Phéochromocytome - Causes, symptômes et traitement. MF.

phéochromocytome est une tumeur hormonalement active de la médullosurrénale( plus de 90% de tous les cas).Cette formation produit un grand nombre de substances spécifiques - les catécholamines( adrénaline, noradrénaline).

Des tumeurs similaires dans la structure histologique peuvent être observées en dehors des glandes surrénales. Ensuite, la source de phéochromocytome peut être considérée comme composantes de la division sympathique du système nerveux autonome. La localisation de la tumeur dans ce cas peut être différente. Dans la plupart des tumeurs sont situées dans les cavités abdominales et thoraciques dans le bassin, le long des vaisseaux de la tête et du cou.section de tissu histologique

phéochromocytome phéochromocytome peut être considéré comme une maladie rare. Le taux d'incidence est d'environ 2-3 cas pour 10 000 habitants.À l'âge adulte, les femmes sont plus souvent malades, mais chez les enfants - les garçons. Parmi tous les cas et 20% ont une histoire familiale claire de phéochromocytome, y compris dans le cadre des syndromes de multiples cellules tumorales du système endocrinien diffus.rôle

de catécholamines dans le corps

et norépinéphrine sont épinéphrine sécrété en permanence dans le corps humain. Leur concentration augmente fortement après une charge de toute sorte. Les catécholamines sont à juste titre appelées "hormones du stress".Tout travail actif, en particulier le travail physique, contribue à la libération de noradrénaline et d'adrénaline. Une manifestation de cette réaction peut être considérée comme une augmentation de la température corporelle, une augmentation du rythme cardiaque, la redistribution du flux sanguin.

L'adrénaline est considérée comme une hormone de "peur".L'émission d'adrénaline se produit avec une forte excitation, la peur, une forte activité physique. L'adrénaline augmente la pression artérielle, augmente l'utilisation des glucides et des graisses. La réponse physiologique au stress sous l'influence de l'adrénaline est une augmentation de l'endurance.

La norépinéphrine est l'hormone du «combat».Sous son action, la puissance musculaire augmente considérablement, une réaction agressive se produit. La norépinéphrine est produite par saignement, effort physique, stress. Une formation excessive de catécholamines est possible avec un stress chronique.symptômes

de phéochromocytome phéochromocytome

est la source de la sécrétion d'adrénaline et de noradrénaline dans de grandes doses. Les symptômes de la tumeur sont associés à l'action de ces hormones. Développer l'hypertension, il krizovoe, hypotension orthostatique, la perte de poids, une intolérance au glucose. Certains patients présentent des complications de l'hypertension artérielle. Par exemple, accident vasculaire cérébral, infarctus du myocarde, l'insuffisance ventriculaire gauche, lésion vasculaire hypertensive fundus.paroxysmes typique

à

phéochromocytome phéochromocytome Lorsque l'hypertension est le caractère de krizovoe( paroxystique) dans 40-85% des cas. Typiquement, la présence d'un niveau constamment élevé de pression avec le développement de crises périodiques dans la pression artérielle. L'hypertension artérielle en crise s'accompagne d'autres signes d'excès d'adrénaline et de noradrénaline. Ces signes peuvent être transpiration, pâleur, miction grand volume d'urine, tremblements musculaires, troubles du rythme cardiaque, augmentation du taux de sucre dans le sang. Dans un cas classique de phéochromocytome se manifeste par une pression accrue, une transpiration abondante, tachycardie. Cette combinaison a une sensibilité élevée( 91%) et une spécificité( 94%).Pendant la crise, crampes, maux de tête, anxiété sévère, panique, peur de la mort sont possibles. Les méthodes de diagnostic de phéochromocytome

détecter l'excès norépinéphrine dans le sang et l'adrénaline est difficile. Ces substances se désintègrent en quelques minutes après avoir pénétré dans le sang. La sécrétion excessive de catécholamines confirmer

déterminer les concentrations de catécholamines dans métabolites sanguins et d'urine. Ces substances sont assez stables. Le niveau de leur contenu est significativement augmenté dans un jour après le paroxysme de l'hypertension. En premier lieu, il est recommandé d'étudier la concentration de métanéphrine conjuguée et normétanéphrine. Parfois

déterminé l'excrétion d'acide vanillylmandélique. Cette analyse est plus simple, mais sa précision n'est pas élevée. Plusieurs médicaments et de la nourriture déforment les résultats des tests.3-5 jours avant l'analyse, il est souhaitable d'éliminer des fruits d'agrumes de l'alimentation, les noix, les betteraves, les carottes, les bananes, le chocolat, la vanille.2 semaines avant l'analyse pour annuler les antidépresseurs tricycliques, réserpine, clonidine, analgine, paracetamol.

procède actuellement à des tests de provocation est considéré comme inapproprié.

Après l'augmentation de la production accrue de catécholamines dans le corps, le patient reçoit des méthodes de visualisation pour déterminer l'emplacement de la tumeur. Phéochromocytomes sont généralement détectés lors de l'exécution ordinateur ou imagerie par résonance magnétique de la cavité abdominale de .

IRM sagittale de la cavité abdominale. Les flèches montrent des phéochromocytomes bilatéraux de la corticosurrénale, en association avec des carcinomes.

L'examen échographique de l' est moins précis. Les difficultés de détection des néoplasmes sont associées à la localisation intra-surrénalienne du phéochromocytome. Cela arrive dans 10% des cas. Pour détecter le foyer, scintigraphy avec méthiodibenzylguanide( étude de radio-isotope) peut être utilisé.

Traitement du phéochromocytome

La principale méthode de traitement du phéochromocytome est opération chirurgicale .Les médicaments sont utilisés pour préparer le patient à une telle intervention. La préparation devrait prendre au moins 6 semaines pour éliminer la déshydratation et rétablir le volume plasmatique réduit. La plupart du temps, les préparations préopératoires utilisent l'alpha-bloquant Phenoxybenzamine( 20 mg par voie orale toutes les 8 heures).Très efficace est alpha-1-adrénergique sélectif de doxazosine à action prolongée( 1-16 mg par voie orale toutes les 12-24 heures).

Pendant l'opération elle-même, pour la normalisation de la pression, des médicaments peuvent être nécessaires pour augmenter et abaisser la pression. En conséquence de l'anesthésie ou de l'endommagement du tissu tumoral, de nombreuses catécholamines peuvent pénétrer dans le sang. Pour réduire la pression, on utilise du nitropurside de sodium et de la phentolamine( alpha-antagoniste à courte durée d'action).Après l'opération, une hypotension peut se développer. Il peut être nécessaire de reconstituer le volume de sang circulant.

Les patients bien préparés sont rarement confrontés à de telles complications de la chirurgie. La tumeur est soigneusement examinée par un histologiste après l'opération au microscope. Des tumeurs bénignes uniques surviennent dans 50 à 70% des cas. La prévision dans ce cas est favorable. Phéochromocytomes se produisent de façon répétée seulement chez 10-15% des patients.

Dans 10% des cas, les cellules tumorales s'avèrent malignes. Dans ce cas, une surveillance et un traitement supplémentaires sont requis de l'oncologue. Les foyers de métastases se produisent dans 3-14% des cas. Habituellement, les métastases sont détectées dans les ganglions lymphatiques régionaux, le tissu hépatique, les os, les poumons et les muscles. Le pronostic des tumeurs malignes n'est pas très favorable.44 des 100 patients meurent dans les 5 premières années après la confirmation du diagnostic. Les métastases se développent souvent lentement et sont détectées plusieurs années après le traitement chirurgical du phéochromacitome lui-même. L'efficacité de la radiothérapie et de la chimiothérapie pour le traitement des métastases est faible. Le plus souvent, une suppression chirurgicale du foyer de métastase et la prise de méthylthyrosine( un faux précurseur des catécholamines).Récemment, la possibilité d'utiliser des médicaments de ciblage modernes dans le cas d'un phéochromacytome malin est envisagée.

Traitement conservateur de avec phéochromocytomes est réalisée en cas d'incapacité à effectuer un traitement chirurgical. Le traitement à long terme avec metiltirozinoma peut perturber le tractus gastro-intestinal et la stabilité des processus mentaux.

Docteur de l'endocrinologue Tsvetkova IG.