Facteur IX( facteur de Noël)

Valeurs de référence de l'activité du facteur IX dans le plasma sanguin - 60-140%.

Facteur K( le facteur de Noël, globuline antihémophilique B) appartient à la p-globuline, prend une part active dans la première phase de l'hémostase plasmatique. Le facteur IX est formé dans le foie. Par conséquent, son contenu dans le sang des patients atteints d'hépatite, la cirrhose du foie, ainsi que la prise des dérivés de la dicoumarine et de l'indanediol est réduite. Le développement du facteur IX est régulé par un gène situé sur le chromosome X, au niveau d'un locus, qui est séparé du gène de l'enzyme clé pour la synthèse du facteur VIII.Ce gène mute 7 à 10 fois moins fréquemment que le gène de l'enzyme de synthèse du facteur VIII.Pour cette raison, l'hémophilie A est beaucoup plus fréquente( 87-94% de tous les patients hémophiles) que l'hémophilie B( déficit congénital en facteur IX - maladie de Noël)( 8-15% des patients).

Dans le processus de coagulation du sang, le facteur IX n'est pas consommé.

Détermination du facteur IX joue un rôle crucial dans le diagnostic de l'hémophilie B. La carence en facteur IX est associée à la majorité des saignements dans les maladies hépatiques aiguës.

Selon le niveau de facteur IX, les formes cliniques suivantes de l'hémophilie B sont divisées: extrêmement sévère - concentration de facteur IX jusqu'à 1%;forme grave - 1-2%;gravité moyenne - 2-5%;forme légère( subhemophilia) - 6-24%.Chez les patients présentant une forme légère, les manifestations cliniques de la maladie surviennent après un traumatisme et des interventions chirurgicales. Ce groupe peut être attribué à des femmes qui, dans des études répétées, ont trouvé la teneur en facteur IX inférieure à 40%, mais supérieure à 24%.

Le niveau hémostatique minimum de l'activité du facteur IX dans le sang pour les opérations est de 20-25%, avec une activité moindre, le risque de saignement post-opératoire est extrêmement élevé.Le niveau hémostatique minimal du facteur IX dans le sang pour arrêter le saignement est de 10-15%, avec un contenu plus bas l'arrêt du saignement sans l'administration du facteur IX est impossible [Ogston D., Bennett B., 1977].

Une déficience acquise en facteur IX est retrouvée dans les maladies du foie, maladie de Gaucher, chez les patients atteints de syndrome néphrotique.