Kystinen fibroosi: oireet, hoito, syyt, diagnoosi

Mikä on se - kystinen fibroosi tai kystinen fibroosi viittaa vakavin geneettinen sairaus, joka aiheuttaa vakavia oireita ominaisuus häiriöitä toimintojen bronkopulmonaalisen, sappiteiden, ruoansulatus, lisääntymis- ja muut järjestelmät.

Eri järjestelmien elinten patologiset prosessit ovat samantyyppisiä:

• skleroosin muodostuminen;
  
• kystien muodostuminen;
  
• tulehdusprosessien foci.

ruoansulatuskanavan Kystinen fibroosi( haiman) rauhanen manifesteissa:

• diffuusi fibroosi;
  
• -haiman haimatulehdus;
  
• aloitusflegon;
  
• kasvoi haiman saarekkeita.

patologioiden ruoansulatuskanavassa tunnettu siitä, että:

• kystinen villous käyttöliittymälaajennukset suolen seinämässä;
  
• : n keräyspiikki soluista aiheuttaa pallomaisen muodon laajenemisen;
  
• -fibrogeeninen ympäröivä kudos.

muutokset maksan ilmaistaan:

• kehittäminen rasva- kapselin alle munuaiset ja välillä hänen osakkeita;
  
• Carolin tauti ilmentymä( laajennus kanavat) on maksansisäisen kanavat
  
instagram viewer
• merkki dystrofia proteiinin ja steatoosi
  
• liikakasvu ja sappitiet Artezio sappirakon.

Bronkopulmonaarisissa oireita Mukoviskidoosia ilmaistaan:

• keuhkofibroosi kanssa emphysematous keskusten;
  
• ottavilla attavastausalueilla;
  
• -skleroottiset muutokset keuhkoryhmissä;
  
• muume-purulentti leukemian bronkioles;
  
• laajentamalla kouristuksia täynnä keuhkoputken tiivisteitä;
  
• -patologiset prosessit keuhkokudoksessa;
  
• alveolaarisen septan pneumoskleroosin kanssa.

Kystisen fibroosin syyt

Miten kystinen fibroosi kehittyy ja mikä on tämä sairaus? Tauti on perustuu geenin mutaatio, joka johtaa ilman proteiinisynteesiä, joka on yhdysside ulkoisen ja sisäisen pinnan solukalvojen, joka on syynä häiriöitä säätelyssä kystisen fibroosin transmembraanisen johtokyvyn.

aiheuttaa ja mekanismi Ytimien kystisen fibroosin on määritelty kolme aiheuttajia:

1. 1) rikkominen eksokriinisen toiminnan - aiheuttaa tuotannon sitkeä lima lisääntynyt proteiinin ja elektrolyyttejä, joilla on alhainen ioninen johtavuus. Liian paksu sylki rakenne aiheuttaa tukkeutumisen kanavat rauhaset, mikä aiheuttaa niiden laajenemisen tulevaisuudessa, yleensä, on muodostettu kystinen muotoja, jotka ovat usein alttiita infektiolle.
   
2. 2) Elektrolyyttipatologiat - on ominaista kalsiumin mineraalipitoisuuden lisääntyminen eksokriinisessä salaisuudessa. Monissa sirpaleissa natriumkloridin ylimäärä kertyy.
   
3. 3) fibrilloobrazuyuschih kerääntyy mukopolysakkaridien sidekudoksen( kuten lima) ja tuotetut polypeptidit( sytokiinien neyropoeticheskie) ylläpidosta vastaavan elämän hermo-kudoksen. Kertyminen glykosaminoglykaanien solujen, lima, aiheuttaen Spock tekijä, joka on ominaista se rikkoo liikenteen epiteelin värekarvojen sisempään kuoreen eri elinten. Aikaisin ateroskleroosin tapahtuu, kun vaurioita fibroblastien, ja joukko infektion ja tulehduspesäkealueille nopeuttaa skleroottiset prosessi.

Oireita Mukoviskidoosia

kliiniset oireet Mukoviskidoosia ilmenee riippuen lokalisoinnin sairauden vakavuuden ja vahingon laajuus, iästä tekijä ja mahdolliset komplikaatiot. Tauti ilmenee eri muodoissa.

Epätyypilliset muoto sisältää keuhkoihin, poistetaan muoto edematous aneemisten ja kirroottisissa suunta ilmenee:

• erityinen kirroosi;
  
• maksan laajentumisen ekokratian vuoksi;
  
• estää verenkierron portaalijärjestelmässä;
  
• yleinen kutina;
  
• ja evankeliumin tauti;
  
• nesteen kerääntyminen peritoneumissa.

Kystisen fibroosin keuhkojen muodossa patologiat jaetaan neljään vaiheeseen.

Ensimmäisessä vaiheessa keuhkoputkien ja keuhkojen lohkojen patologiset muutokset ilmenevät:

• yskä;
  
• , dyspnoaa ja syanoosia, joilla on kohtalainen liikunta.

2. vaihe, kehittää monta vuotta ilmaistuna patologisia muutoksia keuhkoputkien:

• kanssa vastuuvapauden limaa on yskää;
  
• lisääntynyt hengenahdistus( dyspnea);
  
• sormien muodonmuutos.

Kolmannessa vaiheessa on ominaista monimutkaiset prosessit:

• pneumofibrosis;
  
• -keuhkoputkia;
  
• -sydämen vajaatoiminta;
  
• limaa märkivillä epäpuhtauksilla;
  
• : ssä esiintyy rinnanmuodostusta millä tahansa kolmesta tyypistä - suppilon muotoinen, kölinmuotoinen tai tynnyrin muotoinen;
  
• merkitty kuivalla tai märällä ralleilla;
  
• sormien ja kynsien muodonmuutosten prosessit;
  
• hauras hiukset, ilman harmaa harmaa sävy;
  
• , jossa on dystrofisia muutoksia iholla, jossa on voimakas syanidi, kuivuminen ja hilseily;

4. vaiheessa sydänpulmonaalinen vajaus siirtyy terminaaliseen vaiheeseen, mikä johtaa tappavaan lopputulokseen. Suoliston muoto johtuu entsymaattisesta puutoksesta suolessa ja haimassa.

Oireet ilmenevät:

• usein, runsas, rasvainen uloste;
  
• tai huono ja tiheä uloste;
  
• ummetus;
  
• peräsuolen prolapsista( seurauksena erittymisen lisääntyneestä viskositeetista);
  
• potilas kärsii ilmavaivoista( suolen turvotus);
  
• vähentää ruokahalua ja lihasääntä;
  
• esiintyy edematoos-oireyhtymänä.

lapsi.

Komplikaatiot

Mukoviskidoosi on tyypillisiä oireita komplikaatioiden, puhumattakaan "banaali" bronkopulmonaaliset patologia ilmenee vakavampi sairauksista:

• bronkiektaasi;
  
• , jossa on keuhkoryhmän ja hypertension ekseema;
  
• -bakteerien tuhoutuminen keuhkoissa;
  
• sinuiitti, mikä pahentaa astman oireita;
  
• -energian ja dynaamisen sydämen vajaatoiminnan oireyhtymä;
  
• -keliakian, diabeteksen ja monien muiden ilmentymien oireyhtymä;

diagnoosi Mukoviskidoosia Mukoviskidoosi

- tauti on melko vakava, varsinkin kun lapset ovat sairaita, ja virhe diagnoosi, ajoittain, kannattaa elämää potilaalle. Tarkemman diagnoosin tekemiseksi suoritetaan samanlaisten sairauksien erilaistuminen.

Keuhkojen muodossa eriytyminen suoritetaan suhteessa: subjektiivisen bronkiitin

• ;
  
• -pertussis ja krooninen keuhkokuume eri genesiin;
  
• astmaattinen keuhkoputkentulehdus.

suoliston muodossa eriytetty, paitsi samankaltaisuuden oireiden sairauksia, jotka rikkovat imeytymistä suolistosta:

• keliakia ja suolisairaus;
  
• suolen dysbioosi;
  
• on disakkaridipuutos.

Jos on olemassa geneettinen tekijä, raskauden alkuvaiheen diagnosointi on tarkoituksenmukaista raskaana oleville naisille toisen kolmanneksen aikana. Käytetään geenitutkimusta, joka määrittää geenin mutaation DNA-soluissa tai veriplasmassa PCR-analyysin avulla.


lisäksi yleisen analyysin sovelletaan kohdennettua diagnostiikka:

1. 1) Coprogram - tutkittu maha-suolikanavan syöpä tunnistaa entsyymin poikkeavuuksia.
   
2. 2) Yskän mikrobiologinen analyysi.
   
3. 3) Bronkografia - keuhkoputkien havaitseminen.
   
4. 4) Bronkoskopia - yskän koostumuksen määritelmä;
   
5. 5) Röntgensäde - infiltrattu- ja skleroottisten soolojen ilmaisu.
   
6. 6) Spirometrinen menetelmä - keuhkojen toiminnan tarkastelu.
   
7. 7) Analyysi natriumin entsyymien määrästä ja kloorin pitoisuudesta. Tämä analyysi vahvistaa kystisen fibroosin, jos nämä elementit ovat normaalia suuremmat.

Kystisen fibroosin hoito

Hoidon käsittelyn pääsuunta on tarkoitettu komplikaatioiden ehkäisyyn. Keuhkojen kertyneen salan vapauttamisen helpottamiseksi on säädettävä spinhalerina tai aerosoleina esiintyviä muokattavia lääkevalmisteita. Tämä annos mahdollistaa lääkeaineen nopean kuljettamisen vaikutusalaan ja edistää liman nopeaa nesteytymistä.Hyvään vaikutukseen annetaan salaisia, hengitysharjoituksia, vibro-hierontatyökaluja ja erityinen hierontaliivi.

Lisäksi hoitoon kystisen fibroosin on huolehdittava normalisoinnin ruoansulatuskanavan - suoritetaan käyttämällä valmisteita, jotka helpottavat vetämistä ja sapen pitoisuus ontelo 12 pohjukaissuolihaava, ruoansulatusentsyymien - znzimami. Tarttuvien tautien saantiin sovelletaan antibiootteja ja etiotrooppista hoitoa.

Taudin monimutkaisia ​​muotoja hoidetaan hormonihoidon avulla glukokortikosteroidilääkkeiden nimeämisellä.Kirurginen toimenpide on välttämätöntä, kun kystinen fibroosi ilmaantuu suolen tukkeumana.

Tasapainoinen, proteiinipitoinen ruokavalio on suuri rooli kystisen fibroosin hoidossa. Rasvaisten elintarvikkeiden kulutus olisi rajoitettava. Ruokavalion tulisi olla runsaasti vitamiineja ja suoloja tasapainottamaan vesisuola-tasapainoa. Tällä hetkellä keuhkofibroosin mahdollisen hoidon menetelmä on implisiittisten elinten transplantaatio.


Potilailla, joilla on voimakas immuniteetti ja hyvät fyysiset tiedot, ennuste on suotuisa. Varhaisen diagnoosin, kohdennetun hoidon ja relapsien ennaltaehkäisyn vuoksi ennuste saattaa olla suotuisaa.

Punnitsin 92 kg! Rasva meni 3 kg viikossa! Tätä varten juoin lasi ennen nukkumaanmenoa. ..

Kynsien sieni pelkää tätä tulipalona! Jos viileässä vedessä. ..

Varis suonet häviävät muutamassa päivässä!Tarvitset vain kerran päivässä jalkojesi leviämiseen. ..

"Dedovskiy" -menetelmä tupakoinnin lopettamiseksi!7 päivän aikana unohdat savukkeet ikuisesti!