Défaut de la cloison interventriculaire
Le défaut du septum interventriculaire est l'un des malformations cardiaques congénitales les plus fréquentes. Il a été décrit pour la première fois par P. Tolochinov en 1874 et Roger en 1879.
Il existe deux variantes principales du défaut de la cloison interauriculaire: dans la partie membraneuse et musculaire. La taille du défaut peut varier de 1 à 30 mm, le défaut peut avoir une forme différente( ronde, ellipsoïdale).Selon la taille, on distingue deux variantes du défaut: grand - sa taille est comparable au diamètre de l'aorte, et de petite ou moyenne taille - inférieure au diamètre de l'aorte.
Le défaut de la cloison interventriculaire provoque une modification du flux sanguin normal. En période prénatale, ce défaut n'affecte pas la circulation sanguine. Après la naissance, la direction du flux sanguin est déterminée par la taille du défaut et le rapport de pression dans les ventricules droit et gauche. Dans les premiers jours de la vie, la décharge du sang peut être croisée, c'est-à-dire qu'elle se produit de droite à gauche( du ventricule droit à gauche), et vice versa. Cependant, la structure des vaisseaux pulmonaires change rapidement, la résistance pulmonaire diminue, à la suite de laquelle la pression dans le grand cercle de la circulation dépasse de beaucoup celle du petit. Le sang artériel du ventricule gauche est déchargé dans le ventricule droit, puis dans l'artère pulmonaire, d'où il retourne au cœur gauche. En réponse à la décharge de sang dans l'artère pulmonaire, dans 25-50% des enfants atteints d'une telle maladie cardiaque, il y a une augmentation de la pression( hypertension pulmonaire), qui passe par trois phases.
Phase hypervolémique. Cette phase est le résultat d'une divergence dans le volume du lit vasculaire du petit cercle de circulation sanguine au volume de sang qui le traverse. Cette phase se produit chez les enfants dans les premiers mois de la vie. Dans ce cas, les vaisseaux des poumons sont pleins de sang, mais il n'y a pas de réflexe protecteur sous forme de spasme, ce qui explique le cours grave de la maladie dans cette période de temps. La pression dans l'artère pulmonaire peut être normale ou modérément élevée.
Phase mixte. Dans cette phase, il y a un spasme des vaisseaux pulmonaires en réponse à un débordement sanguin( réflexe de protection), ce qui conduit à une augmentation de la pression artérielle pulmonaire. En outre, la résistance pulmonaire augmente, ce qui contribue à réduire la décharge du sang du ventricule gauche vers la droite.
Phase sclérotique. Dans cette phase des changements sclérotiques irréversibles se produisent dans les vaisseaux des poumons. La raison de tels changements est un spasme prolongé des vaisseaux sanguins et leur débordement de sang.
On croit que cette phase peut survenir immédiatement après la naissance en raison du développement fœtal retardé( anomalie) des vaisseaux pulmonaires conservant la structure intra-utérine.
Le moment de l'apparition des premiers signes d'un défaut est déterminé par l'ampleur de l'écoulement du sang de gauche à droite, qui dépend de la différence de pression entre les ventricules droit et gauche. En règle générale, la maladie se manifeste non pas immédiatement après la naissance, mais après 1-2 mois. Les parents prêtent attention aux difficultés d'alimentation: la dyspnée apparaît, l'enfant fait une pause, inhale, ce qui fait qu'il a faim, devient agité.Les enfants présentant un défaut du septum interventriculaire naissent plus souvent avec un poids corporel normal, mais commencent à prendre du retard en masse et en croissance. Les causes de la malnutrition sont la malnutrition constante et les troubles circulatoires. Les manifestations caractéristiques sont la transpiration prononcée, la pâleur, le marbrage de la peau avec une légère peau cyanotique du bout des doigts, la pointe du nez et des oreilles.
L'un des principaux symptômes de la maladie est l'essoufflement avec une respiration accrue et l'implication de la musculature auxiliaire. En même temps, pendant la respiration, les ailes du nez de l'enfant se gonflent, les côtes se soulèvent. Souvent, il y a une toux obsessionnelle, ce qui est pire lorsque la position du corps change. Une communication interventriculaire avec une décharge importante de sang de gauche à droite peut être accompagnée de pneumonie répétée et difficile à traiter, ce qui ne permet pas une intervention chirurgicale rapide pour réparer le défaut.
Un examen attentif de l'attention de l'enfant est attirée sur le développement précoce bosse cardiaque, qui est marqué sur la saillie des yeux de la poitrine dans le sternum. Parfois, une telle protubérance( bosse) atteint des dimensions considérables( poitrine de Davis).Il est formé à la suite du sang de trop-plein du cœur droit, qui, dans sa réduction, pour ainsi dire « poussé » hors de l'os de la poitrine, et ils ont un jeune enfant encore mou et facilement déformé.Si vous mettez votre paume sur le cœur, vous pouvez sentir le tremblement qui se produit lorsque le cœur est contracté.Un tel tremblement est appelé systolique. Il se produit lorsque le sang tourbillonnant passant du ventricule gauche vers la droite à travers un petit trou du défaut. Cette gigue est localisée au droit du sternum dans le domaine de fixation à celui-ci des nervures III-IV, ce qui indique que l'écoulement de sang dans le ventricule droit. L'absence de gigue dans le défaut de la cloison interventriculaire est un signe d'une décharge réduite due à une pression accrue dans l'artère pulmonaire. Les limites du cœur, que seul le médecin peut déterminer, s'avèrent être étendues dans les deux sens, mais surtout à gauche.
Le médecin reçoit une grande information sur ce défaut en écoutant le travail du coeur avec un phonendoscope. Cette méthode d'investigation est désignée comme auscultation. Ainsi le médecin peut entendre les bruits caractéristiques qui se produisent au mauvais mouvement du sang à travers l'orifice dans le septum interventriculaire. En outre, avec différents défauts cardiaques, le bruit diffère dans ses caractéristiques et le lieu de la meilleure écoute. Lorsque le bruit de défaut septal ventriculaire ausculté meilleur dans III-IV gauche espace intercostal, t. E. meilleur emplacement audibilité correspond à l'emplacement de la projection du défaut sur la paroi avant de la poitrine de l'enfant.
Dans la plupart des cas, dès les premiers jours ou mois de la vie, l'enfant présente des signes d'insuffisance cardiaque totale. Ces caractéristiques comprennent une hypertrophie du foie et de la rate, de la dyspnée, des palpitations, l'apparition de l'oedème, des râles congestive dans les poumons. Les Chryps sont particulièrement longs sur le côté gauche du dos.
Les manifestations décrites ci-dessus sont les plus typiques des défauts moyens et grands de la partie membraneuse de la cloison interventriculaire chez les jeunes enfants.À un âge plus avancé, les principales manifestations du défaut persistent, mais les enfants commencent à se plaindre de la douleur dans le cœur, des palpitations et encore à la traîne dans le développement physique. L'état et le bien-être de nombreux enfants s'améliorent avec l'âge, ce qui est associé à une diminution de la taille du défaut par rapport à l'augmentation du volume total du cœur. L'insuffisance de la circulation du sang( l'asystolie) dans l'âge avancé est moins fréquente que chez les nouveau-nées et les enfants des premières années de la vie. Lorsque la partie musculaire de défaut
du septum interventriculaire( maladie Tolochinova-Roger) présente aucun défaut. Un défaut n'est révélé qu'en écoutant le travail du cœur, lorsque le médecin détermine le bruit caractéristique. Si cette partie du septum interventriculaire est défectueuse, il y a une tendance à la fermer spontanément.
Lorsque l'enfant est examiné, ECG, FKG( fixe les bruits cardiaques), échographie du cœur.À la radiographie des organes du thorax chez les enfants avec la petite taille du défaut de la cloison interventriculaire des déviations ou des rejets il n'est pas révélé.Avec une décharge importante de sang gauche, le médecin détermine le modèle pulmonaire accru qui est le résultat du débordement des vaisseaux sanguins du poumon quantité excessive de sang. La forme du coeur change également.
introduction du cathéter dans la cavité du coeur et des vaisseaux sanguins remplis de produit de contraste, suivie par rayons X est effectuée enfants avec défaut septal ventriculaire en cas de leur insuffisance cardiaque et( ou) les signes de l'augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire( hypertension pulmonaire).Si sondage coeur droit ne parvient pas à maintenir le cathéter dans l'aorte, le diagnostic du défaut est incontestée, lorsqu'il pénètre dans le récipient par un défaut dans le septum interventriculaire.
Les variantes suivantes de l'issue du septal interventriculaire chez les enfants peuvent être identifiées.
1. Fermeture spontanée d'un défaut, qui survient dans 45% des cas. Les petits défauts sont fermés, en général, à 5-6 ans.
2. Développement du syndrome d'Eisenmenger .Ce syndrome a longtemps été décrit comme une maladie cardiaque congénitale indépendante sous la forme de défaut septal ventriculaire avec position opposée de l'aorte( à droite) et une augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire. Actuellement, le syndrome d'Eisenmenger est considéré comme une complication d'une communication interventriculaire avec le développement d'une phase sclérotique et irréversible de l'hypertension pulmonaire.À la suite d'une haute pression dans le ventricule droit, une décharge de sang de la droite vers la gauche se produit. Puisque les parties droites du cœur contiennent du sang «usé», il commence à couler dans le grand cercle de la circulation sanguine. L'enfant apparaît une coloration anormale de la peau des joues, des lèvres, du bout des doigts, la première teinte pourpre( un signe d'un manque modéré d'oxygène dans le sang), puis bleu et violet. Peu à peu, les doigts deviennent une sorte de «pilons», et les ongles sont une sorte de «verre de montre».Dans le même temps, les doigts sont minces, et les pointes sont élargies, les ongles sont aplatis. Il peut y avoir des saignements nasaux, des palpitations, des douleurs dans le cœur. L'image des bruits dans le coeur change également. En même temps, le cœur diminue de taille, tout comme le foie. Souvent, les enfants cessent de souffrir de pneumonie. Une telle dynamique( réduction du bruit, des signes d'insuffisance cardiaque, des limites cardiaques, des joues cramoisies) introduit les pédiatres et les parents dans la tromperie: tout cela est considéré comme une amélioration de la condition. En réalité, l'enfant devient inopérable, c'est-à-dire qu'il devient impossible d'effectuer une correction chirurgicale du défaut en raison du développement d'un grand nombre de complications.3.
transition défaut septal ventriculaire dans la tétralogie « de forme pâle » de Fallot .En raison de l'écoulement tourbillonnant du sang quand il est remis à zéro à travers le défaut se produit dans le septum interventriculaire rétrécissement( sténose) de l'artère pulmonaire résultant en une forme de « Achat » de la tétralogie de Fallot. Cela change toutes les manifestations du défaut. Les enfants cessent d'avoir une pneumonie, une cyanose de la peau apparaît( dans un premier temps seulement avec un cri, puis seul), diminution de la taille du coeur et des signes d'insuffisance cardiaque, relie le deuxième bruit. Sur le radiogramme, le coeur change de configuration. Il y a des changements sur l'ECG.
L'espérance de vie moyenne sans traitement est de 23-27 ans.
La plus grande létalité avec des défauts significatifs se produit dans la petite enfance: plus de 50% des enfants meurent avant l'âge d'un, dont 30% - jusqu'à 6 mois. En cet âge critique, l'enfant a besoin d'une attention particulière et d'un traitement intensif. Chez les enfants survivants, il y a souvent une amélioration de la condition. Dans le cas de défaut d'écoulement sans troubles circulatoires graves, sans aucun signe d'insuffisance cardiaque et l'augmentation de la pression dans l'artère pulmonaire, ainsi que pendant le développement physique normal peut ne pas une intervention chirurgicale à un âge précoce. Les indications de la correction chirurgicale chez les enfants des premières années de la vie sont le développement précoce de l'hypertension pulmonaire, le développement de l'insuffisance cardiaque, la pneumonie à répétition, un déficit prononcé de la masse corporelle.À l'heure actuelle, une intervention précoce et radicale sous la forme d'un défaut plastique dans les conditions de circulation artificielle est effectuée ici dans notre pays et à l'étranger. Les enfants qui ont été opérés avant l'âge de 2 ans ont de meilleurs résultats que les enfants plus âgés. Dans un état sévère et l'impossibilité de la correction radicale de la tache, une opération est effectuée pour rétrécir artificiellement la lumière de l'artère pulmonaire( sténose artificielle).Après 2-3 ans, ces enfants ont besoin d'une deuxième étape de traitement chirurgical.