Lupus nefriitti - Syyt, oireet ja hoito. MFien.

Lupus nefriitti on munuaisten vaurio systeemisessä lupus erythematosuksessa. Systeeminen lupus erythematosus - sairautta, joka liittyy virhe immuunijärjestelmä, joka liittyy muodostuminen autovasta-spesifisten proteiinien, jotka vuorovaikuttavat erilaisia ​​kehon kudosten, johtaa tulehduksen kehittyminen. Tulehdus muodostuu ihossa, nivelissä, sydän, keuhkot, mutta kaikkein hengenvaarallisia munuaissairaus, ja on keskushermostoon. On todettu, että nefriitti kehittyy 50-70% tautitapauksissa. Naiset sairastavat systeemistä lupus erythematosusta yhdeksän kertaa useammin kuin miehet.

Lupusin nefriitin syyt

Taudin tarkka syy ei ole todettu. Mutta on olemassa useita tekijöitä, jotka voivat toimia laukaisijana systeemisen lupus erythematosuksen kehittymiselle. Näihin kuuluvat:

• Geneettinen alttius. Todettiin, että lupus esiintyy useammin henkilöille, joilla on erityinen genotyyppi, sekä päättyessä vaikuttaa sukulaisia. Myös taudin puhkeamisen ja rodun välillä on yhteys. Todettiin, että kuolleisuus systeemisen lupus erythematosuksen komplikaatioista mustissa naisissa on 10 kertaa suurempi kuin yleisessä populaatiossa.

• Naispuoliset sukupuolihormonit, erityisesti estrogeenit. Ne pystyvät tukahduttamaan immuunijärjestelmän suojaavat mekanismit ja tietyin edellytyksin voivat osaltaan edistää taudin kehittymistä.Itse asiassa tauti vallitsee raskauden ikäisillä naisilla. Taudin esiintyminen esiintyy usein raskauden aikana.Äskettäin yhteydessä nimittämistä estrogensoderzhaschih lääkkeitä, vaihdevuodet, kuvattu tapauksia punahukan vaihdevuosi-ikäisillä naisilla.

• Ympäristön tärkeimpiä tekijöitä ovat ultraviolettisäteilytys. Monet potilaat ilmoittivat taudin esiintymisen pitkäaikaisen auringonpaistumisen jälkeen. Uskotaan, että vahinkoa ihon ultraviolettisäteilyltä edistää aktivointi immuunijärjestelmän ja kehittää immuunijärjestelmän tulehdus.

• se keskeinen asema käyttämällä tiettyjä lääkkeitä( isoniatsidi, metyylidopa) kehittämiseen taudin sekä tartuntatauteja. Vaikutuksen alaisena

altistavia tekijöitä on aktivoitu immuunijärjestelmän solut( B-lymfosyytit), se liittyy tuotannon suuria määriä vasta-aineita erilaisten proteiinien organismin. Kun ne ovat vuorovaikutuksessa, syntyy immuunikomplekseja. Immuunikompleksit aiheuttavat vahinkoa kehon kudoksiin tulehduksen kehittymisen myötä.Tulehduksen lokalisointi yhdessä tai toisessa elimessä määrittää taudin ulkoiset oireet.

Vasta-aineiden muodostuminen munuaissolujen kaksoisjuosteiselle DNA: lle on erityisen tärkeä lupus-nefriitin kehittymisen kannalta. Tämän seurauksena keho suojaa patologisia proteiineja aktivoi useita immuunijärjestelmän mekanismeja, jotka tuhoavat immuuni-komplekseja sisältäviä soluja. Tämä johtaa häiriöön elinten toiminnassa.

oireita lupusnefriitin

Ulkoinen taudin ilmenemismuodot ovat monipuolisia ja koostuvat yleisiä oireita ja merkkejä spesifisiä punahukan.

• Korostettu kehon lämpötila, joskus korkeille numeroille.
• Iholeesiot: punoitus( punainen väri ihon takia laajentamiseen ihonalainen hiussuonten) kasvoihin muodossa perhonen, ihottumat ovat myös mahdollisia muissa kohdissa.

Ihon erythema systeemisessä lupus erythematosuksessa.

• Yhteinen vaurio: niveltulehdus, yleensä pieniä niveliä.
• Vaskulaarinen vaurio: kapillaaripitoisuus( pienien astioiden tulehdus) sormenpäät, harvemmin pohjat ja kämmenet.

Capillaritis systeemisessä lupus erythematosuksessa.

• Lung vauriot: fibrosoiva alveoliitti( keuhkojen laajalti kudosvaurion myöhemmin arpeutumista), keuhkopussintulehduksen( tulehdus keuhkosairaudet).
• Sydämen osallistuminen: myokardiitti( tulehdus keskellä kalvon infarktin sydän), Libman-Säkit endokardiitti( limakalvon tulehdus sydämen, sydämen sisäkalvon), perikardiitti( tulehdus ulomman kuoren sydämen sydänpussin).
• Keskushermoston osallisuus: lupus aivoverisuonitauti( aivosairaus, joka liittyy verisuonipatologiaan).
• Munuaisvaurio: lupus-nefriitti.

Lupus-nefriitin ilmentymät ovat erittäin erilaisia ​​ja riippuvat patologisen prosessin vakavuudesta. Virran vakavuuden mukaan on:

• Reaktiivinen munuaistulehdus: nopeasti etenevä ja hitaasti etenevä nefroottinen oireyhtymä( tila, tunnettu siitä, että vapauttaa suuria määriä proteiinia virtsassa, vähentynyt veren proteiinipitoisuus, heikentynyt rasva-aineenvaihduntaa, kehittymiseen ja leviämiseen turvotus, kunnes neste kehon onteloihin: vatsan, rinta-, sydänpussin) tai vaikea virtsan oireyhtymä( ulkonäkö lisääntynyt proteiinin määrä virtsassa ja veressä, ilman ulkoisen todisteita taudista);

• ei ole voimassa muotoja nefriitti: mahdollisimman vähän virtsan oireyhtymä tai kohtalainen proteinuria( ., Protein virtsassa normaalin virtsan proteiinin poissa).

nopeasti etenevä nefriitti on hengenvaarallinen tila, ja on tunnettu siitä, että pahanlaatuisten tietenkin nopean kehityksen munuaisten vajaatoiminta. Tämä tauti on ominaista voimakas nefroottinen oireyhtymä, hematuria( verta virtsassa), ulkonäkö vaikea verenpainetauti, joka on yleensä vaikea hoitaa. Nopeasti etenevä nefriitti esiintyy usein DIC( kriittisestä perustuu veren hyytymistä).Tämä muoto lupusnefriitti ilmenee ensimmäisenä punahukan. Todettiin, että viiden vuoden selviytymisen näillä potilailla, hoidosta huolimatta, osuus on vain 29%.

hitaasti etenevä nefriitti nefroottinen oireyhtymä on tunnusomaista ulkonäön proteiinia virtsassa, verenpainetauti. Vuonna lupusnefriitti ole ilmennyt massiivisia proteinuria, kuten amyloidoosin ja näin ollen ei ole korostunut edematous oireyhtymä.Tämä muodossa tauti esiintyy noin 40% lupus nefriitti.

hitaasti etenevä nefriitti, joilla on vaikea virtsan oireyhtymä tunnettu proteinuria, hematuria, joissakin tapauksissa, ulkonäkö valkosolujen virtsassa. Yleensä proteinuria ja hematuria esiintyy harvoin eristyksissä.Määrän lisääntyminen leukosyyttien virtsassa osoittaa liittymistä sekundaarinen tulehdus( esim., Pyelonefriitti).Puolessa tapauksista havaitaan myös verenpainetautia, mutta se on tunnettu siitä, lieviä ja on yleensä ohjataan huumeita. Mutta paineen nousu itsessään on haitallinen vaikutus verisuoniin, mikä myös osaltaan muodostumista munuaisten vajaatoiminta. Siksi riittävän verenpaineen tärkeä rooli taudin ennusteen.

Kymmenen vuoden pysyvyys potilailla, joilla on nefroottinen oireyhtymä ilman verenpainetauti on 60-70%.Kun läsnä on virtsarakko taudin ennusteeseen edullisempia. Lupus nefriitti minimaalisella virtsan oireyhtymä on diagnosoitu, kun proteiinin konsentraatio virtsassa on vähemmän kuin 0,5 g / päivä, ei verta virtsassa, virtsan leukosyytit ja verenpainetauti. Munuaisten toiminta on normaalia tai hieman laskenut. Ulkoisesti tunnistaa merkkejä osallistuminen muiden elinten ominainen punahukan. Diagnoosi lupusnefriitin

Lupusnefriitin diagnosoitu perustuu kliinisiin ja laboratoriotuloksia. Tyypillisesti tauti esiintyy nuorilla naisilla vaikutuksen alaisena altistavista tekijöistä ja ilmenee kuumetta, nivelkivut ja ihottuma, yleensä kasvoilla. In vitro -määrityksiä kiinnittää kiihtyvyys lasko, vähentämällä leukosyyttien.

tautia esiintyy ajoittain pahenemisvaiheita ja aikoja ei ole ulkoista ilmenemismuotoja. Ja, yleensä, on 1-2 kuukautta sen jälkeen, kun yksi näistä pahenemisvaiheita tutkimuksen aikana määritettiin proteiini ja / tai punasolujen virtsassa, joka luonnehtii kehitystä nefriitti.

tärkeimpiä ominaisuuksia läsnäolon punahukan ovat määritelmän LE-soluja ja vasta-aineita DNA veren määrityksissä.Siksi nämä testit ovat välttämättömiä eristetyn proteiinin havaitsemiseksi. Hoito lupusnefriitin

terapeuttinen strategia riippuu muodossa tauti. Lääkeaineet valinta ovat hormoneja( deksametasoni), ja sytotoksisia aineita( syklosporiini).Tehokkaasti niiden yhteinen soveltaminen. Saat nopeasti etenevä nefriitti suositellaan pulssihoidon - käyttö enintään annoksia lääkkeitä lyhyen aikaa, yleensä kolme päivää, ja toistaminen hoidon muutaman kuukauden jälkeen.

Terminaalinen munuaisten vajaatoiminta, hemodialyysi-istunnot esitetään korvaavana hoitona. Munuaisensiirto( elinsiirto) on valintakysymys taudin hoidossa, mutta se tulisi suorittaa vain immuunijärjestelmän tulehduksen aktiivisuuden vähenemisen vuoksi. Muussa tapauksessa luovuttajan munuaisten vaurioituminen on suuri todennäköisesti kiertämällä immuunikomplekseja veressä.

Lääkäri terapeutti, nefrologi Sirotkina EV