Sinus histiocytosis - Roza-Dorfmanin tauti
Sinus histiocytosis ei-lencegan-tyyppisen histiocytosis-hoidon joukossa on yksi harvinaisimmista sairauksista. Samaa tautia kutsutaan Roza-Dorfmanin taudiksi sen jälkeen, kun lääkärit, jotka ensin kuvattivat häntä vuonna 1969, nimet.
Tämä on hyvänlaatuinen tauti fagosyyttisen mononukleaarisen järjestelmän mononukleaarisista verisoluista. Sillä on ominaista sidekudossolujen kertyminen - proliferaatiot histioyyttejä.Kertyminen tapahtuu pääasiassa imusolmukkeissa, minkä seurauksena havaitaan solmun koon tyypillinen lisääntyminen.
luokittelu sinus histiocytosis
tauti kuuluu epätyypillisiin sairauksissa imusolmukkeisiin. Tässä tapauksessa atypia ilmenee epänormaali pitoisuuden lisääntymisen ilmaistuna lisääntyvien histiosyytit vuoksi fagosytoosin( imeytyminen) imusolujen.
Kliinisestä kuvauksesta on tunnusomaista kohdunkaulan imusolmukkeiden laajeneminen. Harvinaisempi on nenänielun limakalvon lisääntyminen. Luut tai iho ovat todennäköisesti vähemmän alttiita.
Taudin kuvaus on erittäin kiistanalainen sen harvinaisuuden vuoksi. Erityiset histiocytic markers tässä tapauksessa ovat epätarkkoja, ei ole yhtenäisiä selkeitä menetelmiä kloonisuuden määrittämiseksi. Lisäksi kasvaimen ja reaktiivisen infektiosairauden läheiset histologiset ja kliiniset olosuhteet ovat olemassa. Kaikki tämä suuresti vaikeuttaa sairauden diagnoosia.
etiologia ja taudin kulku yli 50%: lla potilaista sinus histiocytosis myöhemmin havaitse oncohematological tauti. Rosa-Dorfmanin taudin etiologiaa ei tunneta. Vaikka taudin histologiset ja kliiniset oireet ovat samankaltaisia kuin tarttuvien tietojen, sinus histiocytosis, mikro-organismeja ei ole vielä tunnistettu.
Tauti etenee pääosin jatkuvasti toistuvalla tavalla. Patohistologisesti, taudin kulku ilmenee makrofagien lisääntymisen myötä, ilmenee plasman solujen fagosytoosin merkkejä.Immuunivasteen rikkominen on tärkeä piirre taudin patogeneesissä.
Diagnostics
havaitsemiseksi taudin suoritetaan diagnostinen biopsia imusolmukkeiden, jonka avulla voidaan havaita tunnusomainen makrofagien, vaahtomaisena protoplasma vakualizirovannye ydin lymfosyytit ja jättisoluja. Diagnoosi perustuu kliinisen kuvan havaintoihin, histologisiin tutkimuksiin ja laboratoriotesteihin.
ero analyysi suoritettiin lymfooma, histiocytosis muut, epätyypillinen mykobakteeri-infektiot, ksantoomien, sarkoidoosi.
Ihovaurio havaitaan 7-10% tapauksista ilman imusolmukkeiden tunteita. Ihon ilmenee muodossa useiden ihottuma punainen tai keltainen-ruskea näppylät tai solmujen halkaisija enintään 3- 4 cm. Limakalvolla tappion tuskin tapahtuu.
Sinus histiocytosis hoitomenetelmät
Sinus histiocytosis ainoa selkeä hoito ei ole tällä hetkellä kehitetty. Potilaiden ennuste on useimmissa tapauksissa suotuisa, joten odotettavissa oleva hoito potilaan tilan aktiivisella seurannalla on useimmiten perusteltu. Autoimmuunikomplikaatioiden läsnä ollessa kortikosteroidien käyttö on osoitettu. Kun taudin aggressiivinen muoto esiintyy, käytetään alkyloivan kemoterapian ja kortikosteroidien yhdistelmää, mutta erittäin pienen havainnon vuoksi tällaisen hoidon vaikutusta on vähän tutkittu.
Aiemmin kemoterapiaa, jossa oli erilaisia syklofosfamidin, vinkristiinin, prednisolin ja sädehoidon menetelmiä, käytettiin Roza-Dorfmanin taudin hoitoon. Tällä hetkellä tutkitaan interferonivalmisteiden käyttöä - reaferonia ja alfferonia 1-3 miljoonan IU: n lihaksensisäisesti. Kurssia jatketaan 3-4 viikon ajan, ja toistuvat kurssit otetaan käyttöön.
Lapsille on olemassa muutamia tapauksia, kun 6merkapturiinia ja metotreksaattia on käytetty.
Saavutukset saatiin sinus histiocytosis-ihon muodon talidomidien remission takia.