17a-hydroxyprogestérone dans le sérum

17 PIP - précurseur cortisol possédant une activité natriurétique. Une hormone produite par les glandes surrénales, les ovaires, les testicules et le placenta. En conséquence, la 17-hydroxylation converti à l'armature PIP-Tizol.concentration des valeurs de référence de sérum PIP 17 montrée dans le tableau 17. . Détermination

PIP-sang joue un rôle majeur dans le diagnostic de l'ACS, qui est accompagné par une hyperproduction d'hormone corticosurrénale un groupe et une autre réduction de la sécrétion. La base de l'ACS est une déficience héréditaire de diverses enzymes impliquées dans la biosynthèse des hormones stéroïdes. Il existe plusieurs formes de PSA, les manifestations cliniques de qui dépendent de la déficience en enzyme particulière 21-hydroxylase, 11b-hydroxylase 3p oksidegidrogenazy, R4508SS( 20.22 Despi-trous d'homme), 17-hydroxylase. Commun à toutes les formes est une synthèse du cortisol violation AGS régulation de la sécrétion de l'ACTH par un mécanisme de rétroaction.

Tableau de référence des valeurs de concentration sérique de 17 PIP

Tableau de référence des valeurs de concentration de sérum 17-PIP

cortisol réduit dans le sang contribue à la libération accrue du lobe antérieur de l'hypophyse ACTH, conduisant à l'hyperfonctionnement des glandes surrénales, ce hyperplasie et une sécrétion accrue de précurseurs de stéroïdes,dont les androgènes sont synthétisés. Augmentation de la concentration d'androgènes dans le sang( à la différence du cortisol) ne réduit pas la sélection de l'ACTH hypophysaire. En conséquence, dans le cortex surrénalien accumule un excédent du PIP-17, à la fois en raison de sa conversion insuffisante au cortisol, et en raison de la formation améliorée.

le plus courant( 80-95% des cas) présentent un déficit en 21-hydroxylase, nécessaire pour convertir le cortisol ci-après et le cortisol 17 PIP-11-désoxy. Le troisième patient avec ce type de défaut observé enzyme violations brut de la synthèse de la synthèse du cortisol et de l'aldostérone insuffisante. Cliniquement, cela s'exprime dans le syndrome de perte de sel. L'organisme est pas capable de retenir le sodium, ce qui provoque une perte se produit dans l'urine, la déshydratation, l'effondrement. La mort des enfants malades se produit généralement dans les premières semaines de la vie.

rôle important dans le diagnostic de l'ACS causée par une carence du 21-hydroxylase, PIP déterminer 17 jeu, la DHEA et la testostérone dans le sang et l'urine urinaire 17 KS, qui peut dépasser le taux de 5-10 fois ou plus. La concentration en 17-GIP dans le sang supérieur à 24 nmol / l

confirme le diagnostic de l'hyperplasie surrénale congénitale. Si elle est 9-24 nmol / l, pour le diagnostic différentiel du syndrome des ovaires polykystiques-tion et ACS montre le test de stimulation de l'ACTH.Il convient de rappeler que, dans la forme non classique de la concentration de base de déficit en 21-hydroxylase 17-GIP dans le sang peut être inférieure à 9 nmol / l.À cet égard, dans présumé test de stimulation ACTH ACS est réalisée même à une faible concentration de base d'acide chlorhydrique-17-PIP.Normalement, après 60 min-17 concentration PIP atteint généralement 12 nmol / l, avec la forme classique ACS est supérieur à 90 nmol / l, avec une forme non classique de - 45 nmol / l. Dans les porteurs hétérozygotes du gène codant pour le mutant 21-hydroxylase, la concentration 17-GIP dans le sang après stimulation de l'ACTH augmente à 30 nmol / L.L'une des raisons d'améliorer la formation

PIP 17 peut être une tumeur du cortex surrénalien. Une méthode efficace de diagnostic différentiel est un test avec la dexaméthasone. Avant l'échantillon est prélevé du patient pour déterminer le sang-PIP 17, et un jour avant que l'urine de test ont été recueillis tous les jours pour déterminer 17-KS.Les adultes sont administrés par voie orale 2 mg de dexaméthasone toutes les six heures après avoir mangé pendant 48 heures. Après la réception de dexaméthasone a saigné à nouveau et de l'urine ont été recueillis tous les jours. Lorsque l'échantillon est positif AGS - PIP concentration 17 diminue fortement dans le sang et l'excrétion de 17 KS est réduite de plus de 50%.Lorsque l'échantillon des tumeurs( IDA-rosteromah, arrhénoblastome) est contenu hormonal négatif ne diminue pas ou est réduit légèrement.