Perinnöllinen dentalisoituminen
Perinnöllinen hammaslääketieteellinen sairaus on sairaus, joka on siirretty autosomaalisella hallitsevalla perintötyypillä.Tämä sairaus liittyy erytrosyyttimembraanin rakenteellisten proteiinien puutteeseen, johon on liittynyt joissakin ihmisissä anemian kehittyminen, jossa peräsuolen pääasiallinen tuhoutuminen on perna ja näiden verisolujen tyypillinen muoto. Tämä perinnöllisen hemolyyttisen anemian muoto kuvattiin ensimmäisen kerran vuonna 1961. Äiti ja tytär olivat laajentuneita pernaa, erytrosyyttien elinkaari pieneni dramaattisesti. Pernan poistaminen tässä tapauksessa ei ollut myönteistä vaikutusta. Suurin osa tytön ja äidin punasoluista oli omaleimaisessa muodossa: erytrosyytin keskellä oli maalaamatonta laastaria, jota rajaavat kaksi kaarevaa linjaa, jotka on liitetty sivuilla. Ulospäin tällaiset verisolut muistuttavat suun muotoa, ja kirjoittajat kutsuivat tällaisia erytrosyyttejä hammaslääkkeisiin( latinalaisesta stomalista - "suusta").Anaemia molemmissa naisissa oli varsin voimakas. Hemoglobiinipitoisuus oli 70-90 g / l, ja pahenemisen aikana se laski 30-50 g / l: iin.
Anomalian kliiniset ilmentymät eivät anna suurimmalle osalle mutantti-geenin kantajia. Yksilöillä, joilla hemolyyttinen anemia kehittyy, kaikki taudin oireet muistuttavat mikropallospositiota( lisääntynyt bilirubiini, pernan lisääntyminen).Lisääntynyt punasolujen nuorten muoto. Hemoglobiinin taso pahenemisvaiheen ulkopuolella on 80-100 g / l, ja pahenemisen aikana se usein laskee voimakkaasti ja bilirubiinin taso nousee. Aivan kuten mikrospherosytoosin kanssa, on taipumus muodostaa kivet. Skeletonissa on muutoksia.
Perinnöllisen hammaslääkkeen toteaminen perustuu hammaslääkäreiden havaitsemiseen verihiutaleessa. Jos havaitaan epäjärjestys, veri otetaan useita kertoja tutkimaan, ettei vikaa ole.
Hoitoa ei tarvita, jos hammaslääketieteessä tapahtuu ilman mitään ilmenemismuotoja. Vakavissa pahenemisvaiheissa, joilla on jatkuvasti hemoglobiinipitoisuus ja vaikea keltaisuus, taipumus muodostaa kivet poistetaan pernasta. Tällaisen toimenpiteen jälkeen tapahtunut tila paranee merkittävästi, mutta useimmilla ihmisillä on hemoglobiinipitoisuus, mutta erytrosyyttien tuhoutumisen merkkejä on usein jäljellä.