Érythrémie

Erythremia( de Vaquez), - une tumeur de tissu hématopoïétique avec un parcours relativement bénin. La perturbation de l'hématopoïèse se produit au niveau de la cellule précurseur de la myélopoïèse. Le substrat principal de la tumeur - globules rouges matures, mais hyperplasie des trois hématopoïèse

de germes peut être augmentée contenu des granulocytes et des plaquettes.

L'érythrémie est caractérisée par une hyperplasie totale des éléments cellulaires de la moelle osseuse, en particulier la pousse des érythrocytes. La capacité de différenciation aux formes matures est préservée. Dans le sang périphérique était pantsitoz - une augmentation des paramètres de globules rouges, en liaison avec la leucocytose( neytrofilozom) et thrombocytose. Le degré d'augmentation du nombre de globules rouges dépend de la durée de la maladie.teneur en Hb est augmentée( typiquement dans la plage de 180 à 220 g / l) et erythrocytes( 6,8-8h1012 / l), qui est accompagné par une augmentation de l'indice Ht, la viscosité sanguine accrue et une diminution ESR jusqu'à ce que le trouble de la rhéologie à l'affaissement de l'arrêt complet, ce qui ralentit le flux sanguin,stase. Le nombre de leucocytes augmente généralement à 9-15h109 / l dans certains cas( surtout en présence de rate de métaplasie myéloïde) leucocytose peut atteindre des niveaux relativement élevés( 50h109 / l et au-dessus).La formule leucocytaire est souvent caractérisée par une neutrophilie et un décalage tige-cotérucléaire, parfois par une petite éosinophilie. Le nombre de plaquettes augmente également, dans certains cas très significativement( plus de 1000x109 / l).L'érythème avec thrombocytose élevée survient plus sévèrement, plus souvent accompagné de complications vasculaires. Au stade élargi de la maladie, en particulier dans le développement de la métaplasie myéloïde de la rate, corriger les changements qualitatifs dans les cellules de la série rouge et blanc: polihromaziyu, Anisocytose, basophiles punktatsiyu érythrocytes, blastose du travail et la granularité toxique des neutrophiles. La ponction du sternum au eritremii ne donne pas une image complète de l'intensité de l'hématopoïèse comme punctate est fortement dilué le sang périphérique.rapport Leykoeritroblasticheskoe due à l'augmentation préférentielle de germe érythrocytaire réduite, ce qui augmente le nombre d'IU-gakariotsitov. Plus précieuse méthode de trepanobiopsy permettant d'identifier typique de la réduction de la maladie du tissu adipeux, hyperplasie des trois germes( panmieloz), une augmentation significative de la taille Megakom-riotsitov et l'augmentation otshnurovku des plaquettes. Dans la phase finale de la maladie se développer myélofibrose secondaire ou à la suite de la progression tumorale - crise blastique( type le plus souvent de la leucémie myéloïde aiguë), gematosarkoma.