrolog na nefrologiju centru. Kako bi povećali dugoročno očuvanje bubrežne funkcije pacijent mora ići na redoviti sastanak s nefrolog i proći niz testova za pravovremeno ispravljanje mogućih povreda.

prvenstveno objasnio pacijenata životne navike, najpovoljnija za svoje bubrege i cijelog organizma. Prvo određene dijeta: znak povećava razinu kalija u biokemijske analize krvi ograničenih proizvoda sadrže kalij( orasi, banane, krumpir, špinat, čips, sušeno voće);ograničavanje upotrebe solne soli;ograničenje potrošnje mesa. Drugo, ne ograničavaju piće s tim da nema oteklina, čak i piti trebao biti u izobilju - 2-3 l / dan. Treće, stroga kontrola krvnog tlaka - ciljna razina manja od 130/80 mm HgČetvrto, izbjegavajte kontakt sport, intenzivno trčanje, dizanje utega. I peti, kako bi se spriječilo kroničnog žarišta zaraze u vašem tijelu( karijesne lezije zubi, upala krajnika, upala sinusa) i hipotermija.

Zapravo, samo liječenje je usmjeren na prevenciju i liječenje komplikacija:

antihipertenzivne terapije( beta-blokatori, blokatori kalcijevih kanala, ACE inhibitori, diuretici barem -) - u različitim kombinacijama, ovisno o komorbiditet namijenjenih kardiologa i nefrologije. Znači normalizaciju krvnog tlaka je vrlo važno, jer kod povišenog tlaka posude s hipertrofijom bubrega i postupno stvara skleroze, što dovodi do poremećaja u opskrbi krvi i prehrane, pa nije u potpunosti zdravi bubrezi. Sve to dovodi do prilično brzim gubitkom funkcije bubrega, zbog čega je kontrola krvnog tlaka je tako važno.

antibiotska terapija u prisutnosti infekcije( cefalosporini, fluorokinolona) -dozirovka prilagođenim prema bubrežne funkcije. Prilikom pokušaja da izliječi upalu narodnih načina infekcija može širiti ili cista može zagnojiti, u teškim slučajevima dovodi do uklanjanja bubrega. Stoga Antibiotici odmah kada se može nekako podesiti znakovi upale u tkivu bubrega nakon prima terapiju urinokultura, nastavlja tečaj od najmanje 10-14 dana, može biti do 1 mjeseca, a onda je već moguće posegnuti za prijem fitosborov: bubrega čaj brusnicalist i slično, ali kao dodatak na osnovni tretman, ali ne u njegovu zamjenu. Liječenje

pothranjenost - ako je potrebno, imenovati ili Ketosteril Supro, pripravci amino kiseline, koja se može barem djelomično punjenje nedostatka proteina, ograničenje na korištenje životinjskih proteina( mesa) ostaje na snazi. Liječenje anemije
- ovisno o razini hemoglobina i razine serumskog željeza dodjeljuju pripreme željeza i pripreme eritropoetina mora osigurati kontinuirano praćenje razine hemoglobina, zbog pretjeranog porasta također štetne.

Liječenje poremećaja fosfat-kalcija: ovisno o razini kalcija, fosfora i par-hormona u serumu krvi, propisani su kalcijev ili alfa-kalcidolni pripravci.
ishod bolesti je krajnji stadij zatajenja bubrega - to jest, stanje u kojem bubrezi više nisu u stanju filtrirati krv od štetnih tvari i spasiti život pacijenta treba započeti nadomjesnom terapijom. Zadatak nefrologa je odrediti trenutak kada je potrebno započeti hemodijalizu. To se određuje razinom glomerularne filtracije, izračun se temelji na formuli baziranoj na laboratorijskim podacima. Hemodializa - konstanta ambulantnog postupka, obično se provodi 3 puta tjedno tijekom 4-5 sati, jest očistiti krv iz metaboličkih proizvoda i višak vode. U pravilu, fistula se formira unaprijed na ruku radi lakšeg i bezbolnog postupka. Posjeti postupcima hemodijalize trebaju biti trajni. S terminalnim zatajenjem bubrega, za dva bolesnika s smrtnim ishodom mogu se završiti dva ili tri postupka. Hemodializa iz određene faze postaje trajna( 3 puta tjedno) i neotuđiva.

Pacijent tijekom postupka hemodijalize.

Uz redovite posjete postupcima hemodijalize, praćenje svih preporuka liječnika, pažljivo praćenje krvnog tlaka, očekivano trajanje života takvih bolesnika uspoređuje se s ukupnom životnom očekivanom populacijom.

Također je moguća metoda liječenja u budućnosti transplantacija bubrega s konstantnim unosom imunosupresivne terapije.

Ne postoji profilaksa u bolesti. Trenutno, znanstvenici razvijaju lijekove koji potiskuju rast cista od samog početka, ali dosadašnja istraživanja tek u eksperimentalnoj fazi, lijek se pokazao uspješnim kod miševa.

Članak napisan od nefrologa liječnika Sirotkina EV