Parathyroid hormoni veriseerumissa

Viite-seerumin PTH-pitoisuus aikuisilla on 8-24 ng / l( RIA, N-terminaalinen PTH);ehjä PTH-molekyyli - 10-65 ng / l.

PTH - polypeptidi, joka koostuu 84 aminohappotähteestä, tuottaa ja erittää lisäkilpirauhasten muodossa korkean prohormone. Progormoni solujen poistumisen jälkeen läpikäy proteolyysin PTH: n muodostumisella. PTH: n tuotanto, eritys ja hydrolyyttinen pilkkominen säätelee kalsiumin pitoisuutta veressä.Sen vähentäminen johtaa hormonin synteesin ja vapautumisen stimulointiin ja alentaminen aiheuttaa päinvastaisen vaikutuksen. PTH lisää kalsiumin ja fosfaatin pitoisuutta veressä.PTH vaikuttaa osteoblasteihin, mikä lisää luukudoksen demineralisoitumista. Ei ainoastaan ​​itse hormoni vaan myös sen aminoterminaalinen peptidi( 1-34 aminohappoa).Se muodostuu PTH: n hydrolyysistä hepatosyyteissä ja munuaisissa suuremmassa määrin, sitä pienempi kalsiumin pitoisuus veressä.Aktivoitu osteoklastien hajottavien entsyymien välituoteyhdiste luun ja munuaissoluissa, proksimaalinen takaisinimeytymiseen estyy käänteisen fosfaatit. Kalsiumin suoliston imeytyminen lisääntyy.

synnyssä hyperparatyreoosin johtava asema kalsiumin ja fosforin aineenvaihduntaan johtuu liiallisesta tuotannon PTH.Kohde-elimet PTH - luut, munuaiset ja ohutsuolen. PTH: n vaikutuksesta luukudokseen luun resorptiota kasvaa osteoblastien aktivoitumisen vuoksi. Muodostumista uuden luun resorption jäljessä se, joka johtaa yleisen osteoporoosi, huuhtoutumista kalsiumia depot ja Ki-perkaltsiemii. Osteoblastit aktivoivat kollageenin synteesin. Ylimääräisen kollageenin tuhoaminen neutraaleilla proteaaseilla johtaa veren korkeiden peptidipitoisuuksien muodostumiseen, jotka sisältävät oksipriiliä ja lisäävät niiden erittymistä virtsaan. PTH: n vaikutus munuaisiin ilmenee fosfatyyriin, joka johtuu fosfaatin reabsorption vähenemisestä proksimaalisissa tubuluksissa. PTH stimuloi kalsitriolin muodostumista, mikä parantaa kalsiumin imeytymistä ohutsuolessa. Tärkeä rooli aiheuttaa ulkusvaurioita mahalaukku, pohjukaissuoli ja ohutsuoli soittaa hyperkalsemia, joka yhdessä PTH on suora stimuloiva vaikutus maha-suolikanavan limakalvolla, ja aiheuttaa myös verisuonten kalkkeutumista.

Primaarinen hyperparatyreoosi voi olla 3 tyyppiä: satunnaiset;perhe, jolla on useita endokriinisiä neoplasia( MEN) I tai MEN-II;Perhe ilman miehiä( tai perhettä eristetty).Primaarinen hyperparatyreoosi johtuen joko satunnaista adenooma( kasvaimet) paraschito-näkyvä rauhaset( 85%), tai niiden ensisijainen liikakasvu. Lisäkilpirauhasen kasvaimet ovat lähes aina hyvänlaatuisia. Ainoastaan ​​harvinaisissa tapauksissa ensisijainen hyperparatyreoosi on lisäkilpirauhasen karsinooma. Iän myötä lisäkilpirauhasen adenooman esiintymistiheys kasvaa. Primaarinen hyperparatyreoosi on luonteenomaista pitoisuuden lisääntymisellePTH

: n vaikutukset Kuva. Vaikutukset PTH

walkie-talkijat veressä PTH( 2-20 kertaa), hyperkalsemia normaalilla tai vähentyneellä fosfaattipitoisuudella veressä.Munuaisten vaurioissa, tavallisesti hyperkalsemian vuoksi, esiintyy taipumusta normalisoida fosfaattien ja kalsiumin pitoisuus veressä.Taudin tässä vaiheessa diagnoosi voi olla hyvin vaikeaa. Kalsitoniinin pitoisuus veressä kasvaa.

Perheen ensisijainen hyperparatyreoosi ilman MEN: tä on harvoin havaittu, lähes aina se on jopa 10-vuotiaita.

lääkehoito primaarinen hyperparatyreoosi tehoton lukuun ottamatta sen esiintyminen postmenopausaalisilla naisilla( jälkimmäisessä tapauksessa luovutus estradiolia valmisteet voivat vähentää kalsiumin pitoisuus veressä ja edistää säilyttämistä luumassan).

Parathyreenit on ainoa tehokas hoito ensisijaiseen hyperparatyreoosiin. Kirurgisen hoidon indikaatiot:

■ kalsiumin kokonaispitoisuus seerumissa, 0,25-0,4 mmol / l ylittäen normaalin ylärajan;

■ Vähennetty GFR yli 30% verrattuna normiin;

■ Päivittäinen kalsiumin erittyminen yli 10 mmol;

■ Radiologisesti vahvistettu urolitiasi;

■ luukato yli 2 standardipoikkeamaa ikävuodesta normi;

■ alle 50-vuotiaat;

■ hyperkalsemian kliiniset oireet.

Alemmilla arvot kalsiumpitoisuus potilaan veressä on tarkkailtava 6-12 kuukautta, määräajoin ohjaamiseksi kalsium, PTH, ja luun metabolian merkkiaineiden. Riippuen dynamiikka laboratorioparametrien määrittää edelleen joukkueen.

Sekundaarinen hyperparatyreoosi on korvaava hyperfunction ja hyperplasiaa lisäkilpirauhasten, kehittää aikana pitkittyneen hyperphosphatemia ja johtuvan hypokalsemian krooninen munuaisten vajaatoiminta, puutos D-vitamiinin ja kalsiumin, imeytymishäiriö, ja muut. Tuotetta sekundaarisen hyperparatyreoosin stimuloidaan muodostumista PTH vasteena vähenemiseen ionisoidun kalsiumin pitoisuuden veressä.Tämä eritys PTH on riittävä siinä mielessä, että se on tarpeen normalisointia kalsiumin ionisoidun. Jos tämä vaikutus saavutetaan stimulaatio PTH erityksen lakkaa. Tässä suhteessa, jos funktio palautemekanismin säätelevä PTH ei rikota, mitään tekijä vähentämiseen ionisoidun kalsiumin määrä veressä, voi aiheuttaa sekundaarisen hyperparatyreoosin. In toissijainen työntövoima-perparatireoze kalsiumin konsentraatio veressä tai alhainen( jos lisääntynyt tuotanto PTH on riittämätön korjaamista hypokalsemia) tai on normaalin rajoissa, mutta ei koskaan lisätä.Kalsitoniinin pitoisuus veressä vähenee.

tertiäärinen hyperparatyreoosi tapahtuu sekundaarinen, kun tausta pitkän toissijainen liikakasvu lisäkilpirauhasen adenooma on muodostettu itsenäinen toiminta ja häiriön lautusmekanismi kalsiumin konsentraatio veressä ja PTH tuotteita. Tämä patologinen tila on identtinen primaarinen hyperparatyreoosi, lukuun ottamatta edellisen historian hypokalsemia. Spontaani muutos alhainen tai normaali veren kalsiumpitoisuus w-rajan siirtyminen perkaltsiemiyu katsotaan sekundaarisen hyperparatyreoosin tertiäärinen. Kun tertiäärisen hyperparatyreoosin havaitaan ja ilmaistaan ​​osteomalasia korkea PTH: n pitoisuutta veressä( 10-20 kertaa suurempi kuin normaali), alkalinen fosfataasi ja osteokalsiinin. Hyperparatyreoosi

syntyy, kun ei endokriinikudoksen syövät tuottamaan vieraita niitä peptidejä, joista toinen voi olla

ektooppinen PTH: n eritystä PTH( psevdogiperparatireoz).Monet pahanlaatuiset kasvaimet ovat mukana ektooppinen PTH: n eritystä.Kohdunulkoinen PTH: n eritystä paljastaa ei itse, ja proteiinin samanlainen PTH.Tämä proteiini koostuu useista peptidit, jotka sisältävät aminohappotähteitä 139-173.Ensimmäisen kahdeksan aminohappoa näistä peptideistä ovat samat kuin PTH: ta. Koholla PTH-arvoissa esiintyy hepatooma, munuaissolukarsinooma, bronhogen herra syöpä, sekä levyepiteelin keuhkosyöpä.Yleisin ektooppinen PTH: n eritystä tapahtuu munuaissyövän ja keuhkoputken karsinooma. Suurin osa potilaista luuetäpesäkkeistä havaitaan hyperkalsemia, kohonneet pitoisuudet PTH: n ja alkalisen fosfataasin aktiivisuuden veressä.

MEN harvoin, niille on ominaista muodostuminen adenoomien kahden tai useamman umpirauhasissa, jotka erittävät hormoneja riittämätön määrä.On useita MEN-ryhmiä.Kun MEN-I: patologisen prosessin voi olla mukana( kaksi tai enemmän) seuraavista umpierityselinten: lisäkilpirauhasen( hyperplasia tai adenooma), haiman saarekesolujen( gastrinooma, insulinooma), aivolisäkkeen etulohkon, lisämunuaiskuoren, kilpirauhanen. MAN II sisältää medullaarinen kilpirauhassyöpä, feokromosytooma, paratyroidiadenooma tai karsinooma rauhaset. Ensisijainen hyperparatyreoosi - yleisin ilmenemismuoto miehistä( 20-30%: ssa tapauksista miesten kanssa Ila ja harvemmin miesten kanssa-Hb).MEN-I: ssä havaitaan yli 95%: lla potilaista. Kun MEN-I, yleensä havaitaan pääasiassa diffuusi liikakasvu lisäkilpirauhasten, ja MEN-II - adenooma.

sisältöä PTH veressä voidaan lisätä D-vitamiinin puute, jos potilaalla on enterogenous tetania ja tetania raskaana. Suurin osa potilaista luuetäpesäkkeistä ja hyperkalsemia kehittää korkea pitoisuus PTH veressä.Hypoparatyreoosi

- lisäkilpirauhasen toiminto vajaatoiminta tunnettu siitä, että vähennetään PTH tuotantoa, mikä johtaa häiriöitä kalsiumin ja fosforin aineenvaihduntaan. Puute PTH johtaa kasvuun fosfaattipitoisuus veressä( johtuen munuaisten PTH vähentävä vaikutus), sekä hypokalsemia pienenemisestä johtuen kalsiumin imeytymistä suolistossa, sen käyttöön luista ja riittämätön takaisinimeytymistä munuaistiehyissä.Kalsitoniinin pitoisuus veressä vähenee. Useimmiten kilpirauhasen kirurginen aiheuttamien vahinkojen suoraan tai lisäkilpirauhasen tai niiden verenkierto osittain kilpirauhanen( aikana yhteensä kilpirauhanen ja laryngektomian suoritetaan yleensä poisto lisäkilpirauhasten).

Tutkimuksen aikana havaitun PTH: n väheneminen veressä voi liittyä kalsiumpitoisuuden lisääntymiseen. Syitä hyperkalsemia vähentää PTH pitoisuudet veressä voivat olla ylimäärin D-vitamiinin, idiopaattinen hyperkalsemia lapsilla, sarkoidoosi, kilpirauhasen liikatoimintaa hyvin vaikeaa, joissakin tapauksissa myelooma.

Pseudohypoparataarinen liikunta on termi, joka yhdistää syndroomien ryhmän, jolle on tunnusomaista kudosten vastustuskyky PTH: lle. Kun kaikki nämä oireyhtymät taustalla kohonnut PTH: n pitoisuutta veressä on havaittu hypo-kaltsiemiyu ja hyperfosfatemiaa.

■ pseudohypoparathyreosis tyyppi I( Albright oireyhtymä, perinnöllinen oc teodistrofiya) - harvinainen, perinnöllinen sairaus, joka johtuu mutaatioista

koodaavan geenin katalyyttisen alayksikön regularisointi-iteroidaan Gsa proteiini. Tämä proteiini toimii välittäjänä PTH-RECEP-tori on kohdesolujen pinnalla ja adenylaattisyklaasia, joka katalysoi cAMP: n synteesiä välittää PTH vaikutuksia solussa. Potilaat, joilla on tyypin Ia pseudohypoparathyreosis Activity Gsa 2 kertaa pienempi kuin terveiden ihmisten, niin että reaktio kohdesolujen PTH heikentynyt. Lisäksi vastustuskykyä PTH näillä potilailla voi olla muita sairauksia: vastustuskyvyn TTG( hypotyreoosi), GnRH( kuukautisten puuttuminen), ADH( vesitystauti).Pseudohypoparatireoidihoidon Ia-tyypin laboratorio-oireet: Gsa: n vähentynyt aktiivisuus erytrosyytteissä;hypokalsemia ja hyperfosfatemia PTH: n lisääntyneiden pitoisuuksien taustalla;antamisen jälkeen PTH cAMP virtsan ei lisätä tai kasvaa vain hieman, fosfaattipitoisuus virtsassa ei ole muuttunut tai vähentää.

■ pseudohypoparathyreosis tyyppi Ib - perinnöllinen autosomaalinen dominantti sairaus-ta, joka perustuu vika PTH-reseptoreihin kohdesoluissa. Muutokset laboratorioarvoissa pseudohypoparathyreosis le samantyyppinen, mutta Gsa toimintaa normaali-erytrosyyttien. Pseudohypoparathyreosis

■ Tyyppi II - harvinainen resistenssin PTH, joka perustuu perinnöllinen häiriöt aineenvaihduntaa D-vitamiinin kokeiden PTH merkki monistamisen cAMP erittymistä virtsaan, mutta fosfaattipitoisuus virtsassa ei lisätä.

Jotkut potilaat pseudohypoparathyreosis vastustuskyky PTH rajoittaa munuaiset, kun taas luukudoksen reagoi kasvu hormonin tasot normaali. Tätä taudin varianttia kutsutaan joskus psevdogipogiperparatireozomiksi. Tauti perustuu vika kalsitriolin [1,25( OH) 2D3] munuaisissa, mikä johtaa lisääntyneeseen kalsiumin erittymistä virtsaan. Muutokset laboratorioparametreihin klo pääsyistä hypokalsemian esitetty taulukossa. .

Muuta Taulukko laboratorioparametreihin klo pääsyistä hypokalsemia