Hemofilia( kristmasan tauti)

Hemofilia B - perinnöllinen hemorraginen taipuvaisille tunnettu siitä, että puutteellinen Tekijän IX aktiivisuus veren hyytymisen( plasman tromboplastiini- komponentti).Hemofilia ensimmäinen tunnistettu itsenäinen sairaus 1952. Kuten hemofilia A, sairauden lähettämä resessiivinen, lomittain naaras X-kromosomiin liittyvä perintö tyyppi. Christmass-taudin osuus on 8-15% kaikista hemofilian tapauksista.

sen ilmenemismuotoja, vakavuuden ja komplikaatiot hemofilia B on identtinen hemofilia A. Nämä sairaudet voidaan erottaa vain laboratoriotuloksia. Tämä erottelu on tärkeää verivalmisteiden korvaamistarkoituksessa.

Hemofilia B: n inhiboivat muodot ovat harvinaisempia kuin hemofilia A.

-hoito. Ennen kuin kerättiin tekijä IX: n hyytymistekijä aktiivisesti, hemofilia B käsiteltiin pääasiassa jäädytetyllä tai kuivalla luovuttajaplasmalla. Tätä menetelmää käytetään nykyään laajalti. B-hemofiliaa vastaan ​​ei suoriteta suoria verensiirtoja luovuttajalta. On tarkoituksenmukaista laskimoon plasmassa, koska tekijä IX hyytymistä vakaa, hyvin säilynyt siinä ja se voidaan viedä sisään kehoon riittävän suuri määrä.

-tekijä IX on hyvin säilynyt jäädytetyssä plasmassa( 90%: n aktiivisuus havaitaan 6 viikon ja sen jälkeen) ja muut verituotteet. Se kestää pidemmän veren hyytymistekijä VIII: n verenkierrossa laskimonsisäisen antamisen jälkeen. Tässä suhteessa plasman verensiirto hemofilia B: ssä voidaan tehdä kerran päivässä.

Plasman transfuusio suoritetaan vain suonensisäisesti. Annos 15-20 ml per 1 kg kehon painoa voidaan lisätä tekijä IX hyytymistä 10-15%, joka on riittävä pysäyttämään akuutti verenvuotoja niveliin ja pieni spontaani posttraumaattinen ja leikkauksen jälkeistä verenvuotoa, varsinkin kun hampaan poistaminen. Plasman plasman lisäys annoksella 10-15 ml / kg 12 tuntia ensimmäisen verensiirron jälkeen antaa tämän hyytymistekijän tason nousua vielä 3-4%: lla. Seuraavat plasman laskimoon annettavat päivittäiset infuusiot säilyttävät tekijän IX pitoisuuden veriplasmassa 7-14%: n tasolle. Tämä ei riitä pysäyttämään ja estämään suurta verenvuotoa sekä suorittamaan erilaisia ​​kavitaatio-, ortopediset- tai ENT-toimintoja.

Pysäytä ja estä suuri verenvuoto tekijä IX -veren hyytymistekijällä, mikä mahdollistaa riittävän määrän plasmassa. Lääkkeen annoksen laskeminen suoritetaan erikseen.

tappion maksan hepatiitti, joka voi vahingossa päätyä veren seerumista viallinen ja puutteellisia testata sitä ennen käyttöä, on este jatkumisen infuusiona laskimoon. Mahdottomia tällaisia ​​infuusioita ja vakavia reaktioita verituotteiden laskimonsisäiseen antoon( osa niistä voidaan hidastaa hormonaalisten lääkkeiden samanaikainen antaminen).

Pieni verenvuoto( esimerkiksi hampaiden poisto) on usein estetty ja pysäytetty e-aminokapronihapolla.