Luontaisen kilpirauhasen vajaatoiminta, sen syyt ja hoito

normaali kilpirauhanen erittää 3 tärkein hormoni, joka:

• ( T3),
• tetrajodityroniini( tyroksiini, T4),
• kalsitoniini.

patologinen tila, jossa on pulaa kilpirauhashormonien syntymästä - synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta. Etiologia

synnynnäinen puutos kilpirauhanen voi johtua monista eri syistä, jotka voidaan jakaa useisiin ryhmiin:

1. Morfofunktcionalnaja kypsymättömyytensä eturauhasen hypoplasia tai sen täydellinen puuttuminen. Tällainen ehto on yleisintä vaikutusta kehon raskaana olevan teratogeeninen tekijät:
   • infektio,
   • säteily,
   • kemialliset,
   • joitakin lääkkeitä.
2. synnynnäinen kypsymättömyyttä hypotalamus-aivolisäke järjestelmään. Tässä tapauksessa, kilpirauhanen voi olla täysin terveitä, mutta koska riittämätön jakamista ja vapauttamalla trooppisten hormonien ja, kilpirauhashormonitasot on myös alhainen.
3. synnynnäisen kilpirauhasen autoimmuunitautien luontoa. Kilpirauhanen sikiön pidetään immuuni äidit, kuten vierasta kudosta ja altistettiin vasta-hyökkäys.
instagram viewer
4. T4 hormoni geneettisesti aiheuttamia vikoja.
5. riittämätön saanti jodia raskauden aikana. Useimmiten havaittiin alueilla endeeminen jodia.

patogeneesi

hedelmät, joka kilpirauhanen ei tuota riittäviä määriä hormoneja, kompensoi tämän ehdon avulla äidin hormonien läpi virtaavan istukan. Mutta synnytyksen jälkeen, hän on menettänyt tämän lähteen taso romahtaa.

Kilpirauhasen hormonit, erityisesti T3 ja T4, ovat keskeisiä tekijöitä prosessin kypsymisen aivokuori, sekä myelinaation hermosyiden. Siksi

synnynnäisen kilpirauhasen kehittää kehitysvammaisuuteen lapsen - cretinism. Puute toisen hormonin - kalsitoniini - johtaa maldevelopment luun ja ruston, sekä muihin elimiin.

kliinisen kuvan

klassisia oireita synnynnäisen kilpirauhasen ovat melko erityisiä, mutta vain 10-15% kaikista tapauksista, mikä suuresti vaikeuttaa varhaista taudinmääritys. Yleisimpiä oireita alussa vastasyntyneiden aikana ovat:

• korkea syntymäpaino( 4000-4500 g) syntymän aikavälin
• alhainen, karkea huuto
• kasvojen, puoli avoin suu, jossa on ulkoneva kieleke laaja
• napatyrän ja myöhemmin poisto napanuoran, jota seuraa huonoparantavan haavat
• myöhemmin vastuuvapauden mekoniumin

Jos sairaus jää tunnistamattoman ja riittävää hoitoa ei nimetty, sitten 5-6 kuukautta oireiden synnynnäisen kilpirauhasen lapsilla ilmenevät klassinen kolmikkoerzhka fyysisen ja henkisen kehityksen, heikentynyt tropismiin ihoa ja sen lisäkkeet, toiminnallisia häiriöitä muissa järjestelmissä ja elimissä.

Myöhemmin lapsi on merkitty viivästyneen puhjenneet hampaat, heikentynyt rungon mittasuhteet, chondrodystrophy, usein murtumia, hypoplasia kasvojen luut. Lääkärintarkastus osoitti kuurous sydänäänet, bradykardia, matala verenpaine, kardiomegaliaa jne

Fault Diagnoosi synnynnäisen kilpirauhasen tehdään tyypillisen kliinisen ja laboratoriodiagnoosia -. . määritys veren kilpirauhashormonien. Jos tiedät, että nainen asuvat endeemiselle alueelle on mahdollista sikiödiagnostiikkaa epäonnistumisesta kilpirauhanen - määritelmä hormonitasot navan veressä.

lisämenetelmä tutkimus on ultraääni diagnoosi, joka antaa osoituksen kypsyys eturauhasen.

massa diagnostiikkaan ja ennaltaehkäisyyn peruuttamattomia muutoksia keskushermostossa, suoritetaan nyt massaseulontatyötä kaikista vastasyntyneistä 4-5 päivää elämää.Sillä tämä vauva veressä, joka on yleensä otettu kantapään määritetty taso kilpirauhasta stimuloivan hormonin( TSH), erittävät aivolisäkkeen. Alhainen tämän hormonin, verrattuna iän normi mahdollistaa epäillä lapsella on synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta.

hoito

Hoidon päätavoitteena on tarjota tarvittava kilpirauhashormonien taso normaalille toiminnalle korvaushoidon avulla, joka toteutetaan koko elämässä.Hoito synnynnäinen kilpirauhasen vajaatoiminta suoritetaan 2 vaiheessa:

1. saavuttaminen eutyreoottisia tila - tasapaino kehon tarve kilpirauhashormonien ja niiden pitoisuus
2. ylläpito korvaavat tilassa ilman taudin etenemistä.

Kun otetaan huomioon kilpirauhashormonien välttämättömyys, korvaushoidon hoito tulee määrätä mahdollisimman pian. Kliinisesti on mahdollista välttää peruuttamattomia muutoksia aivoissa, jos hoito aloitetaan viimeistään 2 viikkoa syntymän jälkeen.

Tärkein lääkitys, jota hoidetaan, on levotyroksiininatrium. Lääkeannos valitaan erikseen riippuen lapsen anatomisista ja fysiologisista ominaisuuksista, kliinisistä ja laboratorioindikaattoreista. 1 : n, 5 viikon ja 2 kuukauden kuluttua hoidon aloittamisesta suoritetaan verikokeiden sikiöt yliannostuksen estämiseksi.

Erityistä huomiota kiinnitetään pidempään TSH ja T4, koska palaute periaate, joka toimii hypotalamus-aivolisäkejärjestelmän, ensimmäisen elinkuukauden aikana ei välttämättä ole vielä täydellinen.

ajoissa aloitettu hoito ja jatkuvan lääkityksen määrätty annos voi täysin kompensoida luontaista epäonnistumisesta kilpirauhanen ja riittävän kehitystä.