Munuaisen dysplasia lapsilla - taudin diagnosointi ja hoito

munuaisten dysplasia lapsilla - on prosessi kehittyy epätavallisesti Virtsa-, johon liittyy väheneminen munuaisten tilavuuden, väärä kehitys kudosten ja toimintahäiriöitä virtsateiden.

Etiologia

Periaatteessa lasten munuaissyöpymän syy on geneettiset häiriöt tai erilaiset haitalliset vaikutukset sikiöön kohdussa. Useimmiten ei ole mahdollista määrittää patologian kehityksen alkulohtaa.

Toistaiseksi munuaisten dysplasia on yleensä jaettu yksinkertaiseksi ja kystiseksi.

Lokalisointi on yksinkertainen:

1. -polttoväli;
2. yhteensä;
3. on segmentoitu.

Yksinkertainen fokaalinen dysplasia

Yksinkertainen fokaalinen dysplasia ei anna mitään oireita, joten se voidaan havaita vain biopsiaan.

Ulkopuolisesti munuaiset eivät muutu, sen mitat pysyvät samoina kuin pinnalla. Munuaisten dysplasian keskukset voidaan havaita vain mikroskooppisesti aivokuoressa ja juoksevammaisella vyöhykkeellä, mutta harvoin niitä esiintyy aivokudoksessa.

Total dysplasia

Se on lähes 3% kaikista rekisteröityjen synnynnäisten sairauksien virtsatietorajärjestelmästä.Makroskooppisesti, tämä patologia ilmenee lähes: munuaisen muoto ei muutu, pinta on sileä, joskus kystinen leesioita voidaan havaita siirapit tulehdusnestettä.

Tämän tyyppinen patologia ilmenee virtsan oireyhtymänä ja sille on tyypillistä munuaisten vajaatoiminnan kehitys. Tällaisen diagnoosin omaavalla lapsella on suuri määrä pieniä kehityshäiriöitä, jotka ovat hieman kehitysvammaisia, enimmäkseen fysikaalisia, hänen vertaisiltaan, diagnosoidut immuunikatavuiset sairaudet ja verenpaineen lasku.

Massasta riippuen koko dysplasia jakautuu aplastisiin ja hypoplastisiin.

Tämä on tärkeää! Aplastinen dysplasia lapsilla tarkoitetaan kystistä dysplasiaa. Tämän taudin ominaispiirre on kriittinen kokonai- suuden pieneneminen ja toimintojensa poistaminen käytöstä.Kaksipuolinen aplastinen dysplasia, useimmissa tapauksissa, johtaa tappavaan lopputulokseen. Kehittynyt munuaisten dysplasia sikiössä seuraa muiden elinten ja järjestelmien tappio. Yleisimmät lisääntymisjärjestelmän ja ruoansulatusjärjestelmän vauriot.

Hypoplastinen dysplasia on ominaista virtsateorian ja CRF: n varhainen kehittyminen.

Morfologisesti havaittu: munuaisten, lobulaarisen pinnan kokonaismassan väheneminen eikä aina kerrosten välillä näkyviä näkyviä rajoja. Tutkimuksen aikana materiaali vaikuttaa munuaisen mikroskooppisen havaittu primitiivinen muutoksia rakenteissa: vähentää koko glomerulusten atrofiaa verisuonten silmukoita ja paksuuntuminen kapselin.

Kliinisesti hypoplastinen dysplasia ilmenee riittävän aikaisin - 4-7 kuukauden kuluttua. Vastasyntyneillä, tämä patologia ilmenee vain merkkejä dysplasian, enemmän vanhemmalla iällä ne liittyivät aloitamme vaurio glomerulusten hyalinoosi liikakasvusta valtimoiden ja schitovidnopodobnye muutos siementiehyisiin.

Yksinkertainen segmentaalinen dysplasia

Tämä munuaisten dysplasia on erittäin harvinaista, jopa 0,03% kaikista munuaisten vaurioista. Tätä patologiaa leimaa uran koon väheneminen ja pyramidien lukumäärä, poikittaisuran ulkonäkö hypoplastisen segmentin ulkopinnalle. Segmentaalinen dysplasia mukana kehityksen multippeliskleroosi, fibroosi, hyalinoosi munuaiskerästen infiltraatiota ja atrofiaa epiteelin.

Patologian kehityksen johtava merkki on verenpainetaudin ilmeneminen varhaisessa iässä, yleisempi tytöillä.Lapset useimmiten valittavat usein päänsärkyä, kouristuksia, pahoinvointia ja satunnainen huimausta.

Kliinisistä oireista ensimmäinen osoitti kiputyyppistä oireyhtymää, jolle on tunnusomaista kipu alentunut vatsaan. Suhteellisen aikaisin on polyuria ja polydipsia, joissakin tapauksissa lapsen kehon paino laskee jyrkästi ja kasvuvauhti on hidastunut. Virtsan oireyhtymä ilmenee pääasiassa proteinurian suhteen.

Kystinen munuaisten dysplasia

multicystic munuaisen tunnettu jyrkkä koon kasvu johtuu suuren määrän kystat, joiden välillä olennaisesti lainkaan parenkyymiin. Tällainen patologia ilmenee vatsan tylsästä kipusta ja verenpaineen noususta. Bilateraalinen munuaisten vaurio johtaa kuolemaan, yksipuolinen - muiden elinten ja kehon järjestelmien tappioon.

Medullary munuaisten dysplasia on ominaista elimen väheneminen ja alkion lobulaation säilyttäminen. Mikroskooppisesti havaittiin suuri määrä glomeruli, sidekudoksen leviäminen ja infiltraatio. Usein aikana diagnoosin merkitty ohenemista aivokuori, aivojen laajeneminen, koska läsnä kystat, joiden halkaisija on suurempi kuin 1-1,5 cm,

Kliinisesti tauti ilmenee ikävuoden välillä 3-6 vuotta, esiintyy useimmiten "simptokomleks Fanconin" - on polyuria, matala-asteistakehon lämpötila, kehittymisviive, usein oksentelu, asidoosi, anemia, uremia ja polydipsia.

Multilokulyarnaya dysplasia - polttoväli kystinen dysplasiaa, joka on usein paikallisia yhdessä napojen munuaisten ja on eräänlainen usean kystat, sisäpuolelta jaettu väliseinien ja erillään tervettä kudosta kapseli.

kliinisesti totesi ulkonäkö vatsakipu ja alaselän, ja liittyvien oireyhtymien ruoansulatuselimiä.Tämä johtuu siitä, että suurennettu munuainen voi puristaa ympäröivän elimen.

aivokuoren dysplasia on niin kutsuttu "munuaisten mikrokistoz", joka on tunnettu siitä, että läsnä on pieni putkimainen ja glomerulusten kystat DO3 mm. Tällaisen sairauden sisältävä elin ei muuta alkuperäistä muotoaan ja rakenteitaan. Aivokuoren dysplasiaa seuraa munuaisten vajaatoiminnan varhainen kehitys.

Lasten munuaissyöpäpotilaiden hoito on tarkoitettu ensisijaisesti kroonisen vajaatoiminnan oireiden ja yleisen huononemisen eliminoimiseen. Harvoissa tapauksissa elinsiirtoelin.

Kuten artikkeli? Jaa ystävien ja tuttavien kanssa: