Symptômes d'insuffisance surrénalienne
Insuffisance surrénalienne est une maladie rare et évolutive. Elle est causée par la destruction des tissus de la glande surrénale, appelée le cortex surrénal, et qui alloue une hormone corticoïde( maladie d'Addison), ou dans le cas d'atrophie du cortex surrénalien à la suite de la fin de sa stimulation de la glande pituitaire( insuffisance surrénalienne secondaire).Elle se manifeste par une faiblesse croissante, une pigmentation pathologique de la peau et des muqueuses, une hypotension, une hypoglycémie. Manifestation de la maladie dépend de l'absence d'un organisme d'hormones surrénales comme glucocorticoïdes et minéralocorticoïdes. La maladie se développe souvent due à une atrophie du cortex surrénalien, et le développement de manifestations cliniques sont souvent précédées par un traumatisme, la tension mentale. Il est également possible de vaincre les glandes surrénales en rapport avec la tuberculose, la tumeur et l'apylyose. Avec la maladie d'Addison, les symptômes apparaissent après environ 90 pour cent du cortex surrénalien est détruit. Des corticostéroïdes insuffisants peuvent entraîner des problèmes de santé, tels qu'une incapacité à guérir même après une maladie infectieuse bénigne. Il peut y avoir des complications telles que la faiblesse prolongée et le choc, et la mort. L'insuffisance surrénalienne survient à tout âge chez les personnes des deux sexes. Auparavant, cette maladie n'était pas guérie, mais après l'invention de la thérapie de remplacement des corticostéroïdes dans les années 1950, la maladie est devenue curable. Cependant, il faut prendre des mesures pour éviter les exacerbations de la maladie - un déficit de stéroïdes soudaine, qui survient généralement après une infection, un traumatisme ou le stress, la vie en danger et nécessite un traitement immédiat.
Causes de
Les patients rapportent progressivement une faiblesse croissante, fatigue. La plupart d'entre eux montrent des violations du tractus gastro-intestinal: perte d'appétit, nausées, vomissements, douleurs abdominales, perte de poids. Diminution caractéristique de la force musculaire, de l'apathie, parfois de la psychose. Avec la déshydratation, l'hypotension et la tachycardie sont notées. Dans le sang - hypoglycémie, giperkaliémie, une légère augmentation des scories azotées. Important, mais pas nécessairement, un signe de la maladie d'Addison est une hyperpigmentation de la peau et des muqueuses associées au dépôt de la mélanine, qui ressemble à un bronzage foncé.Cette pigmentation est la plus prononcée dans les plis de la peau, dans des endroits soumis à la friction et à la pression. Les manifestations de la maladie sont intensifiées pendant un traumatisme, une infection, quand il peut y avoir des crises dites surrénales. En même temps, la douleur abdominale, l'adynamie et l'effondrement sont possibles.
Le diagnostic de laboratoire de l'insuffisance surrénalienne est difficile. Il nécessite l'administration d'ACTH suivie par dosage dans l'urine de divers composés stéroïdiens dont la quantité de la maladie d'Addison chez les patients avec peu de changement par rapport à la période initiale.
AT aux glandes surrénales sont dirigés contre les structures microsomales des cellules du cortex surrénalien. Ils appartiennent à l'IgG, ils ont une spécificité d'organe et sont plus fréquents chez les femmes. La détermination de l'AT dans le sérum est utilisée pour établir les mécanismes pathogéniques du développement de l'atrophie surrénale primaire. AT sont détectés chez 38-60% des patients atteints de la maladie d'Addison idiopathique. Au fil du temps, la concentration d'AT dans la maladie d'Addison peut changer, et ils peuvent disparaître. AT pour identifier Ag surrénale réussit à 7-18% des patients atteints d'étiologie de la tuberculose de la maladie d'Addison, et 1% des patients âgés.
hyperplasie congénitale des surrénales associée à la libération excessive du cortex surrénalien des hormones sexuelles mâles. Cela peut être dû à la nadpochochnikov de la croûte de la tumeur, et dans certains cas avec la libération accrue des hormones hypophysaires qui stimulent la fonction surrénale. En même temps, les femmes développent des irrégularités menstruelles, il y a des signes de la distribution masculine de cheveux de modèle sur( pousser la barbe, la moustache et les cheveux sur le corps), l'atrophie du sein. Lors de l'examen de ces patients, une augmentation de l'excrétion urinaire de 17-cétostéroïdes est détectée. Si une tumeur est détectée chez ces patients, un traitement chirurgical est nécessaire.
congénitale écorce de dysfonction surrénalienne - Groupe transmis dans un troubles de la synthèse de l'héritage autosomique récessive d'hormones surrénales et imennokortikosteroidov. Parfois, le terme «syndrome adrénogénital» est utilisé comme synonyme de dysfonction congénitale du cortex surrénalien. Cette déclaration est pas tout à fait correctes, hyperplasie congénitale des surrénales se réfère à un changement pathologique dans les parties génitales externes en raison de la violation de la production d'hormones surrénales, qui peut également se produire dans d'autres conditions, telles que certaines tumeurs.
essence du terme « dysfonctionnement » par rapport à l'inhibition du cortex surrénalien est que les corticostéroïdes génération tout en augmentant la production d'autres hormones que le corps. Conformément à un défaut d'une enzyme particulière impliquée dans la formation d'hormones surrénales( stéroïdogenèse), est maintenant décrit sont 5 principaux types d'hyperplasie surrénale congénitale. En outre, la présence ou l'absence d'augmentation de la formation d'hormones sexuelles mâles( androgènes de surrénale) cortex surrénale congénitale, divisé en: une dysfonction congénitale avec formation accrue d'androgènes et les cortex surrénale congénitale sans augmenter la formation des androgènes( hormones sexuelles mâles).
En conséquence d'un excès d'androgènes surrénales, qui commence dans les premiers stades du développement du fœtus, la fille du nouveau-né a une structure intersexe des organes génitaux externes. Cette condition est appelée pseudohermaphrodisme féminin. La gravité varie de simples changements dans l'hypertrophie du clitoris à la masculinisation complète des organes génitaux, t. E. Les changements de type mâle. Dans ce cas, le clitoris devient un pénis, et l'ouverture de l'urètre se déplace vers sa tête. La structure des organes génitaux internes chez les fœtus avec un génotype féminin avec un dysfonctionnement congénital du cortex surrénalien est toujours normale. Chez les garçons génotypiques avec virilité et formes solteryayuschey déficience enzymatique de la stéroïdogenèse il y a une augmentation de la taille du pénis et le scrotum de noircissement par le dépôt d'une grande quantité de pigment.
En l'absence de traitement après la naissance d'un enfant, il y a une apparition rapide des caractéristiques masculines sous l'influence des hormones mâles. Les zones de croissance osseuse sont rapidement fermées, par conséquent, les adultes ont tendance à avoir une petite taille.
Ces changements sont désignés comme pseudo-puertata accéléré.Chez les filles, en l'absence de traitement est déterminé par l'aménorrhée primaire( absence de menstruations), ce qui est également dû à l'action d'un excès d'hormones mâles( androgènes).
Il existe deux formes les plus courantes d'hyperplasie congénitale des surrénales. Ils diffèrent entre eux dans le type d'enzyme qui participe à la formation des hormones par les glandes surrénales. La première forme de la déficience en enzyme est appelé 21-hydroxylase, le déjeuner - carence en 11-hydroxylase. Dans le cas de la maladie d'Addison est
idiopathique découverte très importante autoanticorps surrénales. Identification des auto-anticorps, même à des concentrations normales de cortisol, aldostérone, et les taux sanguins élevés d'ACTH indique une insuffisance surrénale latente. La détection rapide des autoanticorps surrénaux favorise le diagnostic précoce du dysfonctionnement corticosurrénalien. A la genèse de la maladie d'Addison auto-immune est souvent associée à des symptômes d'autres maladies d'origine auto-immune comme l'hypothyroïdie auto-immune, hypoparathyroïdie, le diabète, hypovarianism, les maladies gastro-intestinales. Il existe des cas de développement d'insuffisance surrénalienne en présence de récepteurs AT à ACTH.