Verihiutaleiden yhteenlaskeminen ristosetiinilla
von Willebrandin tekijä-aktiivisuuden viitearvot ovat 58-166%.
von Willebrandin tekijä syntetisoi endoteelisoluja ja megakaryosyyttejä.Se on välttämätöntä verihiutaleiden normaalille tarttuvuudelle ja sillä on kyky pidentää tekijä VIII: n puoliintumisaikaa. Tekijä VIII plasman hyytymistä - antihemofiilisen globuliini A - kiertää veressä kuin kompleksin kolme alayksikköä, nimetty VIII-k( saostavat yksikkö), VIII-AH( suuret antigeeninen-markkeri) ja VIII-vWF: n( von Willebrandin tekijä, jotka liittyvät VIII-Ar).Uskotaan, että von Willebrandin tekijän, säätelee synteesi koagulaatio antihemofiilisen globuliinin A( VIII-a) ja on osallisena verisuonten verihiutaleiden hemostaasin.
von Willebrandin taudin hoitoon - perinnöllinen sairaus, jolle on ominaista lisääntyminen vuodon kestoaika, vähentäminen howling ristosetiini-kofaktorin aktiivisuus ja vähennys( vaihtelevalla) tekijä VIII hyytymisaktiivisuus. Taudin kliiniset oireet ovat samanlaiset kuin trombosytopatiassa. Kuitenkin potilailla, joilla tekijä VIII: n aktiivisuus vähenee merkittävästi, voidaan havaita hematoomia ja hemrotooseja.
perusteella laboratoriotutkimukset määrittää rakennetta ja toimintaa von Willebrand -tekijän, erottaa seuraavista taudin.
■ Tyyppi I( 70% kaikista tapauksista) on tunnettu siitä, että lievä lasku-ristosetiinikofaktorina( von Willebrandin tekijä) ja hyytymisaktiivisuutta( VIII-k) normaalin makromolekyylirakenne von Willebrand -tekijän.
■ Tyyppi II: se perustuu valikoiva puutos vWF: n korkean moolimassan polymeerejä, koska väärinkäytöksiä proteiinin rakennetta.
tyyppi MF teho johtuu siitä, että vuorovaikutus ja von Willebrand -tekijän ja verihiutaleiden ja verihiutaleiden aggregaattien lisäsi kuitenkin johtaa trombosytopenia.
■ Tyyppi III on ominaista vakava kvantitatiivinen puutos ja von Willebrand -tekijän, joka johtaa kliinisesti merkittävästä vähenemisestä Tekijä VIII aktiivisuus( VIII-a).
sisältö von Willebrand -tekijän määräytyy niissä tapauksissa, joissa lisääntynyttä verenvuotoa aikaa, trombosyyttiarvo sisällä viitearvot, eikä ole mitään ilmeisiä syitä verihiutaleiden toimintahäiriön. Arvioida von Willebrandin tekijä, joka määrittää kvantitatiivinen sisältö ja von Willebrand -tekijän( tutkimus ristosetiini-kofaktorin aktiivisuus) tutkittiin ristosetiinin indusoiman verihiutaleiden agglutinaation ja vWF antigeeninen rakenne liittyy tekijä VIII( VIII-vWF).
määrittäminen verihiutaleiden aggregaation ristosetiinillä plasmaa käytetään määrällisesti ja von Willebrand -tekijän. Lineosetiinisen aggregaation aste ja von Willebrand -kerroin oli lineaarinen suhde. Menetelmä perustuu tämän
: n kykyyn kuv. Verihiutaleiden aggregaatiota ja trombosyyttisen trombosyyttien pistokohdat
Kuv. Tapoja verihiutaleiden aggregaation ja pisteen soveltamisen verihiutaleiden vastaiset aineet
antibiootti( ristosetiinin) stimuloivat vuorovaikutuksen in vitro ja von Willebrand -tekijän verihiutaleiden glykoproteiini Ib. Useimmissa tapauksissa, von Willebrand tauti on rikottu ristosetiinistä ar-regatsii normaaleissa vastauksena ADP, kollageeni ja adrenaliini. Rikkoo ristosetiinistä aggregaatiota ja tunnistaa makrosyyttinen trombodistrofii Bernard-Soulierin( ilman verihiutaleaggregaation ristotsetinovoy kalvoreseptorin).Erilaistumisen käytetty testi lisäämällä normaalin plasman: von Willebrandin tauti lisäämisen jälkeen normaalin plasman ristosetiinistä aggregaatiota normalisoitu, kun taas Bernard-Soulierin oireyhtymä, joka esiintyy.
tutkimus voidaan myös käyttää erotusdiagnoosissa, hemofilia A: n( tekijä VIII: n puutos), ja von Willebrandin tauti. Hemofiliaan VIII-k: n pitoisuus pienenee voimakkaasti ja VIII-PV: n pitoisuus on normaalialueella. Kliinisesti tämä ero ilmenee se, että hemofilia tapahtuu gematomny tyyppi verenvuotojen lisääntymistä, ja von Willebrandin tauti - verenpurkaumat-gematomny [Ogston D., Bennett B., 1977].
ristosetiinin indusoimaa verihiutaleiden agglutinaation väheni useimmissa tapauksissa, von Willebrandin tauti, lukuun ottamatta PV-tyypin.
antigeeninen rakenne ja von Willebrand -tekijän sitoutunut tekijä VIII( VIII-vWF), tunnistetaan erilaisia immunologisia menetelmiä, mutta jakelu ja von Willebrand -tekijän molekyylikoon määritettiin agaroosigeelielektroforeesilla. Näitä testejä käytetään von Willebrandin taudin tyypin määrittämiseen.
Verihiutaleiden aggregaation tutkiminen erilaisilla indusoijilla suoritetaan paitsi verihiutaleiden aggregoitumistoimintojen poikkeavuuksien havaitsemiseksi. Tässä tutkimuksessa voidaan arvioida verihiutaleiden käsittelyn tehokkuutta, valita yksittäisiä lääkkeiden annoksia ja suorittaa lääkeaineiden seuranta. Kuviossa 4 on esitetty kuviossa 1 esitetyt.luetellaan tärkeimmät lääkkeet, joilla on verihiutaleita ja niiden käyttökohteita.