Histioosytoosin syyt, ilmentyminen ja hoito Langerhansin soluista

histiocytosis Langerhansin solujen - sairaus, epänormaali lisääntyminen ja kertymistä histiosyytit( Langerhansin solut), joilla oli diffuusi tai paikallinen infiltraatio elinten ja kudosten( luuytimen, keuhkojen, pernan, ihon, imusolmukkeiden, maksan ja muihin elimiin).

esiintyvyys ja riskitekijät

ilmaantuvuus Langerhansin histiocytosis 1: 500000.Useimmat kärsivät pieniä lapsia, keski-ikä - 3 vuotta. Paljon harvemmin sairaiden lasten teini-iässä.On tapauksia taudin aikuisilla yleensä vanhuksilla. Miehet sairastuvat paljon useammin kuin naiset.

Tämä sairaus ei ole perinnöllinen, mutta joskus voimme puhua geneettinen taipumus.

Aikuisilla yleisempi muoto keuhkojen Langerhansin histiocytosis, riskitekijä tässä tapauksessa on tupakointi.

1. luokittelu määrä vaikuttaa elinjärjestelmien:

• monosistemny( epäonnistuminen yhden elimen tai useamman elimen saman elinjärjestelmien)
• polisistemny( tappion useiden elinjärjestelmien)

2. mukaan pesäkkeiden määrä:

• monoochagovy( yksi leesio)
• poliochagovy(useita leesioita)

3. mukaan toimintahäiriö elintärkeitä elimiä:

• toimintahäiriöön elintärkeitä elimiä
• ilman toimintahäiriötä elintärkeitä elimiä

Syyt ja synnyssä

Suschetvuet kaksi teorioita etiologiasta Langerhansin histiocytosis.

1. Immunopatologinen. Tämä teoria viittaa siihen, että spontaani remissio on suhteellisen korkea, suhteellisen alhainen kuolleisuus( lapsi - 15% aikuisilla - 3%) soluissa leesion ei kromosomaalisia poikkeavuuksia.
2. -kasvain. Tämän teorian mukaan, että on olemassa klonaalisen tyyppi proliferaation histiosyytit vauriot.

patogeneesissä taudin merkittävä rooli sytokiinejä, jotka on tuotettu T-lymfosyyttien ja histiosyytit vaurion. Koska mitä kerääntyä tulisija tulehdusinfiltraatin solut - makrofagit, eosinofiilit, monitumaisia ​​jättisoluja. Jolloin vahinko sattuu ja tuhoamista ympäröivään kudokseen.

kliiniset oireet

Clinic histiocytosis Langerhansin solut ovat hyvin erilaisia, ja johtuu siitä, että vaikuttaa moniin elimiin ja elinjärjestelmiin. Harkitse yleisimpiä oireita.

• epäspesifisiä oireita: unihäiriöitä, ruokahaluttomuus, kuume, levottomuus, yleisintä pikkulapsilla.
• vaurioita luun: yleisin oire, esiintyy 80-90%: ssa tapauksista. Leesio voi olla yksittäinen, se voi olla useita. Osteolyysiä( luun tuhoutumisen) esiintyy useammin luut kallo, reisiluu, jalkojen luut usein myös vaikuttaa lantion ja kylkiluut. Muut luut eivät todennäköisesti vaikuta. Viat voivat olla soikea tai epäsäännöllisen muotoisia. Nämä ennusteet voivat olla arkuutta ja turvotusta. Tappioon temporaaliluualueen voi olla kuuloa.
• polymorfisia ihovaurioita olla papulaari ihottuma hemorraginen osan tai rupia ja haavaumia, ksantoomien voi esiintyä päänahan seborrhea tapahtuu.
• limakalvovaurioita voi esiintyä suutulehdusta tytöt - vulvovaginal.
• Jos vauriot todettiin keuhkoissa, on todennäköistä, että ulkonäkö hengenahdistus ja kivulias yskä.Se vaikuttaa usein paikallisiin imusolmukkeisiin.
• vaurioidenhoitoa maksan ja pernan havaitaan kasvavan viivästynyt niitä voidaan pitää maksakirroosi ja maksan vajaatoiminta. Saattaa olla keltaisuutta ja hyperbilirubinemia.
• Kun suoliston tunkeutuminen voi olla ripulia, gemokolit, imeytymishäiriö.
• jakaessaan vaurioita luuytimen sytopenia näkyviin.
• vaikuttaa usein aivolisäkkeen joka aiheuttaa hormonaalisia häiriöitä, etenkin diabetes insipidus.

diagnostiset menetelmät

1. biopsia imusolmukkeiden, kudosten ja elinten ja niiden morfologiset tutkimus tunnistaa Langerhansin solut, niiden tunnistamiseksi tarkempi diagnoosi määritetty käyttäen immu- ja elektronimikroskoopilla.
2. määrän arvioimiseksi elinvaurioita käyttää muita menetelmiä tutkimus: MRI, CT, röntgen- keuhkojen ja luiden, sekä täydellinen verenkuva, virtsa, verenkuvan.
3. Kun yksittäinen lokuksen käytetään kortikosteroidihoito, paikallinen säteily, kirurginen. Kun ihovaurioita
4. lisäksi - UV-säteilytys valoherkistimien.
5. Yhteisessä muodossa - kemoterapia sytostaattisten aineiden kanssa.
6. Kun luuydin vaikuttaa, se istutetaan. Hoito Langerhansin histiocytosis

1. Kun laitetta käytetään tulisija kortikosteroidihoito, paikallinen säteilytys, kirurginen. Kun ihovaurioita
2. lisäksi - UV-säteilytys valoherkistimien.
3. Yhteisessä muodossa - solunsalpaajahoito sytostaattisten aineiden kanssa.
4. Kun luuydin vaikuttaa, se siirretään.