Hemofilia-hoito perustuu korvaushoitoon!

Hemofilia on perinnöllinen sairaus, muutokset näkyvät seurauksena yhden geenin X-kromosomissa ja ilmenee incoagulability veressä.

seurauksena vammoja tai toiminnot saattavat kokea verenvuotoa sisäelimet, lihakset ja nivelet jonka vuoksi lisää riskiä kuolla verenvuotoja aivoissa tai elintärkeitä elimiä.Tauti ilmenee vain miehillä, hemofilia naisilla ei tapahdu - ne ovat vain hemofilia-geenin kantajia.

Vaikeissa tautimuodossa, potilaat usein hakemaan lääketieteellistä apua, koska verenvuodon lihaksiin( verenpurkaumia) ja nivelet( hemartroosin).Tauti voi kehittyä milloin tahansa ikäisenä, jolloin hemofilian varhaisimmat merkit voivat ilmetä napanuoran katkaisussa. Ensimmäisessä elämänvuodessa verenvuoto voi alkaa teethingillä.Mutta useimmat vanhemmat löytävät hemofiliaa, kun vauva alkaa käydä, mikä lisää riskiä eri vammoista.

tyyppisiä hemofilia

olemassa kolmenlaisia ​​perintö hemofilia:

1. Hemofilia A - on klassinen estävä muoto hemofilia, on esitetty 80% kaikista potilaista ja epäonnistumisen aiheuttavan antihemofiilisen globuliiniin veressä.
instagram viewer
2. Hemofilia B ilmenee sekundaarirakenteen muodostumista hyytymisen puuttua korkki ja aiheuttaa vika α-globuliiniin veressä.
3. Hemofilia C aiheuttaa y-globuliinin riittämättömyyttä veressä ja voi kehittyä naisilla. Nyt tämä tyyppi jätetään luokittelun ulkopuolelle, koska kahden muun tyypin kliinisissä oireissa on voimakkaita eroja.

Hemofilia A ja B Isältä tytär, mutta tytöt eivät sairastu ja tulla harjoittajille. Jos äiti kulkee X-kromosominsa, poika ei ole sairas.

Oireet

Kuten minkä tahansa sairaus, on oireita hemofilia:

1. verenvuotoja nivelissä( useimmiten kyynärpää, polvi, nilkka, ainakin - lantion ja hartioiden), joka voi liittyä kuumetta ja kiputiloja. Ensimmäiset verenvuodot kulkevat lähes ilman jälkeä - veri liukenee. Seuraavilla - muodostuu hyytymiä, jotka pysyvät rustossa ja nivelessä.
2. Runsaat verenvuodot, mustelmat, jotka liukenevat hyvin pitkään. Kauan aikaa kaadettava veri jää nestemäiseen tilaan ja siirtyy helposti kudoksiin. Joskus on niin suuri verenpurkauma joka ääreishermo runkoja tai valtimoon pakattu, joka johtaa halvaantumiseen ja kuolio, liittyy kovaa kipua.
3. pitkittynyt verenvuotoa ikenistä, nenä, suu, ruoansulatuskanavassa ja munuaisissa. Kaikki lääketieteelliset toimenpiteet, mukaan lukien lihaksensisäiset injektiot, voivat johtaa vakavaan verenvuotoon. Erittäin vaarallinen kurkunpään verenvuoto, joka voi aiheuttaa hengitysteiden vakavaa tukkeutumista. Vaarallisin - aivoverenvuoto ja sen kuori, joka aiheuttaa kuoleman tai vakavan vamman keskushermostoon.
4. verenvuoto ei tapahdu välittömästi loukkaantumisen jälkeen, ja sen jälkeen jonkin aikaa, riippuen vamman vakavuus, eli on viivästyttänyt luonnetta.

diagnoosi hemofilia liittyy johtavan laboratoriokokeet veren hyytymiseen - hyytyminen ja määrän määrittämisen hyytymistä tekijä veressä.On erityisen tärkeää suorittaa tällaiset tutkimukset ennen toimenpiteen aloittamista, jos on olemassa perinnöllisiä sairauksia miehillä.

Hemofiliaperintötapaukset

Hemofiliaherkkyys esiintyy naaraspuolella.
Nainen on välttämättä geenin kantaja, jos:

• hänen isänsä on hemofiliansa sairas;
• yli kaksi poikaa on sairas;
• on sairas poika, ja miehen sukulaiset ovat tällä diagnoosilla;

Nainen voi olla geenin kantaja, jos:

• useammalla kuin yhdellä äidin sukulaisella on hemofilia;
• mikään perheen jäsenistä, paitsi yksi poika, ei ole sairas. Hoidon

tauti hemofilian hoitoon käyttäen korvaushoidon käytetään tiivisteisiin veren hyytymistekijöiden VIII ja IX, annos riippuvat ja verenvuodon määrä näiden tekijöiden tietylle potilaalle. Hemofilia A: n hoitamiseksi käytetään tuoreesta jäädytetystä plasmasta valmistettua kryokappaleita. Hemofilia B: n hoitoon käytetään PPSB: tä, jossa on tekijöitä II, VII, IX ja X.

Kaikki valmisteet hemofilian hoitamiseksi täytyy syöttää laskimoon, jälkeen paluu kahdesti vuorokaudessa( tyyppi A) ja 1 kertaa päivässä( tyyppi B).Jos on ollut verenvuoto niveleen, potilas tarvitsee lepoa, ja jolla on erittäin vahva - yhteinen punktio käyttöönoton hydrokortisonia, kevyt hieronta, lääkintävoimistelua ja fysioterapia.

patogeeniset hoitoon liittyy verensiirtoa gemopreparatov kanssa hyytymistekijöiden, jotka eivät ole läsnä potilaalle. Erityisen tehokas käyttö on kryosaostuman. Vaativat usein suoraa verensiirtoa.

oireenmukaista hoitoa käytetään sellaisten potilaiden hoitoon hemarthroses( verenvuotoja nivelissä) käytön glukokortikoidien ja liikkumattomuus sairaiden nivelten. Kun kyseessä on haavoja, ne on puhdistettava verihyytymiä, ja ne pestään liuoksella penisilliiniä.

jälkeen on tarpeen ottaa käyttöön steriilillä siteellä, joka oli aiemmin välttämätöntä kostuttaa tyrehdyttävä.A-tyypin kaadetaan tuoretta verta, ja B-tyypin - luovutetusta verestä, joka sisältää riittävän plasmatromboplastiinia komponentti. Jotta voitaisiin pysäyttää verenvuodon kestää yleensä noin 50 ml verta.

Ennaltaehkäisy

Koska tauti on parantumaton, niin hemofilia ennaltaehkäisy on mahdotonta. Tärkeää on estää verenvuodon: ei huumeita annettiin lihakseen, vierailevat hammaslääkäri 4 kertaa vuodessa, jotta välttää fyysistä rasitusta ja vammoja.