Gilber-Meilengrachtin oireyhtymä

oireyhtymä Gilbert-Meylengrahta, kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1901, on yhteinen tyyppi synnynnäinen hemolyyttinen konjugoimattoman hyperbilirubinemian todettiin 5-11% väestöstä, joista suurin miehillä.Tutkimus useista perheet tyypillisissä tapauksissa taudin osoittaa autosomaalinen dominantti periytyminen on suhteellisen pieni taajuus ilmentymiä( penetraation) ja muuttamalla vika kehitystä.

Tämä patologia on pääsääntöisesti todettu lapsilla murrosikana. Riittävän perusteellisen tutkimuksen elämän historian potilaan vain satunnaisesti mahdollista löytää osoitus pitkittyneen keltaisuus vastasyntyneillä kaudella. Lievissä tapauksissa patologia ei ole tunnustettu pitkään. Pääasiallinen ilmentymä tauti on usein lievä keltaisuus sen määräajoin saada aiheuttama fyysinen stressi, muut sairaudet, kuten angina, akuutti hengitysteiden virusinfektio, akuutin kroonisen tonsilliitti, sekä virheitä ruokavalio, nälkään, henkistä stressiä.Joillakin näistä potilaista valitetaan neuroottinen luonnetta sekä valituksia rikkomuksia ruoansulatuskanavan. Ehkä maltillista maksan valituksia raskaus oikeassa ylä Quadrant, vatsakipu. Tyypillisesti sen jälkeen, kun kärsivät patologia kehittyy hepatiitti, joka on tekijä, joka laukaisee geneettisesti määritetty vika yhdessä järjestelmien maksassa.

biokemiallisten tutkimuksissa veren lasten oireyhtymä Zhilbera- Meylengrahta osoitti lisääntyneen pitoisuuden vapaan bilirubiinin osuus muitakin indikaattoreita maksa-arvot eivät muutu. Ultraääni-, skintigrafinen ja laparoskooppinen maksakuvio on tavallisesti normaalia. Kuulonsuoja on hyvin määritelty kolesystrassa.

Gilbert syndrooma virtauksen Meylengrahta yleensä melko pitkäaikainen, aaltoileva. Hoidossa fenobarbitaalin bilirubiini taso yleensä laskee takaisin normaaliksi, levossa useimmissa tapauksissa keltaisuus häviää 5-7 päivän kuluttua ilman hoitoa.

Sää suotuisa, progressiivinen muutoksia maksassa ei ole kuvattu, mutta potilaiden seurannasta on välttämätöntä koko elämän.