Tekijä VIII( anti-hemofilinen globuliini a)

tekijä VIII: n aktiivisuus plasmassa - 60-145%.

tekijä VIII plasman hyytymistä - antihemofiilisen globuliini A - kiertää veressä kuin kompleksin kolme alayksikköä, merkitään

proxy VIII-k( saostavat yksikkö), VIII-Ar( suuret antigeeninen-markkeri) ja VIII-vWF: n( von Willebrandin tekijä,liittyy VIII-Ar: hen).He uskovat, että VIII-vWF säätelee synteesi hyytymiseen antihemofiilistä globuliinin( VIII-a) ja on mukana verisuonten trombotsitar Mr. hemostaasi. Tekijä VIII syntetisoidaan maksassa, pernassa, endoteelisolujen, leukosyyttien, munuainen ja on mukana vaihe I plasman hemostaasi. Määritys

tekijä VIII on kriittinen rooli diagnoosin hemofilia A kehittäminen hemofilia A aiheuttama on synnynnäinen tekijä VIII.Näin ollen ei ole olemassa( hemofilia A) tai se on toiminnallisesti viallisia muoto, joka voi osallistua veren hyytymisen( hemofilia A +) veressä potilaista, joilla on tekijä VIII.Hemofilian havaittiin 90-92%: lla potilaista, joilla hemofilia A + - 8-10%.Hemofilia seerumin pienenee dramaattisesti VIII-k, ja pitoisuus siinä VIII-vWF on normaalilla alueella. Siksi kesto verenvuodon hemofilia A sääntely- rajoja, ja lisääntynyt von Willebrandin taudin hoitoon.

Hemofilia A - perinnöllinen sairaus, mutta 20-30%: lla potilaista, joilla on myönteinen suvussa ei voida jäljittää.Näin ollen, tekijä VIII: n aktiivisuus on suuri diagnostinen arvo. Tasosta riippuen tekijä VIII: n aktiivisuus erotettiin seuraavista kliinisistä muodoista hemofilian: erittäin raskas - tekijä VIII aktiivisuus 1%;raskas - 1-2%;keskimääräinen vakavuus - 2-5%;valo( subhemofiilia) - 6-24%.

Noin kolmasosa "kantaja" Hemofilia Tekijän VIII aktiivisuus on 25-49%.Lievässä muodossa ja "kantaja" on hemofilian kliinisten oireiden taudin vasta sen jälkeen trauman tai leikkauksen.

vähintään hemostaattinen taso tekijä VIII aktiivisuus veren toimintojen suorittamiseksi - 25%, jossa pitoisuus on alhaisempi riski postoperatiivisten verenvuoto on erittäin suuri. Vähintään hemostaattinen taso tekijä VIII aktiivisuus veressä hemostaasin - 15-20%, jolla on pienempi pitoisuus stop verenvuoto ilman tekijä VIII annetaan potilaalle, on mahdotonta. Von Willebrandin tauti vähintään hemostaattinen taso tekijä VIII -aktiivisuutta verenvuodon hallitsemiseksi ja toimintojen suorittamiseksi - 25% [Ogston D., Bennett B., 1977].

Vuonna DIC, alkaen vaiheen II, huomattava selvä lasku tekijä VIII aktiivisuuden kulutuksen vuoksi koagulopatiasta. Vaikea maksasairaus voi johtaa vähenemiseen tekijä VIII veressä.Tekijä VIII pitoisuus alennetaan von Willebrandin tauti, ja kun läsnä on erityisiä vasta-aineita tekijä VIII: n.

tekijä VIII: n aktiivisuus lisää merkittävästi jälkeen pernan poistoa.

Kliinisessä käytössä on tärkeää erottaa toisistaan ​​hemofilia ja von Willebrand tauti. Taulukossa. Näiden kahden sairauden koagulogrammin parametrit esitetään.

Indikaattorit Taulukko hyytymisen hemofilia ja von Willebrandin tauti