Facteur VIII( globuline anti-hémophilique a)

Valeurs de référence de l'activité du facteur VIII dans le plasma sanguin - 60-145%.

facteur VIII de la coagulation du plasma - antihémophilique globuline A - circule dans le sang sous forme d'un complexe de trois sous-unités, notée

proxy VIII-k( unité coagulant), VIII-Ar( majeur marqueur antigénique) et VIII-vWF( facteur de von Willebrand,associé à VIII-Ar).Ils croient que le VIII-vWF régule la synthèse de la coagulation de la globuline anti-hémophile( VIII-a) et est impliqué dans trombotsitar vasculaire M. hémostatique. Le facteur VIII est synthétisé dans le foie, la rate, les cellules endothéliales, les leucocytes, les reins et est impliqué dans la phase I plasma hémostase. Détermination du facteur VIII

joue un rôle important dans le diagnostic de l'hémophilie A. Le développement de l'hémophilie A est causée par une déficience congénitale du facteur VIII.Ainsi, il n'y a pas( hémophilie A) ou il est sous une forme fonctionnelle défectueuse, ce qui ne peut pas participer à la coagulation du sang( hémophilie A +) dans le sang des patients atteints de facteur VIII.L'hémophilie A détecté dans 90-92% des patients atteints d'hémophilie A + - 8-10%.Dans l'hémophilie des taux sériques réduits de manière spectaculaire VIII-k, et la concentration dans celui-ci VIII-vWF est dans la plage normale. Par conséquent, la durée des saignements dans l'hémophilie A est dans les limites réglementaires, et une augmentation de la maladie de von Willebrand.

hémophilie A - une maladie héréditaire, mais dans 20-30% des patients ayant des antécédents familiaux ne peut être tracée. Par conséquent, la détermination de l'activité du facteur VIII est d'une grande valeur diagnostique. En fonction du niveau d'activité du facteur VIII ont été séparés les formes cliniques suivantes de l'hémophilie A: très lourd - l'activité du facteur VIII de 1%;lourd - 1-2%;gravité moyenne - 2-5%;lumière( subhemophilia) - 6-24%.

Environ un tiers « support » l'activité du facteur VIII L'hémophilie A est de 25 à 49%.Chez les patients avec forme légère et le « transporteur » de l'hémophilie A manifestations cliniques de la maladie se produire que après un traumatisme ou une intervention chirurgicale.

minimum hémostatique de l'activité du facteur VIII dans le sang pour effectuer des opérations - 25%, avec une teneur plus faible du risque de saignement post-opératoire est extrêmement grande. Le niveau minimum hémostatique de l'activité du facteur VIII dans le sang pour hémostatique - 15-20%, avec une teneur plus faible de saignement d'arrêt sans facteur VIII administré au patient est impossible. Dans la maladie de von Willebrand minimum hémostatique de facteur VIII pour contrôler le saignement et d'effectuer des opérations - 25% [Ogston D., Bennett B., 1977].

En DIC, en commençant par la phase II, a noté une nette baisse de l'activité du facteur VIII due à la consommation coagulopathie. Une maladie hépatique sévère peut entraîner une diminution de la teneur en facteur VIII dans le sang. Facteur VIII teneur réduite de la maladie de von Willebrand, et en présence d'anticorps spécifiques pour le facteur VIII.

L'activité du facteur VIII est significativement augmentée après splénectomie.

Dans la pratique clinique, il est important de faire la différence entre l'hémophilie et la maladie de von Willebrand. Dans le tableau. Les paramètres du coagulogramme pour ces deux maladies sont présentés.

Tableau des indicateurs de coagulation dans l'hémophilie et von Willebrand