Amyloidoosi: oireet, hoito, syyt, diagnoosi

Mukana on yli sadan vuoden tutkimuskertomus ja tähän päivään asti yhteinen sairaus - amyloidoosi. Se ilmenee kerrostumalla proteiini-polysakkaridiyhdisteiden kudoksiin - amyloidi.

Mikä se on? Tauti johtuu proteiinien aineenvaihdunnan loukkaamisesta, jonka seurauksena amyloididystrofia aiheuttaa elimen koon muutoksen, puumaisen tiheyden muodostumisen ja rasvaisen tai vahamaisen ruumiin hankinnan.

Amyloidoosiin liittyvät riskit ovat erittäin erilaisia. Yleisimmät:

• -tuberkuloosi-leesiot;
  
• väkivaltainen supistuminen luun tulehdusprosesseissa;
  
• krooninen keuhkosepsihäiriö;
  
• systeemiset sidekudosvaivat;
  
• krooninen keuhkoputken supistuminen;
  
• lymfoidikudoksen pahanlaatuisten sairauksien ja erilaisten etiologioiden pahanlaatuisten kasvainten osalta;
  
• kollageenin limakalvon krooniset sairaudet;
  
• modulaarinen kilpirauhassyöpä;
  
• endokardiitilla;munuaisen parenchyma ja monet muut sairaudet.

Amyloidoosi ei ole yleisesti hyväksyttyä.Ehdollisesti, syy-seurauksille, on tavallista jakaa:

1. 1) ensisijainen - idiopaattinen muoto. Viittaa bronkospulmonaariseen järjestelmään - keuhkojen paremyymiin, alusten seinämiin ja limakalvoon.
   
2. 2) Toissijainen hankittu lomake. Se kehittyy tausta tautien monimutkaiseksi. Myrkky-tuhoisat luontoon liittyvät krooniset infektiot, pahanlaatuiset kasvaimet, imusuonien leukemia.
   
3. 3) Perhe, perinnöllinen muoto. Proteiinimutaation tulos on transtyretiini urospuolisessa linjassa.
   
4. 4) Vanhentaminen amyloidoosi on itsenäinen muoto. Tuntuu Alzheimerin taudista, sydänsairauksista, aivosairauksista ja aortasta. Perusta on proteiinin aineenvaihdunnan ikä( involuution) rikkoo.
   
5. 5) Paikallinen kasvainmuotoinen muoto. Kuvitettu erillisenä.tietty sairaus kliinisten oireiden perusteella.

Erilaisten fibrillaaristen proteiinien - amyloidien, suurimman kehityksen mukaan yleisin tyyppi on nefroottinen.

Munuaisten amyloidoosin oireet

Kroonisten sairauksien pitkittyneen kaltaisten nefroottisten oireiden esiintyminen on luotettavin merkki munuaisten reaktiivisesta toissijaisesta amyloidoosista.

On olemassa tapauksia, joissa amyloidikertymät muodostuvat munuaisten kudoksiin taudin primaarimuodossa. Tällaisessa tilanteessa havaitaan nefroottisen oireyhtymän nopea kehitys. Mutta yleensä potilaat kuolevat ennen kuin oireyhtymä kehittyy.

Munuaisten amyloidoosia edeltävän nefropatian pääasialliset oireet ilmaistaan:

• asteittain tai erittäin nopealla turvotuskehityksellä ihonalaisella pinnalla;
  
• -askites, joka aiheuttaa veden ja suolan tasapainon rikkomisen;
  
• näyttää hengenahdistusta;
  
• suuria muutoksia sydämen aktiivisuudessa;
  
• äkilliset oireet atsotemia;
  
• akuutin hypertension muodon kehittyminen.

Kaikki nämä oireet, varsinkin turvotus, kehittyvät melko pitkään. Siksi taudin kulku määrittelee taudin vaiheet.

Amyloidoosin oireet

Amyloidoosi ja sen luonteenomaiset kliiniset oireet riippuvat suoraan vaiheesta, jossa prosessi sijaitsee.

1) Taudin piilevässä, oireettomassa vaiheessa amyloidipartikkelin lokalisointi havaitaan navakalvojen( suuret, pinnalliset) välikerroksessa. Onko viisivuotinen virstanpylväs. Tänä aikana, toissijaisen, reaktiivisen amyloidoosin läsnä ollessa, on merkkejä erilaisista taustatekijöistä - keuhkojen purulenteista paiseista, tuberkuloosin vaurioista tai niveltulehduksista.

2) Taudin toissijaisen muodon alkuperäinen albumiinin vaihe - amyloidipesu on lokalisoitu munuaisten glomerulien kapillaareihin niiden silmukoissa ja munuaisastioissa. Munuaissuodattimen glomerulaarisella vaurioituksella on suuri vaurio, ne tulevat suuremmiksi ja saavat tiheän sakeuden. Vaiheen kesto määräytyy kolmetoista vuoden ajan.

3) Nefroottinen, puutteellinen amyloidin esiintyminen havaitaan munuaisen kaikissa osissa. Se vaikuttaa munuaisen peräaukkoon, kudoksen skleroosi on. Munuaiset muuttuvat suuriksi ja rasvaisiksi. Luonteenomainen kaikista nefropatian merkkeistä, joilla on suuri turvotus. Tauti kehittyy kuuden vuoden aikana. Nefroottisten oireiden lisääminen on suoliston osallisuutta, laajentunutta pernaa ja imusolmukkeita.

4) Ureeminen, terminaalinen, vaihe - sairauden kehitys tapahtuu hypotension ja nefroosin perusteella. Ominaisuus erilaisista munuaispatologeista - muutos munuaisen tyypissä ja johdonmukaisuudessa.

Amyloidikertymän esiintyminen munuaisissa ei tarkoita sitä, että niitä ei olisi olemassa muissa elimissä.

1. 1) Amyloidipitoisuus ihossa ilmenee ihon punoituksessa ja pienillä ryppyillä.
   
2. 2) Lymfataaristen kerrostumien esiintyminen ilmenee suurentuneissa imusolmukkeissa;
   
3. 3) Kun ruoansulatuskanava vaikuttaa, on havaittu vaikeuksia syöminen nieltynä, kielen turvotusta, hepatomegaliaa ja ruoansulatushäiriötä.
   
4. 4) Amyloidipitoinen hermosto aiheuttaa dementian kehittymistä;
   
5. 5) Hengitysvaikeudet ja hengenahdistus ovat ominaisuuksiltaan sellaisia ​​sedimenttejä, jotka vaikuttavat hengitysteihin.
   
6. 6) Amyloidipitoisuus sydänlihassa johtaa normaalin sydämen rytmihäiriöön, sydänmelegaliaan, joka voi aiheuttaa sydänpysähdystä ja johtaa kuolemaan;

Amyloidoosin aiheuttajat

Amyloidoosin pääasiallinen syy sata vuotta ja lopulta eikä tutkittu. On vain tieteellisesti muotoiltuja versioita ja oletuksia. Näihin kuuluvat:

• Kehityksen immunologinen teoria;Proteiini-mutaation
  
• -tulos;
  
• on proteiinien aineenvaihdunnan loukkaus, minkä seurauksena amyloidin kertyminen tapahtuu verisuoniseinissä, rauhasissa ja veriplasmassa;
  
• -tulehdusprosessit, tarttuvat ja krooniset sairaudet, siirretyt luuytimen sairaudet.

Myös potilaan kuoleman jälkeen amyloidi ei ole hajoamassa pitkään.

Amyloidoosin diagnosointi

Taudin diagnosointi on vaikeaa varhaisessa vaiheessa, koska tänä aikana amyloidoosi on usein oireeton muoto. Epäilys amyloidikerrostumasta on mahdollista mikro-albumiinin virtsatestin tuloksella, joka on indikaattori varhaisesta munuaisten vaurioitumisprosessista ja diagnosoi alusten alkuperäisen varhaisen patologian.

Munuaisten amyloidoosin indeksi voi olla analyysi cystatiinin pitoisuudesta veressä, mikä määrää glomerulaarisen munuaissuodatuksen nopeuden. Kehittyneeseen diagnostiikkaan käytetään useita erityisiä testejä ja testejä:

1. 1) Veren ja virtsan kliinisten parametrien analyysi.
   
2. 2) Analyysi päivittäisen( proteinuria) proteiinin menetyksen määrittämisestä virtsassa.
   
3. 3) Nechiporenko-analyysin erytrosyyttien, leukosyyttien ja sylinterien virtsan lisääntyneen koostumuksen syyn määrittäminen.
   
4. 4) Virtsan analysointi Zimnitskyn mukaan - hormonien esiintymisen määrittäminen.
   
5. 5) Päivittäinen virtsanalyysi kreatiniinipitoisuuden määrittämiseksi - Reberghin testi.
   
6. 6) Happojen ja proteiinifraktioiden määrittäminen veressä.
   
7. 7) Munuaisten tutkimus radioisotooppisen radiografian ja ultraäänen avulla.
   
8. 8) Patognomoninen testi metyleenisinisellä amyloidien havaitsemiseksi.
   
9. 9) Tutkimus munuaisten hypodermasta ja kudoksesta käyttämällä menetelmää näytteenottoon bioblastikudoksista;

Kielen ja ikenien lihaskudoksen biopsiaan analyysi voi olla merkittävämpi ja hyödyllisempi taudin idiopaattisessa muodossa amyloidipitoisuudella peroksygenaasissa.

Amyloidoosin hoito

Valitettavasti nykyaikainen hoito ei kykene takaamaan täydellistä parannusta amyloidoosiin. Terapeuttisilla toimenpiteillä pyritään tautitautien ja niiden ilmenemismuotojen hoitamiseen, tilanteen hallintaan patologisten prosessien välttämiseksi ja lääkkeiden käyttämiseksi potilaan yleisen tilan parantamiseksi.

Ajoittain paljastunut patologia mahdollistaa sairauden kehityksen lopettamisen ja vähentää amyloidin haitallista vaikutusta. Vakautetaan ja ylläpidetään potilaan tilaa soveltaen erikseen muotoiltua kuratiivista ohjelmaa:

• päästä eroon taustataudin oireista.
  
• nefroottisten manifestaatioiden ehkäisy.
  
• suolan saannin hallinta.
  
• -annos tiatsididiureettien ja tiatsididiureettien annosta. Verenpainelääkkeiden
  
• -transfuusio suoritetaan anemian aiheuttaman kudoksen hypoksia poistamiseksi.
  
• : lle annetaan intensiivinen hoito veden ja elektrolyytin häiriöiden korjaamiseksi.
  
• on yksilöllinen ruokavalio.

Amyloidoosin hoito

Patologisen prosessin säilyttämiseksi etenemisen aikana suositellaan lääkkeiden antoa yksilöllisesti suunnitellun järjestelmän mukaisesti.

1. 1) Colchicine on kasviperäinen valmiste, joka auttaa vähentämään leukosyyttien migraatiota tulehtuneisiin soihdutteihin ja estämään suolakiteiden fagosytoosia.
   
2. 2) Unitioliliuos - määrätään toiminnallisille maksavaurioille;
   
3. 3) Dimetyylisulfoksidiliuos - anti-inflammatorinen ja analgeettinen valmiste lisätään hedelmämehuun.
   
4. 4) Delagil - immunostimuloiva lääkeaine, on tehokas infektioiden hoidossa.

Kemoterapiaan liittyvän oireiden kehittymisen estäminen. Vakavissa tapauksissa luovuttaja-kantasolut siirretään tai luovuttajan munuaiset korvataan kokonaan.

Amyloidikertymien vähentämiseksi tietyissä tilanteissa on suositeltavaa poistaa perna. Taudin toissijaisen muodon aikaisessa hoidossa on joskus riittävä taudistaudin parantamiseksi niin, että amyloidoosin oireet häviävät.

Tämä helpottaa juoksevan eturauhastulehduksen 10 päivän ajan. Tein sen! Se on se. ..

Kynsien sieni pelkää tätä tulessa! Jos viileässä vedessä. ..

punnin 92 kg! Rasva meni 3 kg viikossa! Tätä varten juoin lasin ennen nukkumaanmenoa. ..

"isoisä" -menetelmä tupakoinnin lopettamiseksi!7 päivän aikana unohdat savukkeet ikuisesti!