L'association du niveau de facteur VIII dans le plasma avec la sévérité des troubles de la coagulation

Niveau VIII facteur de coagulation de 0 à 1% provoque forme extrêmement grave de la maladie de 1 à 2% - lourd de 2 à 5% - modérée, plus de 5% - doux, mais le risque de traumatisme saignement grave, voire mortelleet interventions chirurgicales.

Parmi toutes les manifestations possibles de l'hémophilie en premier lieu sont l'hémorragie dans les grandes articulations des extrémités( hanche, genou, cheville, épaule et coude), sous-cutanée profonde, intramusculaires et hémorragie intramusculaire, lourde et prolongée des saignements avec des blessures, du sang dans les urines. Plusieurs autres moins fréquemment observé des saignements, y compris si grave et dangereux que le saignement rétropéritonéale, des saignements dans les organes abdominaux, hémorragie gastro-intestinale, hémorragie intra-crânienne( AVC).

Dans l'hémophilie peut être vu très clairement la progression des manifestations de la maladie que l'enfant grandit, et éventuellement un adulte.À la naissance, il peut y avoir des saignements plus ou moins étendue sous le périoste des os du crâne, une hémorragie sous-cutanée et intradermique, un saignement tardif du cordon ombilical. Parfois, la maladie est détectée lors de la première injection intramusculaire, ce qui peut provoquer un grand, un hématome intramusculaire menaçant le pronostic vital. Les dents de dentition sont souvent accompagnées de saignements peu abondants. Dans les premières années de la vie sont souvent des saignements de la muqueuse buccale, les traumatismes associés à divers objets tranchants. Quand un enfant apprend à marcher, les chutes et les blessures sont souvent accompagnées de saignements de nez et des ecchymoses sur profuse sa tête. Saignement dans la cavité oculaire et un hématome postorbital peut entraîner une perte de vision. L'enfant, qui a commencé à ramper, typique d'une hémorragie dans les fesses. Ensuite, l'hémorragie avant dans les grandes articulations des extrémités. Ils apparaissent le plus tôt, plus l'hémophilie est lourde. La première hémorragie prédisposent à des épanchements sanguins répétés dans les mêmes articulations. Chaque personne avec l'hémophilie, avec une persistance particulière et la fréquence des saignements affecte 1-3 articulations. Les articulations les plus souvent touchées sont le genou, suivie par la cheville, du coude et de la hanche. Comparativement hémorragie rarement observée dans les petites articulations des mains et des pieds( moins de 1% de toutes les lésions) et les articulations entre les vertèbres. Chaque personne, en fonction de l'âge et de la gravité de la maladie, affecte de 1-2 à 8-12 articulations.

nécessaire de distinguer entre hémarthrose aiguë( primaire et récurrente), l'arthrose destructrice hémorragique chronique( arthropathie), le syndrome de la polyarthrite immunitaire secondaire comme une complication du processus principal.

aiguë hémarthrose apparaît comme une apparition soudaine( souvent après une petite blessure) ou d'une augmentation soudaine de la douleur dans l'articulation. L'articulation est souvent élargie, la peau au-dessus est rouge, chaude au toucher. Après la première transfusion de composants sanguins douleur rapidement( en quelques heures) est affaibli, et avec élimination simultanée du sang à partir de l'articulation passe presque immédiatement.

IV étapes des dommages articulaires sont distingués. I, ou au début, étape peut être une augmentation du volume de l'articulation à la suite d'une hémorragie. La période « froide » de la fonction articulaire ne soit pas compromise, mais l'examen aux rayons X à déterminer les caractéristiques de la lésion. Lors de l'étape II de la progression du processus est noté que, selon les rayons X détectés. Dans l'étape III joint augmente considérablement en taille, déformée, souvent contact irrégulier et accidenté est donnée par une atrophie musculaire de la jambe affectée. La mobilité des articulations touchées sont plus ou moins limitée, qui est relié à la défaite des articulations et les muscles et les changements des tendons. Dans cette étape de formation de l'ostéoporose exprimée, les fractures se produisent facilement à l'intérieur des articulations. Le fémur est célébré typique pour la tunnelepodobnoe ou la destruction de la substance osseuse de l'hémophilie. La rotule est partiellement détruite.cartilage intra-articulaire est détruite, la cavité articulaire détecté en mouvement des fragments de cartilage. Il existe différents types de subluxations et de déplacements osseux. Dans la phase IV, la fonction de l'articulation est presque complètement perdue. Il peut y avoir des fractures à l'intérieur des articulations. Avec l'âge, la gravité et la prévalence des lésions de l'appareil articulaire et rend plus progressera sévère en cas de contusions autour des changements pathologiques des articulations.

syndrome rhumatoïde

secondaire( syndrome Barkagan-Egorovoj) est une forme courante de maladie articulaire chez les patients atteints d'hémophilie. Pour la première fois ce syndrome a été décrit en 1969. Dans de nombreux cas, il est considéré par les médecins comme cela se produit sur l'arrière-plan de l'hémophilie processus destructeurs hémarthroses et inhérents au niveau des articulations. Le syndrome rhumatoïde secondaire est accompagné d'un processus inflammatoire chronique( souvent symétrique) dans les petites articulations des mains et des pieds, qui étaient auparavant non touchées par des saignements. Plus tard, au fur et à mesure que le processus progresse, ces articulations subissent une déformation typique. Dans les grosses articulations il y a une forte douleur périodiquement, on peut noter la raideur matinale exprimée dans les articulations. Indépendamment de l'apparition de nouvelles hémorragies, le processus conjoint progresse régulièrement.À ce stade, l'étude du sang et de détecter l'apparition d'un renforcement de la forte évidence de laboratoire existant de l'inflammation, y compris immunoessais.

Chez la plupart des personnes atteintes d'hémophilie, le syndrome apparaît plus de 10-14 ans.À l'âge de 20 ans, sa fréquence atteint 5,9%, et par 30 - jusqu'à 13% de tous les cas. Avec l'âge, l'incidence et la gravité de toutes les lésions des articulations progressaient régulièrement, conduisant à l'invalidité fait des béquilles d'utilisation, des fauteuils roulants et d'autres appareils. La progression des lésions articulaires dépend de la fréquence d'une hémorragie aiguë, la rapidité et l'utilité de leur traitement( il est important de mener tôt la transfusion de sang et de ses composants), la qualité des soins orthopédiques, l'application correcte de la thérapie physique, la physiothérapie et influence spa choix de carrière et un certain nombre d'autres circonstances.À l'heure actuelle, toutes ces questions sont extrêmement importantes, parce que l'espérance de vie de l'hémophilie a augmenté de façon spectaculaire grâce au succès du traitement correctif.

Les tensions très difficiles et dangereuses et sous-cutanée étendue, intermusculaire, sousfascial et hématome rétropéritonéal. Augmentant progressivement, elles peuvent atteindre une taille énorme, contiennent de 0,5 à 3 litres de sang et plus conduire à l'anémie, la cause la compression et la destruction des tissus et les vaisseaux environnants en leur fournissant une nécrose. Par exemple, hématome rétropéritonéal détruire complètement souvent de grandes portions de la( zone de fracture de diamètre peut atteindre 15 cm et plus) os du bassin, les hématomes et les orteils détruisent les os tubulaires, le calcanéum. La mort du tissu osseux entraîne la formation d'hémorragies sous le périoste. Le processus d'une telle destruction des os sur les radiographies est souvent pris pour un processus tumoral. Souvent hématome déposé des sels de calcium, ce qui conduit parfois à la formation d'os nouveau qui peut fermer complètement les joints et les immobiliser. Beaucoup hématome

, la pression mise sur les troncs nerveux et les muscles, ce qui provoque la paralysie, la perte sensorielle, l'atrophie musculaire progressive rapide. Particulièrement dangereux sont une hémorragie importante dans les tissus mous de la région sous-maxillaire du cou, de la gorge et du pharynx. Ces hémorragies provoquent une constriction des voies respiratoires supérieures et une suffocation.

problème grave dans l'hémophilie produire des saignements abondants rénaux et persistante observée dans 14-30% des personnes atteintes de cette maladie du sang. Ces saignements peuvent survenir spontanément ou en raison d'une blessure de la région lombaire, pyélonéphrite concomitante. En outre, des saignements du rein peut se produire en raison de l'augmentation de l'excrétion de calcium urinaire due à la destruction du tissu osseux dans l'hémophilie. L'apparition ou l'amélioration d'un tel saignement peuvent contribuer analgésiques( aspirine, etc.), une transfusion massive de sang et de plasma, ce qui conduit à d'autres dommages aux reins.hémorragie rénale précède souvent l'excrétion urinaire prolongée de particules de sang qui ne peuvent être détectés par des tests de laboratoire.le sang

dans l'urine est souvent accompagnée de troubles prononcés mictionnels, et la variation de la production d'urine( peut être une augmentation de son volume quotidien et diminution), les attaques de coliques néphrétiques en raison de la formation de caillots sanguins dans les voies urinaires. Particulièrement intense et prononcé ces effets dans le traitement lorsque temporairement restaure le sang normal. L'arrêt du sang dans l'urine est souvent précédée par des coliques néphrétiques, et parfois même un manque temporaire de la production d'urine avec l'apparition de signes d'organisme d'intoxication des produits toxiques du métabolisme.

du rein saignements répétés périodiquement au fil des années peut entraîner de graves changements destructifs dégénérative dans cet organe, infection secondaire, et la mort d'une insuffisance rénale.

Hémorragie gastro-intestinale dans l'hémophilie peut être spontanée, mais ils sont le plus souvent en raison de la réception de l'acide acétylsalicylique( aspirine), et d'autres médicaments butadiona. La deuxième source de saignement sont des ulcères précédentes évidentes ou cachées de l'estomac ou du duodénum, ​​ainsi que gastrite érosive d'origine différente. Cependant, des saignements capillaires parfois diffus sont notés sans aucun changement destructif de la membrane muqueuse. Ces hémorragies sont appelées diapédèse. Quand ils apparaissent paroi de l'intestin sur une grande surface trempée de sang qui conduit rapidement à un coma à la suite d'une anémie grave, l'évanouissement en raison d'une forte diminution de la pression artérielle et la mort. Le mécanisme de développement de ce saignement à ce jour reste peu clair.

Hémorragies dans les organes abdominaux simulent diverses maladies chirurgicale aiguë - une appendicite aiguë, une occlusion intestinale, etc.

Hémorragies dans le cerveau et la moelle épinière et son enveloppe dans l'hémophilie presque toujours reliée soit à un traumatisme ou à la prise de médicaments qui violent la fonction plaquettaire qui acceptent.participation directe à la coagulation du sang. Entre le moment de la blessure et le développement de l'hémorragie il peut y avoir un intervalle de la lumière de 1 à 2 heures à un jour.

Une caractéristique de l'hémophilie est saignement prolongé dans les blessures et les opérations. Les plaies déchiquetées sont beaucoup plus dangereuses que les ruptures linéaires. Le saignement est produit souvent pas immédiatement après une blessure, et après 1-5 h. Hémophilie

amygdalectomie beaucoup plus dangereux que la chirurgie abdominale. Extractions

, en particulier, souvent accompagné molaires non seulement des saignements de plusieurs jours de trous dentaires, mais aussi d'un hématome formé sur l'infiltration des tissus lieu novocaïne, ce qui conduit à l'anémie. Ces hématomes provoquent la destruction de la mâchoire. Lorsque l'hémophilie, les dents sont enlevées sur le fond de l'action des médicaments antihémophiliques sous anesthésie générale. Il est préférable d'enlever plusieurs dents en même temps.complications Partie

l'hémophilie causée par la perte de sang, et hématomes de compression de la destruction des tissus, des hématomes infection. Un grand groupe de complications est également associé à des troubles immunitaires. Le plus dangereux d'entre eux est l'apparition de sang dans une grande quantité de facteur VIII de coagulation sanguine des inhibiteurs immunitaires( « bloquants »)( ou IX), transformant l'hémophilie en une forme dite d'inhibition dans lequel le traitement primaire - la thérapie transfusionnelle( transfusion de sang ou de ses composants)- perd presque complètement son efficacité.Par ailleurs, la préparation réintroduction de antigemofilicheskih provoque souvent une augmentation rapide de la quantité d'inhibiteur dans le sang, entraînant une transfusion sanguine et de ses composantes, a permis d'abord un effet devient vite inutile.inhibiteur de l'hémophilie fréquence, selon les auteurs, varie de 1 à 20%, fréquemment de 5 à 15%.Lorsque les formes d'inhibition de la fonction plaquettaire nettement altérées, des saignements plus fréquents dans les articulations et la libération de sang dans l'urine, une maladie articulaire significativement plus élevée. Procédé principale

de traitement et la prévention de l'hémorragie et d'hémorragie de l'endroit et de toute origine dans l'hémophilie est l'administration de doses suffisantes de préparations de sang intraveineux contenant le facteur VIII.Le facteur VIII est variable et pratiquement non conservé dans le sang en conserve, le plasma naturel et sec. Pour le traitement de substitution, seules les transfusions sanguines directes du donneur et les préparations sanguines contenant du facteur VIII de coagulation préservé sont appropriées. Les transfusions sanguines directes du donneur ne sont utilisées que lorsque le médecin n'a pas d'autres médicaments antihémophiliques. Est une erreur de transfusion sanguine de la mère, comme ce sont les cédants de la maladie, et le niveau du facteur VIII dans le sang de son fortement réduit. En raison de la courte période de vie du facteur VIII dans le sang du receveur( environ 6-8 heures), la transfusion sanguine, la transfusion de plasma antihémophilique doit être répété au moins 3 fois par jour. Pour arrêter le saignement massif et une couverture fiable pour diverses interventions chirurgicales, de telles transfusions de sang et de plasma ne sont pas appropriées.

Le volume équivalent de plasma antihémophilique est environ 3-4 fois plus efficace que le sang frais en conserve. La dose quotidienne de 30-50 ml / kg de plasma antihémophilique de poids corporel permet de maintenir un taux de facteur VIII de 10 à 15%.Le principal danger d'un tel traitement est la surcharge du volume de circulation sanguine, qui peut conduire au développement d'un œdème pulmonaire. Utilisation de plasma antihémophilique sous forme concentrée ne modifie pas la situation, comme la forte concentration de protéine injectée provoque un mouvement intense de fluide à partir des tissus dans le sang, ce qui augmente le volume de sang de la même manière que dans l'infusion de la dilution du plasma normal. Le plasma antihémophilique sec concentré a seulement l'avantage que le facteur VIII de la coagulation sanguine y est plus concentré et, dans un petit volume, il est plus rapidement introduit dans la circulation sanguine. Plasma antihémophilique sec avant de boire dilué avec de l'eau distillée. Le traitement par plasma antihémophilique suffit amplement pour arrêter la plupart des hémorragies aiguës des articulations( sauf les plus sévères), ainsi que pour la prévention et le traitement des petites hémorragies.

Les concentrés de facteur VIII de coagulation sanguine sont les plus fiables et les plus efficaces dans l'hémophilie. Le plus accessible d'entre eux est le cryoprécipité.C'est un concentré protéique extrait du plasma par refroidissement( cryoprécipitation), qui contient un nombre suffisant de facteurs de coagulation, mais peu de protéines. La faible teneur en protéines permet d'injecter le médicament dans la circulation sanguine en très grandes quantités et d'augmenter la concentration de facteur VIII à 100% ou plus sans crainte de surcharge de circulation sanguine et d'œdème pulmonaire. Le cryoprécipité doit être conservé à -20 ° C, ce qui le rend difficile à transporter. Lors de la décongélation, le médicament perd rapidement son activité.Ces inconvénients sont dépourvus de cryoprécipité sec et de concentrés modernes de facteur VIII de coagulation sanguine. Ils peuvent être stockés dans un réfrigérateur conventionnel. Excessive est indésirable l'introduction cryoprécipité, car il crée une forte concentration de facteurs de coagulation du sang résultant de la microcirculation perturbée dans les organes et il y a un risque de formation de caillots sanguins et le développement de la DIC.

antigemofilicheskie Tous les médicaments administrés par voie intraveineuse en bolus que, peut-être d'une manière plus concentrée et le plus rapidement possible après leur retour sans mélange avec d'autres solutions pour l'administration intraveineuse. L'une des principales raisons de l'échec de la thérapie de substitution est l'administration goutte à goutte de produits sanguins, ce qui ne conduit pas à une augmentation du taux de facteur VIII de la coagulation dans le plasma. Jusqu'à ce que les saignements persistants cessent, les substituts sanguins et les produits sanguins ne contenant pas de facteurs antihémophiliques ne doivent pas être utilisés, car cela entraîne une dilution du facteur VIII et une diminution des concentrations sériques.

Dans les saignements aigus dans les articulations ont besoin de temps( pas plus de 3-5 jours), l'immobilisation( immobilisation) du membre affecté dans une position physiologique, le chauffage des articulations touchées( compresses), mais pas de refroidissement.retrait précoce de l'articulation du sang en flux continu non seulement élimine immédiatement la douleur, prévenir la coagulation du sang plus dans l'articulation, mais réduit également la menace du développement et de la progression rapide de l'arthrose. Pour prévenir et traiter les changements inflammatoires secondaires après l'élimination du sang dans la cavité articulaire, 40 à 60 mg d'hydrocortisone sont administrés.la thérapie transfusionnelle de soutien, qui a lieu pendant les 3-6 premiers jours, afin d'éviter le saignement et permet tôt pour commencer des exercices physiques qui favorise une récupération plus rapide et complète de la fonction du membre affecté, prévient l'atrophie musculaire. Les mouvements dans l'articulation touchée sont mieux développés étape par étape. Dans les 5-7 premiers jours après le retrait du bandage, les mouvements actifs sont effectués à la fois dans l'articulation touchée et dans d'autres articulations du membre, augmentant progressivement la fréquence et la durée des exercices. Du 6 au 9ème jour, ils passent à des exercices «d'exercices», en utilisant des ergomètres à bicyclette, des barrières à pédales pour les bras, des poussées élastiques. Du 11e au 13e jour, les exercices de chargement passif sont effectués avec prudence pour éliminer la rigidité résiduelle et les limites de la flexion ou de l'extension maximale. En même temps, les 5 et 7 jours, une kinésithérapie est prescrite: électrophorèse à l'hydrocortisone, galvanisation anodique.

Lorsque

dans les tissus mous hémorrhagies se tient plus intense qu'avec les joints dans les hémorragies, les préparations antigemofilicheskimi de traitement. Avec le développement de l'anémie administrée par perfusion intraveineuse de globules rouges. S'il y a des signes d'infection hématome, des antibiotiques d'un large spectre d'action sont immédiatement prescrits. Toutes les injections intramusculaires sont contre-indiqués chez l'hémophilie, car ils peuvent causer des ecchymoses et pseudotumeur. Pénicilline et ses analogues semi-synthétiques sont également indésirables, car à fortes doses augmente le saignement.

précoce et traitement intensif des médicaments antigemofilicheskimi contribue à la régression rapide de l'hématome. Les ecchymoses hémorragiques sont enlevées, si possible, chirurgicalement avec la capsule.

saignement externe de la peau endommagée, saignements de nez et une hémorragie de plaies dans la cavité buccale comme une thérapie de transfusion d'arrêt et les effets locaux - le traitement de médicaments qui favorisent la partie saignements la coagulation du sang. En outre, ces médicaments peuvent être pris par voie orale. Sur la plaie mettre des bandages de pression ou des points de suture. De même, le saignement s'arrête après l'extraction de la dent. Lors du retrait des dents à mâcher ont tenu des transfusions un peu plus intense, et la suppression simultanée de plusieurs dents( 3-5 ou plus) nécessite l'introduction antigemofilicheskih préparations dans les 3 premiers jours.

Si des saignements de nez Évitez tamponnade serré, car après le retrait des saignements souvent repris avec des tampons de force encore.saignements de nez d'arrêt rapide habituellement fourni plasma antihémophilique et les médicaments antigemofilicheskimi et des solutions d'irrigation simultanée de la muqueuse du nez, ce qui contribue à la coagulation du sang.rein

représentent un grave danger d'hémorragie dans lequel le plasma perfusion intraveineuse antihémophilique inefficace et le cryoprécipité.

saignements gastro-intestinaux arrêté avec de fortes doses de concentrés de facteur de coagulation. Gardez à l'esprit que l'estomac saignement souvent déclenché par une réception dans le cadre de la douleur articulaire, l'aspirine ou des maux de tête maux de dents, Brufen, indométacine. Chez les patients atteints d'hémophilie, même un seul apport d'aspirine peut provoquer un saignement gastrique.

dans la prévention et le traitement de l'arthrose chronique et d'autres troubles du système musculo-squelettique est nécessaire de fournir une variété de façons de protéger les articulations et prévenir les blessures des extrémités. Pour ce faire, les vêtements coussinets en mousse cousu autour du genou, de la cheville, et les articulations du coude, éviter les sports qui impliquent le saut, les chutes et les blessures( y compris le vélo et moto).L'importance est donnée le plus tôt possible et le traitement approprié des saignements aigus dans les articulations et les muscles, la thérapie physique intensive année. Pour cela, il y a des complexes spéciaux d'exercices atraumatiques dans l'eau, sur les tapis souples et machines de chargement - ergomètres, porte manuelle. Les cours devraient commencer en âge préscolaire ou scolaire primaire, par exemple. E., Avant développé des troubles graves du système musculo-squelettique.physiothérapie du complément de la thérapie complexe( courants à haute fréquence, les glucocorticostéroïdes d'électrophorèse) et les traitements de balnéothérapie, principalement la boue et les bains de radon de la saumure. Avec des hémorragies fréquentes et répétées, les mêmes articulations subissent un traitement radiologique et chirurgical.

L'importance de la prévention des hémorragies minimise le risque de blessures et de coupures dès la petite enfance. D'usage quotidien, les jouets facilement cassés( y compris le métal et le plastique), ainsi que les articles instables et lourds sont exclus. Les meubles doivent être bord arrondi, les bords en saillie enveloppé avec du caoutchouc mousse ou de coton, recouverts de moquette à poil. Il est préférable de communiquer et de jouer aux malades avec les filles, et non avec les garçons. Pour le patient, le bon choix de profession et de lieu de travail est important.

La prévention de l'hémophilie n'a pas encore été développée. La détermination du sexe de l'enfant à travers les cellules de tests génétiques provenant de liquide amniotique, permet le temps de mettre fin à une grossesse, mais ne précise pas si le fruit d'une porteuse de l'hémophilie ou non. La grossesse est préservée si le fœtus est un homme, puisque tous les fils du malade naissent en bonne santé.Interrompre la grossesse si un foetus de sexe féminin, puisque toutes les filles de hémophiles sont porteurs de la maladie.

Femmes conductrices hémophiles ayant 50% de chance de donner naissance à un enfant malade( fœtus masculin) ou transmettant l'hémophilie( si le fœtus féminin), la naissance des filles seules met en danger l'apparition de l'hémophilie dans la famille de la première à la secondetout en augmentant le nombre total d'émetteurs de la maladie.