Leucémie myéloïde chronique
- tumeur provient de cellules souches pluripotentes, ce qui entraîne dans le processus pathologique impliquant à cette maladie des éléments cellulaires de toutes les lignes de l'hématopoïèse. Confirme l'existence de cette position pathognomoniques de la leucémie myéloïde chronique Ph-chromosome anormal dans presque toutes les cellules en division( granulocytes, les monocytes, les mégacaryocytes, eritrokario-tsitah)( dans 88-97% des patients) et les crises lymphoblastiques avec la détection de Ph-chromosome dans les cellules blastiques.
Au cours de la leucémie myéloïde chronique sont trois phases:
■ phase lente ou chronique dure généralement environ 3 ans.
■ accélération de la phase dure 1-1,5 ans. Avec un traitement approprié peut être retourné à la maladie dans la phase chronique.
■ phase finale - la phase d'accélération rapide ou en crise blastique( 3-6 mois), qui se termine généralement dans la mort.
Malgré la défaite de la moelle osseuse, prolyl germe feriruyuschim de base caractérisé par une croissance illimitée dans la phase chronique de la leucémie myéloïde chronique, est un granulocytes. La production accrue de mégacaryocytes et erythrokaryocytes moins prononcée, il est moins fréquent.
leucémie myéloïde chronique particulière la version principalement des leykemiches-çais du courant. Dans la phase chronique, le nombre de leucocytes dans le sang périphérique est comprise entre 20 et 500h109 / l avec un décalage à gauche de leucocyte à myélocytes, des promyélocytes unité et myéloblastes. La quantité de myéloblastes et promyélocytes moins de 15%.Une caractéristique importante de l'hématologie, apparaissant même dans les premiers stades de la maladie, - une augmentation de la teneur des basophiles et éosinophiles différentes échéances( basophiles, Association éosinophiles).Si le nombre de formes immatures( myélocytes, métamyélocytes) est faible( 10-15% de gra-nulotsitov totale) si un diagnostic différentiel de type myéloïde réactionnel kemoidnoy ley.
phase chronique leucémie myéloïde chronique est caractérisée par une hyperplasie de la moelle osseuse. Notez la granulocytopoïèse prédominance prononcée( rapport leykoeritroblasticheskoe supérieur à 4: 1).Parmi les granulocytes dominés par les formes - myéloblastes, promielo-cytes, myélocytes. Au début du stade de la maladie peut augmenter combinée des éosinophiles et des basophiles. Peu à peu développé la dépression de l'érythropoïèse. Nombre de mégacaryocytes dans la maladie précoce normale ou même augmenté.Morphology granulocytes avec la leucémie myéloïde chronique présente les caractéristiques suivantes: abondante font souvent apparaître tout, ou très maigre promyélocytes et de granulosité medullocell-ing;cytoplasme montre souvent des signes d'immaturité, différents basophiles s;observe parfois la disparité dans le développement du noyau et cytoplasme;Anisocytose très caractéristique. Maturation granulopoïese cellules normales.teneur réduite fortement de la phosphatase alcaline dans les leucocytes les plus matures. L'anémie est pas applicable aux signes typiques
première phase de développement de la maladie, et dans la plupart des cas se développe lorsque le processus pro-progression. Cependant, parfois dès le début disent les indicateurs de concentration subnormales Hb. L'anémie normotsitar Nye et normocytaire. L'origine de l'anémie ne peut exclure l'influence de la rate hyperplasiques, ainsi que le flux caché de l'hémolyse. La numération plaquettaire dans des conditions normales ou plus élevées sur une période plus longue de la maladie, thrombocytopénie, se produit dans la phase finale ou à la suite d'un traitement de chimiothérapie. Mégacaryocytes malodolchatye à mononucléaires microformes, leur nombre a augmenté.phase d'accélération
de la leucémie myéloïde chronique est caractérisé en utilisant le même traitement n'a pas été possible de maintenir les paramètres cliniques et hématologiques stables: une tendance à augmenter progressivement le nombre de leucocytes;diminue avec l'augmentation des doses du médicament thérapeutique, leucocytose augmente rapidement avec sa diminution. Augmente myélocytes et métamyélocytes contenu dans le sang, apparaissent promyélocytes et explosions, notent souvent l'unité parfois hyperthrombocytosis( numération plaquettaire peut être augmentée à 1500-2000h109 / l et au-dessus).
Dans la phase finale de la leucémie myéloïde chronique acquiert les caractéristiques d'une tumeur maligne - tumeur monoklonovaya transformée en poliklono - main: il y a une nouvelle population de cellules( cellules blastiques ou un grand nombre de basophiles, monocytes) qui acquiert progressivement les caractéristiques encore plus atypie( augmentation des noyaux de taille et la déformation) se produitinhibition fonctionnelle des germes de l'hématopoïèse normale, la sortie de l'hématopoïèse pathologique en dehors de la moelle osseuse.
Comme les profils d'expression de la progression tumorale, dans la phase finale de la maladie se développe soi-disant type de crise blastique de la leucémie aiguë de type dernière image du sang « blast » et la moelle osseuse: plus de 20% de blastes dans le sang et la moelle osseuse, la teneur totale de blastes et promyélocytes dépasse30% dans le sang périphérique et 50% dans la moelle osseuse. Le tableau clinique de la maladie comporte des caractéristiques de leucémie aiguë.L'anémie profonde se développe, la thrombose-deuil. La teneur en mégacaryocytes de la moelle osseuse diminue. Dans le sang périphérique, il y a un grand nombre de cellules blastiques myéloblastes principalement sous forme atypique, mais peut-être monoblasty, eritronormoblasty, explosions et même non différentiables lymphoblastes.cellules accessoires à un nombre particulier fixé par immunophénotypage, environ un tiers des crises - lymphoblastique. Rarement observé sous forme de leucémie myéloïde chronique
Ph-négatif( juvénile) ont des symptômes similaires, mais sont plus graves et bien sûr rapidement progressive, la présence du composant monocytaire exprimé.Caractéristique de la splénomégalie, la leucémie extramédullaire s'infiltre.
facteurs de pronostic défavorable: le contenu de blastes dans le sang périphérique de plus de 1% dans la moelle osseuse - plus de 5%;basophiles et éosinophiles( au total) dans le sang périphérique - plus de 15%;augmenter la rate à plus de 6 cm sous l'arcade périphérique;la teneur en plaquettes est supérieure à 700 x 109 / l;âgé de plus de 45 ans;aberration du caryotype( excepté Ph-chromosome
soma).Les facteurs les plus importants de la prévision sont une augmentation du nombre de blastes dans le sang périphérique et la splénomégalie. Les critères de rémission de la leucémie myéloïde chronique sont présentés dans le tableau. .
critères Tableau rémission de la leucémie myéloïde chronique
rémission tableau des critères dans
de la leucémie myéloïde chronique