Tekijä IX( joulutekijä)

Veren plasman tekijä IX: n aktiivisuuden viitearvot - 60-140%.

kerroin K( Christmas tekijä, antihemofiilisen globuliini B) tarkoittaa p-globuliinit, on aktiivisesti mukana faasin I plasman hemostaasi. Faktori IX muodostuu maksassa. Sen vuoksi sen sisältö hepatiittipotilailla, maksakirroosissa ja dikumariinin ja indaanidiolin johdannaisten veressä vähenee. Tekijä IX: n kehittymistä säätelee kromosomi X: ssä oleva geeni paikassa, joka erotetaan avainentsyymin geenistä tekijän VIII synteesiin. Tämä geeni mutatoi 7-10 kertaa harvemmin kuin tekijä VIII-synteesin entsyymin geeni. Näin ollen A-hemofilia havaittu merkittävästi useammin( 87-94% kaikista hemofiliasairauksista) kuin hemofilia B( synnynnäinen tekijä IX - Christmas disease)( 8-15%: lla potilaista).

Veren hyytymistekijä IX: n prosessi ei kuluta. Määritys tekijä IX

on kriittinen rooli diagnoosissa Hemofilia B tekijä IX: n puutteen C sitoutuvat useimmat vuodot akuutti maksasairaus.

Tekijä IX: n tasosta riippuen seuraavat hemofilian B kliiniset muodot jakautuvat: äärimmäisen vaikea - tekijä IX-pitoisuus enintään 1%;vakava muoto - 1-2%;keskimääräinen vakavuus - 2-5%;kevyt muoto( subhemophilia) - 6-24%.Lievässä muodossa olevien potilaiden kliiniset sairaudet ilmenevät trauman ja kirurgisten toimenpiteiden jälkeen. Tiettyjä vaikeuksia aiheuttavat määritelmä "kantajia" Hemofilia B naiset voidaan määrittää tähän ryhmään, jossa on toistuvien tutkimuksien jälkeen paljasti sisällön tekijä IX alle 40%, mutta yli 24%.

vähintään hemostaattinen tekijä IX veren toimintojen suorittamiseksi - 20-25%, alemmalla aktiivisuus vaara leikkauksen jälkeisen verenvuodon on erittäin suuri. Vähintään hemostaattinen tekijä IX veressä hemostaasin - 10-15%, jolla on pienempi pitoisuus hemostaasin ilman annettavaksi potilaalle ei ole tekijä IX [Ogston D., Bennett B., 1977].

Tekijä IX: n hankittu puute on löydetty maksa-sairauksien, Gaucher-taudin, potilailla, joilla on nefroottinen oireyhtymä.