Systeemiset vaskuliitit oireet
- ryhmä sairauksia, patogeneesin joka on tulehdus verisuonen seinämään. Kun tauti vaikuttaa useisiin kudoksiin ja elimiin: verenkierto elimistössä on heikentynyt, verisuonten supistuminen johtaa kudoskuolemaan.
-oireet Jos vaskuliittiin vaikuttaa ihoon, esiintyy tyypillistä ihottumaa. Jos hermot vaurioituivat, tietyssä määrin henkilön herkkyys on rikki, alkaen yliherkkyydestä ja päättyy sen täydelliseen menetykseen. Munuaisten vaskuliitin takia voi esiintyä munuaisten vajaatoimintaa. Vaskuliitin yhteisten oireiden joukossa on havaittavissa heikkous ja väsymys, ruokahaluttomuus, kalpeus, lisääntynyt kehon lämpötila ja paljon muuta. Jos
jatkuvasti havaittu vatsakipu, mielenterveyden häiriöt, lihaskipu, painon lasku, tämä on tyypillisiä oireita nodulaarinen vaskuliitti. Jättisoluartriitti voi aiheuttaa oireita, kuten erittäin kova päänsärky, kuume, jatkuva heikkous ja laihtuminen, ja turvotusta alueella temppeleitä, ja joitakin muita oireita. Tulehdus
eroavat morfologiset kuvio, yhteinen heille on soluttautuminen verisuonten seinämien muodossa klustereita solujen tai granuloomien. Kudosmuutokset ilmenevät turvotuksesta, endoteelin lisääntymisestä, tromboosista, verenvuodosta, nekroosista. Tässä yhteydessä tämän ryhmän sairauksia kutsutaan nekrotisoivaksi vaskuliitiksi.
kliiniset oireet systeeminen vaskuliitti vaikea tunnistaa ja todentaa selkeästi määriteltyä oireyhtymien, kuten usein havaittu ohimenevää muodossa tai ne kehitettävä muita sairauksia( vaskuliitti kasvaimissa, suolistosairaus, ja maksan siirron jälkeen ym.).
-ryhmät
Immunopatologisten mekanismien roolin osalta systeeminen vaskuliitti on jaettu kolmeen pääryhmään.
Vaskuliitti, joka liittyy immuunikompleksiin.
Hemorrhaginen vaskuliitti( purppura Schönlein-Genocha);
Kryoglobuliinemian vaskuliitti.
Vaskuliitti SLE: n ja nivelreuman kanssa.
Serumairaus.
Tarttuva vaskuliitti.
Paraneoplastinen vaskuliitti.
Behcetin tauti.
Vaskuliitti, joka liittyy organispesifiseen AT: hen.
Goodpasture -oireyhtymä( AT: n munuaisten glomerulialustoihin perustuva kalvo).
Kawasakin tauti( AT: n endoteeliin).
vaskuliitti liittyy neutrofiilien sytoplasmaan vasta-aineita:
Wegenerin granulomatoosi.
Mikroskooppinen polyarteriitti( polyangiitti).
-oireyhtymä Cherdja Strauss.
Klassinen nodulaarinen polyarteriitti( harvoin).
Eräät lääkevalmisteet.
: n muotoja Vaskuliitista on kaksi muotoa: ensisijainen ja toissijainen.
Ensisijainen vaskuliitti toimii itsenäisenä sairaudena, jonka syytä ei ole vielä selvitetty. Toissijainen vaskuliitti tarkoittaa verisuonten seinämää vaurioita erilaisissa sairauksissa.
vaskuliitti voi olla toissijainen oire:
akuuttien ja kroonisten sairauksien infektioperäinen;
tietyn henkilön geneettinen alttius vaskuliitin esiintymiselle;
yksilöllinen vaste rokotukseen;
-kosketus biologisiin myrkkyihin, jotka ovat osa esimerkiksi lääkkeitä, joita käytetään syöpään;
-vaikutukset seerumiin tai kemikaaleihin;
voimakas kehon ylikuumeneminen;
pitkäaikainen altistuminen alhaiselle lämpötilalle;
-loukkaantumiset, jotka ovat eri paikannus ja alkuperä;
lämpövaurio iholle, erityisesti auringonpolttamia.
rooli ja merkitys immuunikompleksien kehittämisessä systeeminen vaskuliitti SLE ja nivelreuma edellä esitetyt
vaskuliitti toinen ryhmä ovat tiiviisti mukana tietyntyyppisten vasta-aineita. Abs munuaisen glomerulaarisen tyvikalvon on korkea( yli 90%) diagnostisen herkkyyden ja spesifisyyden Goodpasturen oireyhtymä.Viime vuosina on saatu todiste Kawasakin taudin yhteydestä AT: n kanssa endoteeliin.
vasta sytoplasmaan neutrofiilien tärkeä rooli kehitettäessä vascularization, LTL, kolmannessa ryhmässä.Ne ovat AT: n kompleksi erilaisiin granulosyytti-, monosyyttiseen ja mahdollisesti endoteeliseen sytoplasmiseen Ar: hen. Mukainen
kuva fluoresenssin vasta-aineiden määrittämiseen neutrofiilien solulimassa, ne on jaettu kahteen tyyppiin:
1) AT klassisen diffuusi fluoresenssi suunnattu proteiinikinaasi-3( joiden osuus 85-90% kaikista vasta-aineiden tämän ryhmän) ja proteiini parantaa bakterisidinenneutrofiilit;
2) AT perinukleaarista fluoresenssi kohdistuu myeloperoksidaasin( anti-IP, ne muodostavat 90% kaikista vasta-aineiden tämän ryhmän), elastaasi, laktoferriini, katepsiini G: n ja muiden polypeptidien. Jos
diagnosoimiseksi autoimmuunisairauksien maksasairaudet( erityisesti ensisijainen sklerosoiva sappitietulehdus) oli riittävä määrittää vasta-aineiden kokonaismäärän toista tyyppiä, diagnoosiin systeeminen vaskuliitti ja muut reumasairaudet tutkia koko kirjo vasta sytoplasmaan neutrofiilejä.Niiden havaitsemiseksi voidaan käyttää sekä epäsuoraa immunofluoresenssimenetelmää että ELISA-menetelmää.Aluksi on suositeltavaa kartoitettava testi tunnistaa koko Anca potilaan seerumia ja sitten saatuaan positiivisen tuloksen, käyttämään testijärjestelmä tiettyä henkilöä Ag.
Hoito
Lähes kaikki vaskuliitti on krooninen, etenevä sairaus, kun jaksot pahenemista korvataan remissiot, joka saavutetaan vain kohdennettu hoito. Tällä hetkellä, kuten pääsuunnat hoitamiseksi vaskuliitti eristetty immunosuppressio( immunosuppressio) ja anti-inflammatorinen hoito, joka takaa liitoksen glukokortikoidien ja / tai sytotoksisten lääkkeiden, jonka avulla on mahdollista rajoittaa tai keskeyttää immuunijärjestelmän kehityksen tulehdus. Huume on
prednisoloni, kuten nopeasti pystyy poistamaan turvotusta verisuonen seinämään, mikä alentaa iskeemisen ilmentymiä oireyhtymä.Samanaikaisesti glukokortikosteroidien pitkäaikainen käyttö ylläpitoannoksessa estää suurempien astioiden stenoinnin edelleen.
Uskotaan kuitenkin, että elintason ennuste paranee merkittävästi sytotoksisten lääkkeiden käytön yhteydessä.Syklofosfamidi - annos valmiste voi vaihdella laajalla alueella, yleensä ensimmäinen annos välillä merkitty kliinisiä oireita taudin määrä on 2-3 mg / ky päivässä.Tehostamiseksi tehoa vaikeasti vaskuliitti hitaassa käytön aikana yhdistelmiä suuria annoksia metyyliprednisolonia ja syklofosfamidia annoksena 1000 mg suonensisäisesti.
hyvä vaikutus hoitoon samanaikaisesti saavia antaa vasodilataattorit( nikotiinihappo, Persantin, komplamin) ja antitromboottisia( Curantylum, Trental, agapurin) huumeet ovat määrätty pitkiä kursseja.
Viime vuosina se tulee laajalti käytetty tekniikoita ruumiinulkoista veren korjauksen parantaa mikrosirkulatoristen häiriöitä( plasmafereesin yhdistettynä gemoksigenatsiey ja ultravioletti veren säteilytys).Myös, korjaamiseksi mikroverenkierron aiheuttamat häiriöt otetaan huomioon käyttökoneisto seuraavista ryhmistä lääkkeitä voidaan käyttää: antikoagulantit( suora ja epäsuora) - hepariini fraksiparin;metyyliksantiinit - trentaalinen, agapuriini;ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden( pieni annos aspiriinia - 75 - 125 mg / kg).
Aktiivinen patogeneettisiin terapiaa koko tautia ei voi vain pidentää potilaiden, mutta myös palauttaa joitakin niistä töihin. Tätä patologiaa ei voida hoitaa kasviperäisissä valmisteissa, mutta vain tässä luetelluilla lääkkeillä on todistettu, positiivinen vaikutus. Ennaltaehkäisy
Koska syistä, jotka herättävät taudin ennaltaehkäisyyn voi suositella seuraavaa:
- kovettuminen ruumiin;
- ympäristön pilaantumisen kielteisten vaikutusten poistaminen;
- lääkkeiden kohtuuttoman käytön ja rokotusten antamisen ulkopuolelle.