Systeeminen lupus erythematosus - Syyt, oireet ja hoito. MFien.

Systeeminen lupus erythematosus( SLE) on sairaus, jossa tulehdusreaktiot erilaisissa elimissä ja kudoksissa kehittyvät immuunijärjestelmän toimintahäiriön vuoksi.

Tauti ilmenee pahentumis - ja remissionjaksoina, joiden esiintyminen on vaikea ennustaa. Lopullisessa systeemisessä lupus erythematosus johtaa yhden tai toisen elimen, tai useiden elinten, puutteen muodostumiseen.

Naiset kärsivät systeemisestä lupus erythematosusista 10 kertaa useammin kuin miehet. Tauti on yleisin 15-25 vuoden iässä.Useimmiten tauti ilmenee murrosiän aikana raskauden ja synnytyksen aikana.

Systeemisen lupus erythematosus

syyt Systeemisen lupus erythematosuksen syytä ei tunneta. Keskustelemme useiden ulkoisen ja sisäisen ympäristön tekijöiden epäsuorasta vaikutuksesta, kuten perinnöllisyys, virus- ja bakteeri-infektio, hormonaaliset muutokset ja ympäristötekijät.

• geneettinen hajoavuus on rooli taudin puhkeamisessa. On todistettu, että jos yksi kaksosista diagnosoidaan lupuksella, riski siitä, että toinen voi saada sairastua, kasvaa 2 kertaa. Tämän teorian vastustamat osoittavat, että taudin kehittymisestä vastaavaa geeniä ei ole vielä löydetty. Lisäksi lapsilla, joiden vanhemmilla on systeemistä lupus erythematosus, vain 5% kehittää tautia.

• Virusta ja bakteeriteoriaa suosiva Epstein-Barr -viruksen havaitseminen usein systeemisen lupus erythematosuksen potilailla on osoitettu. Lisäksi on osoitettu, että joidenkin bakteerien DNA voi edistää antinukleaaristen autovasta-aineiden synteesiä.

• Naisilla, joilla on SLE veressä, on usein lisääntynyt hormoneja, kuten estrogeeni ja prolaktiini. Usein tauti ilmenee raskauden tai synnytyksen jälkeen. Kaikki tämä puhuu taudin kehityksen hormonaalisen teorian puolesta.

• Tiedetään, että useissa altistuneissa yksilöissä olevat ultraviolettisäteet voivat laukaista ihosolujen autovasta-aineiden tuottamisen, mikä voi johtaa jo olemassa olevan taudin puhkeamiseen tai pahenemiseen.

Valitettavasti mikään teorioista ei selkeästi selitä taudin syytä.Tämän vuoksi tällä hetkellä systeemistä lupus erythematosusta pidetään polyethiologisena sairaudena.

Systeemisen lupus erythematosus

-oireet Yksi tai useampi edellä mainituista tekijöistä vaikuttaa immuunijärjestelmän toimintahäiriöissä erilaisten solujen DNA: n altistumiseen. Keho näkee tällaiset solut vieraiksi( antigeeneiksi) ja suojaa niitä erityisiltä vasta-aineproteiineilta, jotka ovat spesifisiä näille soluille. Kun vasta-aineet ja antigeenit vuorovaikuttavat, syntyy immuunikomplekseja, jotka on kiinnitetty erilaisiin elimiin. Nämä kompleksit johtavat immuunijärjestelmän tulehduksen ja solujen vaurioitumisen kehittymiseen. Erityisen vaikuttaa sidekudoksen soluihin. Kun otetaan huomioon sidekudoksen laaja leviäminen kehossa ja systeemisen lupus erythematosus, lähes kaikki kehon elimet ja kudokset osallistuvat patologiseen prosessiin. Immuunikompleksit, jotka kiinnittyvät verisuonten seinään, voivat aiheuttaa tromboosia. Kiertävät vasta-aineet niiden myrkyllisten vaikutusten vuoksi johtavat anemian ja trombosytopenian kehittymiseen.

Systeeminen lupus erythematosus viittaa kroonisiin sairauksiin, joita esiintyy pahenemisajan ja remission ajan. Ensimmäisistä ilmenemismuodoista riippuen eritellään seuraavat taudin kulkuerät:

• akuutti -kuristus - ilmenee kuumetta, heikkoutta, väsymystä, nivelkipua. Hyvin usein potilaat ilmoittavat taudin puhkeamisen päivämäärän.1-2 kuukauden kuluessa muodostuu yksityiskohtainen kliininen kuva elintärkeiden elinten tappion muodostumisesta. Nopeasti etenevällä kurssilla 1-2 vuoden kuluttua potilaat kuolevat yleensä.
• subakuutti SCR-virtaus - taudin ensimmäiset oireet eivät ole niin voimakkaita. Ilmentymisestä elinten tappioon kestää keskimäärin 1-1,5 vuotta.
• krooninen -kurssin kesto. Monta vuotta on esiintynyt yksi tai useampi oire. Kroonisessa kurssissa pahenemisajat ovat harvinaisia, ellei keskeisten elinten työtä häiritse. Usein lääkkeitä tarvitaan vain vähän lääkkeitä sairauden hoitoon.

Yleensä taudin alkuperäiset ilmenemismuodot ovat epäspesifisiä anti-inflammatorisia lääkkeitä käytettäessä tai spontaanisti jättävät jäljet. Usein taudin ensimmäinen merkki on ulkonäkö kasvojen punertavaa muotoa varten perhosien siipien muodossa, mikä myös lopulta katoaa. Vapautumisaika riippuu virtauksen tyypistä, voi olla melko pitkä.Sitten, vaikutuksen alaisena altistava tekijä( pitkäaikainen altistuminen auringolle, raskaus) tapahtuu Taudin pahenemisen, joka on myös myöhemmin korvattu Hellittämisvaiheessa. Ajan myötä elinten vaurio-oireet lisätään epäspesifisiin ilmenemismuotoihin. Yksityiskohtaisen kliinisen kuvan vuoksi seuraavat elimet ovat vaurioituneet.

1. Iho, kynnet ja hiukset .Ihon infektio on yksi yleisimmistä sairauden oireista. Usein oireet ilmenevät tai voimistuvat sen jälkeen, kun pitkäaikainen altistuminen auringolle, huurre, psykoemotionaalisella shokilla. SLE: n ominaispiirre on ulkonäkö ihon punoituksen poskelle ja nenälle, perhos siipien muodossa.

Eryteema tyyppi perhonen

Pääsääntöisesti paljaalla iholla( kasvot, yläraajojen alueella "pilkkominen"), on olemassa erilaisia ​​muotoja ja kokoja punoitus altis reuna kasvua keskipakovoiman punoitus Biett. Punahukan on tunnusomaista punoitusta iholla, joka seuraa sitten tulehduksellinen turvotus, sitten ihon tällä alueella on suljettu, ja loppuosaan on muodostettu surkastuminen kanssa arpia.

punahukan

Taskut diskoidisen lupus voi esiintyä eri aloilla, tässä tapauksessa puhumme prosessin levittämiseen. Toinen ihmeellisten vaurioiden ilmeinen ilmeneminen on kapillariteen punoitus ja turvotus ja lukuisat pienten pistemäisten verenvuodot sormien, palmujen, pohjien tyynyissä.Hiusten karsiutuminen systeemisessä lupus erythematosusissa ilmenee kaljuuntuneisuudesta. Kynsien rakenteen muutokset perioperatiivisen kärjen surkastumiseen asti esiintyvät taudin pahenemisvaiheessa.

2. -limakalvot. Yleensä vaikuttaa suun ja nenän limakalvoon. Patologinen prosessi, tunnettu siitä, että punoitusta, muodostumista limakalvovauriot( enanthema) ja pieniä suun haavaumat( syöpä haavaumat).Aftainen stomatiitti

Kun halkeamia, eroosiot ja haavaumat kirkkaanpunainen rajalla diagnosoitu lupus huulitulehdus.

3. Luusto, lihakset ja luusto, .Liitosten tappio esiintyy 90% SLE-potilailla.

Toisen sormen niveltulehdus SLE

: ssä Patologinen prosessi sisältää pienet nivelet, yleensä käden sormet. Tappio on symmetrinen, potilaat ovat huolissaan kivusta ja jäykkyydestä.Säröjen muodonmuutos on harvinaista. Aseptinen( ilman tulehduskomponenttia) luun nekroosi on yleinen. Tähän vaikuttaa reisiluun pää ja polvinivel. Klinikassa hallitsee alaraajan toiminnallisen riittämättömyyden oireita. Kun ligamentaarisen laitteen patologiseen prosessiin liittyy, epävakaat kontraktuuret kehittyvät vaikeissa tapauksissa sijoittelussa ja subluksaateissa.

4. Hengityselimet .Yleisin keuhkoinfektio. Pleurisy( nesteiden kerääntyminen keuhkopussin ontelossa) yleensä kahdenvälisesti, johon liittyy rintakehä ja hengästyneisyys. Akuutti lupus-pneumoniitti ja keuhkoverenvuodot viittaavat hengenvaarallisiin tiloihin ja johtavat hengitysvaikeusoireyhtymän kehittymiseen ilman hoitoa.

5. Sydän- ja verisuonijärjestelmä .Yleisin on Libman-Sachs-endokardiitti, johon liittyy usein mitraalisten venttiilien osallistuminen. Tällöin, tulehduksen seurauksena, venttiililäpivientien repäisy ja sydämen vikoja muodostuu stenoosin tyypin mukaan. Sydämen perikardiaaliset levyt paksunnetaan, ja niiden välissä voi ilmetä nestettä.Sydänlihastulehdus ilmenee rintakehän kipu, sydämen lisääntyminen. SLE: llä on usein vaikutusta pieniin ja keskisuuriin aluksiin, mukaan lukien sepelvaltimot ja aivoverisuonet. Sen vuoksi iskeeminen sydänsairaus on keskeinen syy kuolemaan SLE-potilailla.

6. Munuaiset .SLE-potilailla, joilla on suuri aktiivisuus prosessissa, muodostuu lupus-nefriitti.

7. Hermosto .Riippuvasta alueesta potilaat, joilla on SLE-hoito, osoittavat monenlaisia ​​neurologisia oireita, jotka vaihtelevat migreenipäänsärkyjen ja ohimenevien iskeemisten hyökkäysten ja aivohalvausten varalta. Prosessin korkean aktiviteetin aikana epileptisiä kohtauksia, koreaa, aivojen ataksiaa voi esiintyä.Perifeerinen neuropatia esiintyy 20 prosentissa tapauksista. Sen dramaattisin ilmentymä on optinen neuriitti näkökyvyn heikkenemisellä.

Diagnoosi punahukan

SLE-diagnoosin on suunnitellusti perustettu läsnäollessa 4 tai useamman 11 kriteerien( American Rheumatology Association, 1982.).

Eryteema tyyppi perhonen	Kiinteä punoitus( litteä tai kohonnut) poskissa, joilla on taipumusta levitä nasolabial taittuu.
Discoid-ihottuma	Kohonneet erytmeettiset soihdut, joissa on tiukasti istutetut vaa'at, ajan myötä, ihon atrofia ja haavan muutokset.
Valoherkkyys	Näyttää tai vahvistaa ihottumaa auringonvalon jälkeen.
Suun limakalvon ja / tai nenänielun haavaumat	Yleensä kivuton.
Niveltulehdus	Vähintään kahden nivelen turvotus ja arkuus ilman epämuodostumia.
Seritiitti	Pleurisy tai perikardiitti.
	Munuaisvaurio on yksi seuraavista ilmenemismuodoista: määräajoin lisääntyminen virtsan proteiinia ja 0,5 g / päivä tai määrittämiseksi sylinterien virtsaan.
CNS-leesiot	Yksi seuraavista oireista: kouristuskohtaukset tai psykoosit, jotka eivät liity muihin syihin.
hematologinen poikkeavuuksia	Yksi seuraavista ilmenemismuodoista: anemia, lymfopenia, trombosytopenia tai ei liity muita syitä.
Immuunihäiriöt	tunnistaminen LE-soluja, tai vasta-aineita dsDNA seerumissa, tai vasta-aineita Smith-antigeeni, tai vääriä positiivisia Wassermann reaktio, jatkuvat 6kuukausi ilman havaitseminen Treponema pallidum.
Antinukleaariset vasta-aineet	Antinukleaaristen vasta-aineiden tiitterin lisääntyminen, joka ei liity muihin syihin.

Immunologiset testit ovat tärkeässä asemassa SLE: n diagnosoinnissa. Veren seerumin antinukleaarisen tekijän puuttuminen tekee SLE: n diagnoosista epäilyttävänä.Laboratoriotietojen perusteella määritetään taudin aktiivisuusaste.

Kun toiminnan aste lisääntyy, uusien elinten ja järjestelmien vaurioitumisriski kasvaa sekä olemassa olevien sairauksien paheneminen.

Kovan valuutan luokitus toiminnan mukaan.

Systeemisen lupus erythematosus

: n hoito Hoidon tulisi olla mahdollisimman sopiva potilaan kannalta. Sairaalahoito on välttämätöntä seuraavissa tapauksissa:

• lämpötilan nousu pysyvästi ilman näkyvää syytä;
• hengenvaarallisten tilojen sattuessa: nopea progressiivinen munuaisten vajaatoiminta, akuutti pneumoniitti tai keuhkoverenvuoto.
• neurologisten komplikaatioiden ilmetessä.
• verihiutaleiden, punasolujen tai veren lymfosyyttien määrän merkittävä väheneminen.
• SLE: n pahenemista ei voida parantaa avohoidossa.

hoidossa punahukan pahenemisen laajalti käytetty hormonaalista huume( prednisoloni) ja sytostaatit( syklofosfamidi) erityisen kuvioinnin. Kun tuki- ja liikuntaelimistön elinten vaurioita sekä lämpötilan nousua on määrätty, ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet( diklofenaakki) on määrätty.

Elin taudin asianmukainen hoitaminen edellyttää alan asiantuntijoiden kuulemista tällä alalla.

SLE: n eliniän ennuste oikea-aikaisella ja oikealla hoidolla on suotuisa. Näiden potilaiden viiden vuoden eloonjäämisaste on noin 90%.Kuitenkin SLE: n potilaiden kuolleisuus ylittää yleisen väestön kolme kertaa. Epäsuotuisien ennusteiden tekijät ovat taudin, miespuolisen sukupuolen, lupus-nefriitin kehittyminen, prosessin korkea aktiivisuus, tartunnan kiinnittyminen.

Lääkäriopettaja Sirotkina EV