Hüperandrogeenia - põhjused, sümptomid ja ravi. MF.
hüperandrogenismist - tingimus, mis on seotud ülemäärase sekretsiooni androgeenide ja / või suurendada nende mõju keha, mis naistel on kõige sagedamini virilatsioonini( välimus meessootunnuseid), mees günekomastia( rindade suurenemine) ja impotentsus.
androgeenid - nimi rühm steroidhormoonide, toodetakse peamiselt munandites meeste ja munasarjad naiste, samuti neerupealise koores. Et lisada androgeenide nagu testosterooni, 17-OH-progesteroon( hüdroksüprogesteroon), DHEA-sulfaadi jne
Kõigist endokriinsed haigused günekoloogiliste praktikas kõige tavalisem kilpnäärme haigus, ja me kaalume hüperandrogenismist. Et mõista seda probleemi, natuke kirjeldada androgeenide sünteesi skeem, kuna see võib olla lihtsustatud:
Kogu protsessi juhib hüpofüüsihormoonidele - ACTH( adenokortikotropnym hormooni) ja LH( luteiniseeriv hormoon).
steroidhormoonide sünteesi algab kolesterooli muundumist pregnenolone. On oluline mõista, järgmised - selles faasis toimub kõikide kudede steroidprodutsiruyuschih!
Muud protsessid erineval määral esineb kõikides elundites seotud steroidide kuid väljund erinevates organites toodetakse sama või erineva steroidhormoonid. See võib olla esindatud selles lihtsustatud skeem:
See kava on lihtsustatud. Seal ei ole esitatud palju andmeid, mis steroidid asutustele. See juhib ainult kõige olulisemad ja valmistooteid.
Lisaks tuleb lisada, et steroidhormoonide tootmist võivad esineda mitte ainult nendes organites, vaid ka perifeerias. Eelkõige naiste olulist rolli tootmise steroidid mängib nahaaluse rasva.
sümptomid hüperandrogenismist
Kõigist sümptomid hüperandrogenismist valitsevad järgmised:
- Hirsutism - liigne karvakasv naistel, nn mees-tüüpi juuste kasvu, on kõige levinum märk hüperandrogenismist. On see saab rääkida välimus juuksed tema kõht keskjoonel, näo, rindkere. Kuid värvi võib kiilas valdkondades.
peaks eristama seda sümptomi liigkarvasusega - liigne karvakasv ei sõltu androgeenide, mis võib olla kas kaasasündinud või omandatud( mitmesuguste haiguste, nagu porfüüria).Samuti peaks pöörama tähelepanu rassilise kuuluvuse patsiendi - nii eskimosok naiste ja sisserändajate Kesk-Aasia riigid väljendasid rohkem keha karvad kui naised Euroopas või Põhja-Ameerikas. - Akne, naha koorimine - kosmeetilise veaga, mis tavaliselt toimub samal ajal muid tõsisemaid sümptomeid.
- Opsooligomenoreya ( lühendatud ja lahutati pikka kuus), amenorröa( menstruatsiooni puudumine) ja viljatust - sageli see sümptom esineb polütsüstiliste munasarjade, millega kaasneb hüperandrogenismist.
- Rasvumine - iseloomulik munasarjade patoloogia ja patoloogia neerupealised.
- Lihasatroofiat jäsemeid kõhulihaseid, osteoparoz, naha atroofia - kõige iseloomulik Cushingi sündroom( või Cushingi vene kirjanduse).
- suure nakatumisriskiga - seostatakse vähenenud immuunsus keha ebapiisava gormonproduktsiey.
- glükoositaluvushäire - eelistatult haiguskolde neerupealise ja sageli ka patoloogia munasarjades. Kihistu
- häbemekanalite vaheühendi tüüpi ( clitoridauxe, urogenitaalsiinusest, osaline fusioon häbememokki) - avastatakse kohe pärast sündi või varases lapseeas jooksul;Sageli kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia.
- Arteriaalne hüpertensioon, müokardi hüpertroofia, retinopaatia ( nevospolitelnoe võrkkestakahjustust).
- depressioon, unisus, väsimus - on tingitud ennekõike asjaolu, et vaegsekretsiooniga neerupealiste glükokortikoidide.
Põhjused hüperandrogenismist
riik koos hüperandrogenismist:
polütsüstiliste munasarjade sündroom ( Stein-Leventhal sündroom) - kombinatsioon amenorröa ja mitmekordne kahepoolsete munasarjatsüstide. Sel juhul on kõige sagedasem: menstruaaltsükli häired, viljatus, hirsutism ja ülekaalulisus. Diagnoos valmistatakse juuresolekul hüperandrogenismist ja krooniliste anovulatsiooni. Suurenenud risk insuliiniresistentsuse ja giperinsulinemii, diabeet esineb 20% patsientidest.
ultraheli PCOS
Cushingi sündroom - seisund, mida iseloomustab ületootmine glükokortikoidide neerupealised. Enamik patsiente on kehakaalu suurenemine ladestumisega rasva näol( kuu nägu), kael ja torso. Iseloomulik: hirsutism;menstruatsioonifunktsiooni rikkumine, viljatus;jäsemete lihase atroofia, osteoporoos;vähenenud immuunsuspensioon;glükoositaluvuse rikkumine;depressioon ja psühhoos;meestel on võimalik günekomastia ja impotentsus.
sündroom on järgmised võimalused:
A. AKTH( hormoon, mida toodetakse ajuripatsis adenokortikotropny) sõltuvuse sündroomi:
Hüpofüüsi - sageli ajuripatsi kasvajakolde
emakaväline - ACTH sekretsiooni( või CRH) kasvaja tahes lokaliseerimine
B. sõltumatud ACTH sündroom:
neerupealiste -vähk, hüperplaasia või adenoomi neerupealiste
Eksogeensed - füüsilisest glükokortikoidi ravimite või muude patoloogiate ravis koos ravimitega sunnitud vastuvõtmiskiirus
Kaasasündinudneerupealsete hüperplaasia - päritud geneetiline haigus. Tähtis järgmisel kujul:
- 21-hüdroksülaasi puudulikkus( 90-95% juhtudest) - tavalisem põhjus on puudust aldosterooni. Iseloomustab: atsidoos( nihkega happe-aluse tasakaalu organismis suunas suureneva happesuse);väliste suguelundite arengu patoloogia.
- 11β-hüdroksülaasi puudulikkus - rikkumise kortisooli teket. Iseloomustab: klassikaline vorm - virilatsioonini, hüpertensioon, müokardi hüpertroofia, retinopaatia, patoloogia välised suguelundid;mitte-klassikalise vormi - hirsutism, akne, menstruatsioonitsükli häired. Puudulikkuse
- 3 β-hüdroksüsteroid- - oletatakse suureneva dehüdroepiandresterooniga ja dehüdroepiandresterooniga peal, normaalsetes või veidi kõrgemal testosteroonitaset ja androstenediooni.
Androgensekretiruyuschie munasarjatuumoreid ja neerupealiste - sageli seda patoloogiat on tüüpiline inimeste Raske virilatsioonini või tema teravad ilmumine ja kiire progresseerumise. See suurenemine testosteroonitase rohkem tüüpiline munasarjatuumoreid ja tõsta Dehüdroepiandrosteroonatsetaadi kohal - neerupealiste kasvajad. Kõige tavalisemaks:
munasarjade granulosa kasvaja,
TECOM yainika,
androblastoma munasarjas
Steroidokletochnyh munasarjatuumoreid( lyuteoma beermennosti, leydigoma),
Adeome neerupealiste - 90% kõigist munasarjatuumoreid mida iseloomustab androgeenide tootmist ainult.
stromaalsete hüperplaasia ja munasarjade gipertekoz - esineb kõige sagedamini pärast 60-80 aastat. Suhe suurenenud östradiooli ja östrooni. Iseloomustatud
: hüperandrogenismist, rasvumise, hüpertensiooni, glükoositaluvuse tolerantnostik ja endomeetriumi vähk.
Eespool patoloogia sageli kaasneb hüperandrogenismist, kuid see nimekiri on oluliselt pikendada. Kuna see on võimatu kirjeldada kõik ühes artiklis, pidasime mõistlik tutvustada peamisi patoloogia.
Diagnostika hüperandrogenismist
Ennekõike meetod diagnoosimisel hyperandrogenic tingimused on verepildis hooldamiseks tase steroid hormoone. Taganedes mitte kaua kõrvale, anna tulemuslikkuse standardid steroidhormoonide veres:
määr naiste:
Testosteroon - 0,2-1,0 ng / ml või 0,45-3,75 nmol / l
stradiooli - 0,17 ± 0,1nmol / l - follikulaarfaasile, 1,2 ± 0,13nmol / n-ovulatsiooni, 0,57 ± 0,01 nmol / l - luteaalfaasis. Progesteroon
- 1,59 ± 0,3 nmol / l - follikulaarfaasile, 4,77 ± 0,8 nmol / n- ovulatsiooni, 29,6 ± 5,8 nmol / l - luteaalfaasis
Kortisooli - 190-750 nmol / l
Aldosterone - 4-15 ng /ml
Lisaks sellele on vaja teada eeskirjad hormoone, mis mõjutavad tootmist steroidid:
n - follikulaarfaasile - 1,1-11,6 mIU / l, ovulatsiooni 17-77 mIU / l, luteaalfaaside -14,7 0 mIU / l
ACTH - 0-46 pg / ml FSH
- follikulaarfaasi 2,8-11,3 mIU / l, ovulatsiooni - 5,8-21 mIU / l, luteaalfaaside - 1,2 - 9,0 mIU / l
erinevad haigused, millega kaasneb hyperandrogenic tingimusedluues eeldused kaalumist diagonstiki meetodeid( samuti treat) eraldi iga haigus. Vaatleme Ülalkirjeldatud diagnostikameetodid patoloogiate:
polütsüstiliste munasarjade sündroom( PCOS):
andmete ajalugu ja kontrolli( vt eespool).
Blood hormoonid - tavaliselt täheldatakse viimine testosterooni ja LH suhe;Võime muutuda tase FSH;25% giperprolaktinemiya;gükoositalumatust
ultraheli - munasarjade suurenemine ja kahepoolsete mitu tsüstid
laparoskoopia - kasutatakse harva, tavaliselt valu sündroom tundmatu päritoluga, kui mingil põhjusel ei ole võimalik teha ultraheli
Cushingi sündroom:
üldine analüüs verest - leukotsütoos;lümfopeeniast ja hypoeosinophilia.
vereanalüüsi hormoonide samaaegseks liig hormoonid sünteesitakse neerupealised.
ultraheli uuring - ehk diagnoosimiseks emakaväline vorme( avastamis- kasvajate asuvad väljaspool neerupealised) ja neerupealiste kujul( diagnoosimiseks suurte neerupealise kasvajad).
MRI( magnetresonantstomograafia) - kahtlustatud onkoloogia, mille mitteinformatiivsete ultraheli.
craniography - röntgenkiirte kolju 2 ettevaade diagnoosimiseks kõrvalekallete ajuripatsi( sella deformatsiooni - koht ajuripatsi asukohta kiilukujulise luu kolju).
Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia:
17-hüdroksüprogesteroon suurenemine seerumis temperatuuril 21-hüdroksülaasi puudulikkus( üle 800 ng%);võimalik teha katseid AKTH.On oluline märkida, et selline riik võib tuvastada loodete enne sündi ja alustada ravi emaka - diagnostika kõrge riskiga see patoloogia on uuring lootevesi taseme progesterooni ja androstenediooni. Proovid AKTH
teostati ka diagnoosimiseks 11β-hüdroksülaasi ja 3 β-hüdroksüsteroiddehüdrogenaas.
Androgensekretiruyuschie kasvaja:
Blood hormoonid - suurendades androgeenitase - testosterooniga munasarjatuumoreid;dehüdroepiandresterooniga - for
neerupealise kasvajad vaagna ultraheli - munasarja kasvajad.
CT( kompuutertomograafia) ja MRI - peamiselt neerupealiste kasvajad.
neerupealise veeni kateeterdamisseadmed koos määratlus testosterooni tase - vastuoluline meetod, sest suur hulk komplikatsioone. Stsintigraafia
kõhu- ja vaagnapiirkonna I-kolesterool.
stromaalsete hüperplaasia ja munasarjade gipertekoz:
vereanalüüsi hormoonide - tasemete munasarjade androgeenide on tavaliselt haaratava norm.
tase gonadotropiinidele tavaliselt normaalne - eristusdiagnoosis PCOS on hüperandrogenismist
ravi PCOS:
Pharmacotherapy
A. Medroksüprogesteroon - rakendub hirsutism.20-40 mg / päevas või 150 mg Vnuto intramuskulaarselt 1 kord nädalas 6-12.
B. kombineeritud perooralnye kontratseptiivide - vähendada sekretsiooni steroidhormoonide, vähendada karvakasvu 70% patsientidest, kellel hirsutism, akne ravi, utsranyayut emaka düsfunktsionaalne verejooks. Eelistatakse PC nõrga androgeense toime: desogestreel, gestodeen ja Norgestimaadi. B. Glükokortikoidseid
- deksametozon - 0,25 mg / päevas( vähem kui 0,5 mg / päevas).
G. ketokonasool - 200 mg / päevas - pärsib steroidogeneesile. D.
Spironalakton 200 mg / päevas kuni 6 kuud.- paranemine 70-80% patsientidest - hirsutism;võimaliku rikkumise menstruaaltsükli
Kirurgiline ravi - ebaefektiivsuse ravimtöötluseta:
Kiilu resektsioon kord populaarsemaks, nüüd, see meetod ei ole nii tihti kasutatakse haiglates
B. Laparoscopic munasarjade elektrokoagulatsioon - koaguleeruda( Lõhestab) munasarja 4-8 aspekti elektroodi
Cushingi sündroom:
ACTH-sõltuva
A. narkomaaniaravist - kahjuks paljudel juhtudel, diagnoos väga hilja. Narkomaaniaravist peetakse üha sagedamini Preparaadi operatsiooni asemel iseseisva ravimeetodina. Rakendatud steroidogeneesile inhibiitorid sageli ketokonasooli - 600-800 mg / päevas
B. Surgery - toota eesnäärmeproovi, mis pärast mikroadenoomide( vähem kui 1 cm tuumori suurust) positiivseid tulemusi täheldati 80% patsientidest;koos makroadenoomidega - 50%.
B. Kiiritusravi - tavaliselt ajuripatsi haigusest. Positiivseid tulemusi täiskasvanute 15-25% juhtudest.
ACTH sõltumatu - sageli vaid radiukalny kasvajate ravi neerupealise - operatsiooni järgneb glükokortikoidide ja postoperatiivne mitotani taastekkimise ärahoidmiseks.
Kaasasündinud neerupealiste hüperplaasia:
Deksametozon - mahasurumiseks ACTH sekretsiooni doosis 0,25-0,5 mg / ööpäevas. Töötlemine toimub kontrolli all kortisooli( kui selle tase on vähemalt 2 mg%, siis ravi on efektiivne, ilma täiendava tüsistused hüpotaalamuse-ajuripatsi-telg).
eespool mainitud identifitseerimine haigus ja selle ravi on võimalik isegi emakas( 21-hüdroksülaasi puudulikkus).Deksametozon kohaldatud annuses 20 mg / kg / päevas jagatuna 3 annuseks. Kõrge risk haiguse lapse ravi algab avastamiseks raseduse. Kui loote on mees - tuleb ravi katkestada, kui naine - jätkata. Kui ravi alustatakse enne 9 rasedusnädalal ja enne sünnitust - riski teket patoloogia suguelunditel on palju vähem. See raviskeemi on vaieldav spetsialistid, mis näitab, et suur hulk võimalikke tüsistusi emale üsna madalal Ravi efektiivsuse.
Androgensekretiruyuschie munasarjade ja neerupealiste kasvajad
ainult vähiravis haiglas operatsioon sageli kombinatsioonis kemoteraapiaga, hormoonravi või kiiritusravi. Prognoos ravi sõltub ajast diagnoosi ja milline kasvaja ise.
stromaalsete hüperplaasia ja munasarjade gipertekoz:
Kerge efektiivse munasarjade kiilu resektsiooni. Ehk kasutamine GnRH analoogid. Rasketel patoloogia - võimalusel kahepoolsete munasarjade ablatsioon et normaliseerida vererõhku ja korrigeerimiseks glükoositolerantsuse parandamisel.
Mis tekkimist sümptomid hüperandrogenismist tingimata pöörduda arsti poole. Kõige sagedamini - endokrinoloog või günekoloog, sageli terapeut. Kindlasti põhjalikult aru põhjustab hirsutism ja muud sümptomid, ja vajaduse korral saata spetsialiseeritud haiglas.
Iga endast täielikult ja absoluutselt vastunäidustatud! Lubatud on ainult karvade eemaldamine kosmeetiliste vahenditega.
ennetamine hüperandrogenismist
hüperandrogenismist ei ole spetsiifilisi ennetusmeetmeid. Võti võib sisaldada kinnipidamist tervisliku toitumise ja elustiili. Iga naine peab meeles pidama, et liigne kaalukaotus aitab hormonaalsed häired ja võib põhjustada nii et kirjeldada riigi kui ka paljud teised. Lisaks ei tohiks lüüa spordiga, mis samuti( eriti kui võtta steroid narkootikumid) võib viia hüperandrogenismist.
Taastusravi nõuavad patsientide hüperandrogenismist kasvaja geneesi, on teostatud kirurgilisi ja kemoteraapiat. Lisaks kohustuslikud nõustamine psühholoogi, eriti noored tüdrukud raske hirsutism ja günekoloogiliste probleemidega.
Tüsistused hüperandrogenismist
erinevaid võimalikke tüsistusi kõik haigused on väga suur, nagu eespool kirjeldatud. Võib märkida ainult mõned kõige olulisem:
- Kaasasündinud patoloogia võimalik arenguhäireid, kõige levinum neist - ebanormaalne areng suguelundid.
- metastaaside pahaloomuliste kasvajate - komplikatsioon tüüpilisem neerupealiste kasvajad.
- komplikatsioonid teistele organsüsteeme, mis on kahjustanud hormonaalsed muutused jooksul neerupealiste haigus, ajuripatsi ja munasarjadega: Kroonilise neerupuudulikkusega kilpnäärmehaigus jne
See lihtsa nimekirja nimekiri pole kaugeltki lõppenud, mis räägib arstile õigeaegse üleskutse eest, et ennetada nende rünnakut. Ainult õigeaegne diagnoos ja kvalifitseeritud ravi aitavad kaasa positiivsete tulemuste saavutamisele.
arstide günekoloog-endokrinoloog Kupatadze D.D.