Pheokromotsütoom - põhjused, sümptomid ja ravi. MF.

Püokromotsütoom on hormoon-aktiivne neerupealise medulla kasvaja( üle 90% kõigist juhtudest).See moodustumine tekitab suurt hulka konkreetseid aineid - katehhoolamiine( adrenaliini, norepinefriini).

Sarnaseid kasvajaid histoloogilises struktuuris võib täheldada väljaspool neerupeale. Siis võib autonoomse närvisüsteemi sümpaatilise osakonna sõlmede pidada feokromotsütoomi allikaks. Sellisel juhul võib kasvaja lokaliseerimine olla erinev. Kõige sagedamini võivad neoplasmid paikneda kõhu- ja rindkere õõneses, väikeses vaagnas, pea ja kaela laevadel.

Pheokromotsütoomi koe

histoloogiline sektsioon Pheokromotsütoomi võib pidada harvaesinevaks haiguseks. Esinemissagedus on umbes 2-3 juhtu 100 000 elaniku kohta. Täiskasvanueas sagedamini haigeid naisi, kuid lastel - poisid. Kõikidest juhtudest ja 20% on selge pere ajalugu feokromotsütoomi, sealhulgas raames sündroomid mitu kasvajarakke hajus endokriinsüsteemi.

rolli katehhoolamiinide organismis

epinefriini ja norepinefriini erituvad pidevalt inimorganismis. Nende kontsentratsioon suureneb järsult pärast mis tahes liiki koormust. Katehhoolamiine nimetatakse õigustatult "stresshormoonideks".Iga aktiivne töö, eriti füüsiline töö, aitab vabastada noradrenaliini ja adrenaliini. Sellise reaktsiooni manifestatsiooni võib pidada kehatemperatuuri tõusu, südame löögisageduse suurenemise, verevoolu ümberjaotumisega.

Adrenaliini peetakse "hirmu" hormooniks. Adrenaliini emissioon toimub tugeva põnevuse, hirmu, tugeva füüsilise aktiivsusega. Adrenaliin tõstab vererõhku, suurendab süsivesikute ja rasvade kasutamist. Füsioloogiline reaktsioon stressile adrenaliini mõjul on vastupidavuse suurenemine.

Norepinefriin on "võitlemise" hormoon. Selle toimel suurendab lihaste võimsust märkimisväärselt, tekib agressiivne reaktsioon. Norepinefriini toodetakse verejooksu, füüsilise koormuse, stressi tõttu. Katehhoolamiinide liigne moodustumine on võimalik kroonilise stressiga.

sümptomeid feokromotsütoomi feokromotsütoom

on allikas sekretsiooni adrenaliin ja noradrenaliin suurtes annustes. Kasvaja sümptomid on seotud nende hormoonide toimega. Arendab hüpertensiooni, selle kriisikursust, ortostaatilist hüpotensiooni, kehakaalu kadu, glükoositaluvuse häiret. Mõnedel patsientidel on arteriaalse hüpertensiooni tüsistused. Näiteks insult, müokardi infarkt, vasaku vatsakese puudulikkus, hüpotensioonivastane kahjustus põhjavetikatele. Tüüpilised

paroxysms temperatuuril

feokromotsütoomi feokromotsütoomi Kui hüpertensiooni krizovoe( paroksismaalse) iseloomuga 40-85% juhtudest. Tavaliselt on pidevalt tõusnud rõhu olemasolu perioodiliste kriiside tekkega vererõhul. Kriisis esineva arteriaalse hüpertensiooniga kaasnevad teised nähud ülemäärase adrenaliini ja norepinefriini kohta. Sellised märgid võib higistamine, kahvatus, urineerimine suur uriinieritust, lihaste treemor, südame rütmihäired, kõrgenenud veresuhkur. Klassikalisel juhtumil avaldub feokromotsütoom rõhu suurenemise, rikka higistamise ja tahhükardiaga. Sellel kombinatsioonil on kõrge tundlikkus( 91%) ja spetsiifilisus( 94%).Kriisi ajal on krambid, peavalu, tõsine ärevus, paanika, surmaoht. Meetodid diagnoos feokromotsütoomi

avastamiseks Üleliigse vere norepinefriini ja epinefriini on raske. Need ained lagunevad mõne minuti jooksul pärast vere sisenemist.

Katehhoolamiinide liigset sekretsiooni kinnitab , määrates katehhoolamiinivahetusproduktide kontsentratsiooni veres ja uriinis .Need ained on üsna stabiilsed. Nende sisu tase tõuseb oluliselt päevas pärast hüpertensiooni paroksüsmi tekkimist. Kõigepealt soovitatakse uurida konjugeeritud metanefriini ja normetanefriini kontsentratsiooni.

Mõnikord määratakse kindlaks vanillmundaalhappe eritumise tase .See analüüs on lihtsam, kuid selle täpsus ei ole suur. Mitmed ravimid ja toiduained moonutavad uuringu tulemusi.3-5 päeva enne analüüsi on soovitav jätta toitumisest tsitrusviljad, pähklid, peet, porgandid, banaanid, šokolaad, vanilliin.2 nädalat enne testi tuleb kaotada tritsüklilised antidepressandid, reserpiin, klonidiin, analgeen, paratsetamool.

Praegu läbi viia provokatiivseid katseid peetakse ebaotstarbekaks.

Pärast seda, kui on tõestatud katehhoolamiinide suurenenud tootmine kehas, antakse patsiendile kasvaja asukoha määramiseks visualiseerimismeetodid. Pheokromotsütoomid tuvastatakse tavaliselt arvuti või kõhuõõne magnetresonantsuuringu teostamisel.

Sagittal Shot MRI kõhuõõnes. Nooled näitavad kahepoolseid adrenokortikaalseid feokromotsütoome koos kartsinoomidega.

ultraheliuuring on ebatäpne. Neoplasmide tuvastamise raskused on seotud feokromotsütoomi intra-adrenaalse lokaliseerimisega. See juhtub 10% -l juhtudest. Fookuse tuvastamiseks võib kasutada metüldibensüülguaniidiga( radioisotoopide uuring) stsintiograafiat.

Pheokromotsütoomi ravi

Pheokromotsütoomi ravimise peamine meetod on kirurgiline operatsioon .Ravimeid kasutatakse selliseks sekkumiseks patsiendi ettevalmistamiseks. Dehüdratsiooni vältimiseks ja plasma väiksema kontsentratsiooni taastamiseks peab preparaat võtma vähemalt 6 nädalat. Kõige sagedamini kasutatavad preparaadid kasutavad alfa-blokaatorit fenoksübensamiini( 20 mg suu kaudu iga 8 tunni järel).Väga efektiivne on pikatoimelise doksasosiini selektiivne alfa-1-adrenoretseptor( 1-16 mg suu kaudu iga 12-24 tunni järel).

Operatsiooni ajal võib survet normaliseerida, et rõhku suurendada ja vähendada võib vajada ravimeid. Anesteesia või kasvajakoe kahjustuse tagajärjel võivad paljud katehhoolamiinid siseneda verre. Surve vähendamiseks kasutatakse naatriumnitropursiidi ja fentolamiini( lühitoimelisi alfa antagoniste).Pärast operatsiooni võib tekkida hüpotensioon. Vajalik on tsirkuleeriva vere koguse täiendamine.

Hästi ettevalmistatud patsiendid esinevad harva sellistes operatsioonide tüsistustes. Pärast operatsiooni mikroskoobiga uurib kasvaja hoolikalt histoloog.Üksikud healoomulised kasvajad esinevad 50-70% -l juhtudest. Prognoos on antud juhul soodne. Feokromotsütoomid esinevad korduvalt ainult 10-15% patsientidest.

10% juhtudest on kasvajarakud pahaloomulised. Antud juhul vajab onkoloogit täiendavat seiret ja ravi. Metastaasi esineb 3-14% juhtudest. Tavaliselt tuvastatakse metastaasid piirkondlikes lümfisõlmedes, maksakudedes, luudes, kopsudes ja lihastes. Pahaloomuliste kasvajate prognoos ei ole väga soodne.44 patsiendist 100 sureb esimese 5 aasta jooksul pärast diagnoosi kinnitamist. Metastaasid kasvavad sageli aeglaselt ja tuvastatakse mitu aastat pärast feokromatsitomi enda operatiivset ravi. Kiirguse ja keemiaravi efektiivsus metastaaside ravis on väike. Kõige sagedasem metastaaside fookuse ja metüültiroseini( katehhoolamiinide vale eellase) kirurgiline eemaldamine. Hiljuti kaalutakse võimalust kasutada tänapäevaseid sihtivaid ravimeid pahaloomulise feokromassütomi korral.

konservatiivne ravi feokromotsütoomidega viiakse läbi operatiivse ravi suutmatuse korral. Pikaajaline ravi koos metüültürosinoomi ravimiga võib häirida seedetrakti tööd ja vaimsete protsesside stabiilsust.

Endokrinoloogi doktor Tsvetkova IG.