Krooninen myelooinen leukemia
- kasvain syntyy pluripotenttien kantasolujen, jolloin patologinen prosessi, johon tässä taudin soluelementtien kaikkien rivien hematopoieesin. Vahvistaa sen, että tämän kannan patognomisia krooninen myelooinen leukemia epänormaali Ph-kromosomin lähes kaikissa jakamalla solut myelopoieesin( granulosyytit, monosyytit, megakaryosyytit, eritrokario-tsitah)( in 88-97%: lla potilaista) ja lymfaattinen kriisitilanteissa havaitsemiseen Ph-kromosomin blastisolujen.
aikana krooninen myelooinen leukemia on kolme vaihetta:
■ Hidas tai kroonisen vaiheen kestää yleensä noin 3 vuosi.
■ Kiihdytysvaihe kestää 1-1,5 vuotta. Asianmukaisella hoidolla voit palauttaa taudin krooniseen vaiheeseen.
■ loppuvaiheessa - vaiheen nopean kiihdytyksen tai blastikriisissä( 3-6 kk), joka tyypillisesti päättyy kuolemaan.
huolimatta tappion luuytimen, perus prolyyli feriruyuschim alkio tunnettu siitä, että rajoittamaton kasvu kroonisen vaiheen krooninen myelooinen leukemia, on granulosyytti. Lisääntynyt tuotanto megakaryosyyttien ja erythrokaryocytes vähäisempää, se on harvinaisempaa.
krooninen myelooinen leukemia erikoinen pääasiassa leykemiches-omi versio nykyisestä.Kroonisen vaiheen, leukosyyttien lukumäärä ääreisveressä vaihtelee välillä 20 500h109 / l vasemmalta siirtyminen Leukosyyttien myelosyyttejä, promyelosyyttejä ja myeloblasteja yksikkö.Määrä myeloblasteja ja promyelosyyttien vähemmän kuin 15%.Tärkeä ominaisuus hematologian esiintyen jopa alkuvaiheessa sairauden, - lisääntyminen sisältöä basofiilien ja eosinofiilien eri kypsyyttä( basofiilisiä, eosinofiilinen Association).Jos määrä epäkypsien muotojen( myelosyyttejä, metamyelosyyttejä) on alhainen( 10-15% koko gra-nulotsitov), jos ero diagnoosi ley kemoidnoy reaktio myelooisen tyyppi.
kroonisen vaiheen krooninen myelooinen leukemia on tunnusomaista hyperplasia luuytimen. Huomaa lausutaan valta granulosytopoieesin( leykoeritroblasticheskoe suhde on suurempi kuin 4: 1).Niistä granulosyyttien hallitsevat nuorten muotoja - myeloblasteja, promielo-cytes, myelosyyttejä.Varhaisessa vaiheessa tauti voi yhdistetyn nousun eosinofiilien ja basofiilien. Vähitellen kehittää erytropoieesin sortoa. Megakaryosyyttien määrä alussa sairauden normaali tai jopa lisääntynyt. Morfologia granulosyyttien krooninen myelooinen leukemia on seuraavat ominaisuudet: runsas usein havaittu, tai erittäin laiha rakeisuutta promyelosyyttejä ja medullocell-ta;sytoplasmassa on usein merkkejä kypsymättömyyden, erilaiset basofiileihin s;havaitaan joskus erot kehityksessä tuman ja sytoplasman;hyvin ominaispiirteet anisosytoosista. Granulaatio-solujen kypsyminen on normaalia. Vähentänyt voimakkaasti alkalisen fosfataasientsyymin pitoisuus kaikkein kypsä leukosyytit. Anemia ei voida soveltaa tyypillisiä merkkejä
ensimmäisen vaiheen sairauksien kehittymisestä, ja useimmissa tapauksissa kehittyy, kun pro-etenemisen prosessi. Kuitenkin joskus alitajuiset Hb-pitoisuudet havaitaan jo alusta alkaen. Anemia on normosyyttinen ja normokrominen. Alkuperää anemiaa ei voi sulkea pois vaikutusta hyperplastisten perna, samoin kuin piilossa virtaus hemolyysin. Verihiutalemäärät normaaleissa tai useimmissa kohonnut pidemmän ajanjakson taudin, trombosytopenia, tapahtuu viimeisessä vaiheessa tai seurauksena kemoterapiaa. Megakaryosyyteissä malodolchatye mononukleaarisiksi mikromuotoiset, niiden määrä lisääntyi.
kiihtyvyys vaiheen krooninen myelooinen leukemia on tunnettu siitä, että käyttämällä samaa hoito ei ole mahdollista vakaan kliinisten ja hematologiset parametrit: taipumus kasvattaa asteittain leukosyyttien lukumäärä;pienenee kasvavilla annoksilla terapeuttisen lääkkeen, leukosytoosi nopeasti kasvaa sen vähenee. Kasvaa myelosyyttejä ja metamyelosyyttejä pitoisuus veressä, joskus näkyä yksikkö promyelosyyttejä ja blasteja, usein Huomaa hyperthrombocytosis( trombosyytit voidaan nostaa 1500-2000h109 / l ja yli).
viimeisessä vaiheessa krooninen myelooinen leukemia hankkii ominaisuuksia pahanlaatuinen kasvain - monoklonovaya kasvaimen muunnetaan poliklono - käsi: on uusi solupopulaatio( räjähdys soluja tai suuri määrä basofiilien, monosyyttien), joka vähitellen hankkii ominaisuuksia vielä suurempi atypia( koon kasvu ja epämuodostuma ytimet) tapahtuutoiminnallinen estäminen normaalin hematopoieesin bakteereita, lähtö patologisen hematopoieesin ulkopuolella luuytimessä.
Kuten ilmentymiskuviot syövän etenemisen, viimeisessä vaiheessa taudin kehittymisen ns blastikriisissä tyyppi akuutti leukemia tyypillinen viimeinen "blast" verta kuva ja luuytimen: enemmän kuin 20% blasteja veressä ja luuytimessä, kokonaispitoisuus blasteja ja promyelosyyttien ylittää30% perifeerisessä veressä ja 50% luuytimessä.Taudin kliininen kuva sisältää akuutin leukemian ominaisuuksia. Syvä anemia kehittyy, tromboosi-suru. Vähentynyt sisältö megakaryosyyttien luuytimessä.Ääreisveren on olemassa suuri joukko Blastisolujen lähinnä myeloblasteja epätyypillinen muoto, mutta se voi olla monoblasty, eritronormoblasty, nondifferentiable räjäytykset ja jopa lymphoblasts. Apusoluja tiettyyn määrittämä lukumäärä immunofenotyypitystä, noin kolmannes kriisit - lymfoblastisen. Harvoin
Ph-negatiivinen( nuorten) muodossa krooninen myelogeeninen leukemia olla samanlaisia oireita, mutta ne ovat vaikeita ja nopeasti etenevä, läsnäolo ilmaistaan monosyyttistä komponentti. Ominaista splenomegaly, ekstramedullaarinen leukeemiset infiltraatit.
epäsuotuisat ennuste tekijät: sisältö blasteja perifeerisessä veressä enemmän kuin 1% luuytimessä - enemmän kuin 5%;basofiilien ja eosinofiilien( yhteensä) perifeerisessä veressä - suurempi kuin 15%;lisää pernaa yli 6 cm reunoista;verihiutaleiden määrä on yli 700 x 109 / l;yli 45-vuotiaita;karyotyyppi poikkeama( muut kuin Ph-kromosomi
soma).Tärkein ennustetekijöiden - kasvavan määrän räjäytykset perifeerisessä veressä ja splenomegaly. Kriteerit peruutuksen krooninen myelooinen leukemia on esitetty taulukossa. .
kriteerit taulukossa remission kroonisen myelooisen leukemian
kriteerit taulukossa remission kroonisen myelooisen leukemian