Les particularités de l'hypothyroïdie congénitale, ses causes et son traitement

La glande thyroïde normale sécrète l'hormone majeure 3:

• triiodothyronine( T3),
• tétraiodothyronine( thyroxine, T4),
• calcitonine.état pathologique

où il y a une pénurie d'hormones thyroïdiennes de la naissance - hypothyroïdie congénitale.déficit Étiologie

congénitale de la glande thyroïde peut être due à diverses causes, qui peuvent être divisés en plusieurs groupes:

1. Morfofunktcionalnaja hypoplasie de la prostate immaturité ou son absence totale. Une telle condition est la plus courante de l'impact sur le corps d'un des facteurs tératogènes enceintes: infection
   • , radiation
   • , chimiques
   • ,
   • certains médicaments.
2. Immaturité congénitale du système hypothalamo-hypophysaire. Dans ce cas, la glande thyroïde peut être complètement en bonne santé, mais à cause de l'allocation insuffisante et la libération des hormones tropic, les niveaux d'hormones de la thyroïde sera également faible.
3. Hypothyroïdie congénitale de nature auto-immune. La glande thyroïde du fœtus est considérée comme immunisée contre la mère, comme un tissu étranger et est attaquée par des anticorps. Défauts génétiquement déterminés de l'hormone T4.
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4. Apport inadéquat en iode pendant la grossesse. Le plus souvent observé dans les zones d'endémie iodée.

pathogénie

fruits, dont la glande thyroïde ne produit pas des quantités suffisantes d'hormones, compense cette condition à l'aide d'hormones maternelles qui traversent le placenta. Mais après l'accouchement, il est privé de cette source et son niveau chute brutalement.

hormones thyroïdiennes, en particulier T3 et T4, sont parmi les éléments clés dans le processus de maturation du cortex cérébral, ainsi que la myélinisation des fibres nerveuses.

Par conséquent, avec l'hypothyroïdie congénitale développe le sous-développement mental de l'enfant - le crétinisme. L'absence d'une autre hormone - calcitonine - conduit à un développement anormal de l'os et du cartilage, ainsi que d'autres organes.tableau clinique

classiques symptômes de l'hypothyroïdie congénitale sont très spécifiques, mais il y a seulement 10-15% de tous les cas, ce qui complique grandement le diagnostic précoce de la maladie. Les symptômes les plus courants dans la période néonatale précoce sont:

• poids élevé à la naissance( 4000-4500 g) à la naissance à terme
• faible cri grossier
• visage tuméfié, bouche entrouverte avec une langue en saillie large
• hernie ombilicale et décharge plus tard du cordon ombilical, suivi par une mauvaisela cicatrisation des plaies
• décharge plus tard de méconium

Si la maladie reste un traitement non reconnu et adéquate n'est pas nommé, puis à 5-6 mois les symptômes de l'hypothyroïdie congénitale chez les enfants manifestent la triade classiqueerzhka développement physique et mental, de la peau de trophisme avec facultés affaiblies et ses appendices, des troubles fonctionnels dans d'autres systèmes et organes.

Plus tard, l'enfant est marquée éruption retardée de dents, les proportions du corps avec facultés affaiblies, chondrodystrophie, fractures fréquentes, hypoplasie du squelette facial. L'examen physique a indiqué cœur de la surdité des sons, bradycardie, la pression artérielle réduite, cardiomégalie, etc.

Diagnostic des défauts de l'hypothyroïdie congénitale est faite par la présentation clinique typique et le diagnostic en laboratoire -. . Détermination du taux sanguin d'hormones de la thyroïde. Si vous savez qu'une femme vivant dans une zone endémique, il est possible le diagnostic prénatal de l'échec de la glande thyroïde - définition des taux d'hormones dans le sang ombilical.

méthode supplémentaire de recherche est le diagnostic par ultrasons, ce qui donne une indication de la maturité de la prostate.

pour le diagnostic de masse et la prévention des changements irréversibles dans le système nerveux central, est maintenant effectué un dépistage de masse de tous les nouveau-nés à 4-5 jours de la vie. Pour ce bébé dans le sang, ce qui est généralement pris de l'hormone stimulant la thyroïde niveau déterminé de talon( TSH), sécrétée par l'hypophyse. Les faibles niveaux de cette hormone, par rapport à la norme d'âge, permet de soupçonner que l'enfant a une hypothyroïdie congénitale.

Traitement de

L'objectif principal du traitement est de fournir le niveau nécessaire d'hormones thyroïdiennes pour un fonctionnement normal, à l'aide d'une thérapie de substitution, qui est réalisée à vie. Le traitement de l'hypothyroïdie congénitale réalisée en 2 étapes:

1. Parvenir euthyroïdie - l'équilibre entre les besoins de l'organisme pour les hormones thyroïdiennes et leur concentration
2. Le maintien de l'état compensatoire sans progression de la maladie.

Étant donné le besoin vital d'hormones thyroïdiennes, un traitement de substitution doit être prescrit dès que possible. Cliniquement, il est possible d'éviter des changements irréversibles dans le cerveau si le traitement est commencé au plus tard 2 semaines après la naissance.

Le principal médicament utilisé pour le traitement est la lévothyroxine sodique. Le dosage du médicament est choisi individuellement, en fonction des caractéristiques anatomiques et physiologiques de l'enfant, des indicateurs cliniques et de laboratoire. Par 1 , 5 semaines et 2 mois après le début du traitement, des fœtus de test sanguin sont effectués pour prévenir un surdosage.

Une attention particulière est accordée à plus TSH et T4, comme le principe de rétroaction qui fonctionne du système hypothalamo-hypophysaire, dans les premiers mois de la vie peut être pas encore parfait.

Un traitement précoce et une prise constante de médicaments à la dose prescrite permettent de compenser complètement l'insuffisance congénitale de la glande thyroïde et d'assurer à l'enfant un développement normal.