Maladie de Creutzfeldt-Jakob, pourquoi elle se produit et comment elle se manifeste

la maladie de Creutzfeldt-Jakob, qui est aussi appelé syndrome de dégénérescence kortikostriospinalnoy ou psevdosklerozom spastique, fait référence à une des maladies mortelles et très dangereuses, associées à dystrophique progressive des changements à court terme dans les structures du système nerveux central. Dans ce processus, le cortex cérébral, les ganglions de la base et la moelle épinière sont touchés. Cette pathologie a été découverte par deux scientifiques allemands et a été nommée par son nom.toute protéine de faute

maladie de Creutzfeldt-Jakob

se développe en raison de troubles métaboliques avec l'accumulation progressive du corps de la protéine prion dans certaines zones du système nerveux central.

Ce type de protéines dans le corps et il y a un peuple parfaitement en bonne santé, mais chez les patients atteints de sclérose en plaques psevdospasticheskim il subit des changements, qui déterminent l'infraction.

La pathogénie est protéine anormale entrant dans le corps, et sa capacité à convertir la forme normale formations de protéines anormales. Cette transformation s'opère à grande vitesse et sous la forme d'une progression géométrique.

Les maladies sont assez rares. Une mutation qui favorise son développement est notée chez une ou deux personnes pour un million de la population.

Causes

infection protéines mutagène dans le corps peut se manifester dans les cas suivants:

1. Parfois, une personne peut tomber malade pendant les opérations sur la transplantation d'un organe infecté( cornée, structures de la moelle épinière ou dure-mère) d'une personne à une autre, ou à la suite d'une transfusion sanguine.
2. Dans un certain nombre de cas, la raison en est un traitement insuffisant de l'instrument au cours des interventions neurochirurgicales.forme pathologique
3. de la protéine peut pénétrer dans le corps humain de l'extérieur, ainsi que les animaux infectés par l'ESB de viande( encéphalite spongieuse).
4. Parfois, il y a un transfert héréditaire des parents aux enfants. Transmise par type autosomique dominant, selon les statistiques, cette raison est révélée dans 15% de tous les cas.
5. cas de développement de la maladie lorsqu'il est utilisé pour le traitement des médicaments fabriqués en prenant le matériau des animaux morts.

Cas rapportés occasionnellement de maladie sporadique, sans cause apparente. Dans ce cas, la transformation de la protéine est spontanée.

Comment va la maladie?

lorsqu'ingéré, alors que la maladie ne se manifeste pas, parce que le corps est capable de compenser jusqu'à un certain point. Mais peu à peu, avec l'accumulation dans les formations de neurones qui modifient leurs fonctions, le lancement du processus d'apoptose, est leur destin et le développement clinique, vyrazhayushayasya des symptômes neurologiques graves.

La mort d'un tel patient se produit dans les 3-4 ans, et parfois après l'apparition des premiers symptômes ne prend que quelques semaines. Malheureusement, à l'heure actuelle, il n'existe pas de méthode ou de moyens permettant de guérir le syndrome de la dégénérescence corticostriospinale.

Les premières manifestations de la condition pathologique se produisent dans 40-50 ans, selon des raisons inconnues jusqu'à maintenant la science.

Chez 40% des patients, une évolution subaiguë est notée, avec un dysfonctionnement cognitif progressif. Dans 40% il y a des violations de la fonction du cervelet. Dans 20% des cas, la maladie de Creutzfeldt-Jakob présente des troubles mixtes. La symptomatologie est trouble

réactions comportementales modifications structures corticales supérieures, les troubles cérébelleux, se produit des signes pyramidaux et extrapyramidaux troubles.les symptômes les plus courants

sont les suivantes: violation de

• ou pensée lente, diminution de la capacité à se concentrer;Labilité émotionnelle
• ;
• divers, y compris les hallucinations visuelles;
• est parfois mis en évidence par des troubles visuels ou même le développement de la cécité complète;
• myoclonie, tremblements, parkinsonisme;
• dans presque tous les cas il y a des crises d'épilepsie. Lorsque

forme de réalisation, la maladie sporadique( 85-95% des cas) est caractéristique du développement de la démence, jusqu'à écarts marasmiques complets.

Diagnostic Awareness Methods

médecin

peut prendre la maladie de Creutzfeldt-Jakob dans le cas du développement rapide de l'image clinique de la démence chez les patients âgés, ainsi que l'apparition de l'ataxie et des convulsions, une maladie

de progression rapide Dans l'étude sur l'encéphalogramme un tel patient peut éprouver typique de ce complexe d'état( deux ou trois phase aiguëvague).Lorsque vous prenez l'analyse des changements pathologiques dans le liquide céphalorachidien ont été observées. Comment soulager la condition

Comme nous l'avons mentionné, au moment où le médicament ne possède pas les outils pour influencer la cause de la maladie.

traitement symptomatique est effectué, il vise à faciliter l'état d'un patient. Toute tentative d'utiliser le traitement antiviral norme n'a pas apporté le bon résultat dans la pratique thérapeutique.

Prophylaxie Pour la prévention de cette maladie aux employés qui travaillent dans le laboratoire et examiné les tissus et les fluides corporels chez les patients ayant un diagnostic présumé de la maladie de Creutzfeldt-Jakob, devraient travailler dans des gants spéciaux pour éliminer le contact direct.

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