Süsteemne erütematoosluupus - põhjused, sümptomid ja ravi. MF.

Süsteemne erütematoosluupus( SLE) - haigus, mille põhjuseks on häiritud immuunsüsteemi arendada põletikulisi reaktsioone erinevates organites ja kudedes.

Haigus esineb ägenemise ja remissiooni perioodidega, mille esinemist on raske ennustada. Lõplikus, süsteemne erütematoosluupus põhjustab ühe või teise elundi või mitme organi defitsiidi moodustumist.

Naistel esineb süsteemset erütematoosluupust 10 korda sagedamini kui meestel. Haigus on kõige sagedasem vanuses 15-25 aastat. Kõige sagedamini esineb haigus puberteedieas, raseduse ajal ja pärast sünnitust.

põhjustel süsteemne erütematoosluupus

põhjus SLE ei ole teada. Arutletakse mitmete välise ja sisemise keskkonna tegurite, nagu pärilikkus, viiruslik ja bakteriaalne infektsioon, hormonaalsed muutused, keskkonnategurid, kaudne mõju.

• geneetiline eelsoodumus mängib rolli haiguse alguses. On tõestatud, et kui üks kaksikutest on diagnoositud luupuse, suureneb oht, et teine ​​võib haigestuda 2 korda. Selle teooria vastased näitavad, et haiguse arengut vastutav geen pole veel leitud. Lisaks on lastel, kellel vanematel on süsteemne erütematoosne luupus, tekib vaid 5% haigusest.

• kasuks viirus- ja bakteriaalsed teooria ütleb sagedasemaks leiuks patsientidel süsteemne erütematoosluupus Epstein-Barr viiruse. Lisaks on tõestatud, et mõne bakteri DNA võib stimuleerida antinukleaarsete autoantikehade sünteesi.

• Naised, kellel on SLE veres, on sageli hormoonide nagu östrogeeni ja prolaktiini suurenemine. Sageli esineb haigus raseduse ajal või pärast sünnitust. Kõik see räägib haiguse arengu hormonaalse teooria kasuks.

• teadma, et ultraviolettkiirguse mitmeid tundlikel inimestel on võimalik alustada tootmist naharakud autoantikehad, mis võivad põhjustada või süvendada olemasolevat haigust.

Kahjuks ei selgita ükski teooria usaldusväärselt haiguse põhjust. Seetõttu peetakse praegu süsteemset erütematoosluupust polüethioloogiliseks haiguseks.

Sümptomid süsteemne erütematoosluupus

toimel üht või mitut ülalnimetatud faktorid rikke immuunsüsteemi on "eraldava" DNA erinevatest rakkudest. Sellised rakud tunnevad keha kui võõrast( antigeenid) ja kaitsevad neid spetsiifiliste antikehade valkude tootmisel, mis on spetsiifilised nendele rakkudele. Kui antikehad ja antigeenid interakteeruvad, moodustuvad immuunkompleksid, mis on fikseeritud mitmesugustes organites. Need kompleksid põhjustavad immuunpõletiku ja rakkude kahjustuse tekkimist. Spetsiifiliselt on mõjutatud sidekoe rakud. Arvestades lausturustus sidekoe organismis, süsteemne erütematoosluupus patoloogiliseks protsessi kaasatud peaaegu kõik elundid ja koed organismis. Immuunsüsteemi kompleksid, mis kinnituvad veresoonte seinale, võivad põhjustada tromboosi. Tsirkuleerivate antikehade toksiline toime põhjustab aneemia ja trombotsütopeenia tekkimist.

Süsteemne erütematoosluupus tähendab kroonilisi haigusi, mis esinevad ägenemiste ja remissiooniperioodidega. Sõltuvalt esmase näidikud on järgmised variandid haiguse:

• ägeda SLE - avaldub palaviku, nõrkus, väsimus, liigesevalu. Väga sageli näitavad patsiendid haiguse alguse kuupäeva.1-2 kuu jooksul moodustub eluliste elundite lagunemise üksikasjalik kliiniline pilt. Kiiresti areneva kursusega 1-2 aasta pärast surevad patsiendid tavaliselt.
• subakuutne SCR vool - haiguse esimesed sümptomid pole nii tugevad. Alates manifestatsioonist kuni elundite katkestamiseni kulub keskmiselt 1-1,5 aastat.
• krooniline ravi. Palju aastaid on esinenud üks või mitu sümptomit. Kroonilise käigus ägenemise perioodid on haruldased, takistamata seejuures elutähtsaid organeid. Sageli on haiguse ravimiseks vaja minimaalseid annuseid.

Üldjuhul on haiguse esmased ilmingud mittespetsiifilised, kui nad võtavad põletikuvastaseid ravimeid või spontaanselt lahkuvad ilma jälgi. Sageli on haiguse esimene märk ravimi libisevate tiibade kujul, mis lõpuks kaob. Tagasi lükkamise periood, olenevalt voolu tüübist, võib olla üsna pikk. Seejärel võib mõni predispenseeriv faktor( pikaajaline kokkupuude päikese, rasedusega) haiguse ägenemisega, millele järgneb ka remissiooni faas. Aja jooksul lisatakse mittespetsiifilistele ilmingutele elundikahjustuse sümptomeid.Üksikasjaliku kliinilise pildi korral on kahjustatud järgmised elundid.

1. Nahk, küüned ja juuksed .Nahavähk on üks haiguse kõige levinumaid sümptomeid. Sageli sümptomid ilmnevad või intensiivistuvad pärast pikaajalist kokkupuudet päikese, külma ja psühheemootilise šokiga. SLE iseloomulik tunnus on naha ja naha punase nägemise nägu liblikate tiibade kujul.

erüteemi liblikas

Üldjuhul katmata nahal( nägu, Ülajäsemed, piirkonnas "lõhustamine"), on erineva kuju ja suurusega punetus altid perifeerse kasvu tsentrifugaaljõu erüteem Biett. Diskoidne erütematoosluupus iseloomustab välimuse punetus nahal, mis järgneb põletikulise turse, seejärel naha selles valdkonnas on suletud, ja lõpliku lõigud moodustuvad atroofia koos löövet.

diskoidne erütematoosluupus

Taskud diskoidluupus võib esineda erinevates valdkondades, antud juhul me räägime protsessi levitamine. Järgmises ergas ilming nahakahjustused on kapillaaride punetus ja turse ja arvukad melkotochechnye hemorraagia pallid sõrmede, peopesade, jalataldade. Süsteemse erütematoosluupuse juuste katkestamine ilmneb kiilaspäisuses. Küünte struktuuri muutused kuni suuõõne suuõõne atroofia ilmnemiseni haiguse ägenemise ajal.

2. limaskestad. Tavaliselt mõjutab see suu ja nina limaskesta. Patoloogiline protsessi iseloomustab välimuse punetus, moodustamise limaskestast erosioonid( enanthema) ja kergem suuhaavandid( suuhaavandid).Aftoosne stomatiit

Kui lõhesid, erosioonid ja haavandid jääval alal diagnoositud luupus keiliit.

3. Lihas-skeleti süsteem .Liigeste lagunemine toimub 90% SLE-ga patsientidest.

SLE

teise sõrme liigese artriit. Patoloogiline protsess hõlmab väikeseid liigeseid, tavaliselt käte sõrme. Lüüatus on sümmeetriline, patsiendid on mures valu ja jäikus. Liigeste deformeerumine on haruldane. Aseptiline( ilma põletikulise komponendita) luude nekroos on sagedased. Mõjutavad reieluu ja põlveliigese juuksed. Kliinikus on domineerivad alajäseme funktsionaalse puudulikkuse sümptomid. Hingamisaparaadi patoloogilise protsessi kaasamisel tekivad ebastabiilsed kontraktsioonid rasketes olukordades dislokatsioonid ja subluksatsioonid.

4. Hingamise süsteem .Kõige tavalisem kopsupõletik. Pleuriit( vedeliku kogunemine pleuraõõnes) on reeglina kahepoolne, millega kaasneb valu rinnus ja õhupuudus.Äge lupus-pneumoniit ja kopsuverejooks viitavad eluohtlikele seisunditele ja viivad hingamispuudulikkuse sündroomi tekkeni ilma ravita.

5. Südame-veresoonkonna süsteem .Kõige sagedasem on Libman-Sachsi endokardiit koos sagedaste mitraalklapi kaasamisega. Sellisel juhul tekib põletiku tagajärjel klapi klappide lõhenemine ja südamehaiguste tekkimine stenoosi tüübi järgi. Perikardi perikardi lehed paksenevad ja nende vahel võib esineda vedelikku. Müokardiit ilmneb valu rinnus piirkonnas, südame suurenemine. SLE-ga kaasnevad sageli väikesed ja keskmise suurusega anumad, sealhulgas koronaararterid ja ajuarterid. Seetõttu on SLE-ga patsientidel peamine surmapõhjus surm, isheemiline südamehaigus.

6. Neidne .SLE-ga patsientidel, kellel on protsessi kõrge aktiivsus, moodustub luupuse nefriit.

7. Närvisüsteem .Sõltuvalt haigestunud piirkonnast esinevad SLE-ga patsientidel mitmesugused neuroloogilised sümptomid, alates migreeni peavalust kuni mööduvate isheemiliste atakkide ja insultidega. Protsessi kõrge aktiivsuse perioodil võivad esineda epilepsiahooge, korea, aju ataksia. Perifeerne neuropaatia tekib 20% -l juhtudest. Kõige dramaatilisem nähtus on nägemiskaotusega optilise neuriit.

diagnoosimine süsteemne erütematoosluupus

diagnoosi SLE pidada tõendatuks juuresolekul 4 või enam 11 kriteeriumi( American Reumatoloogia Association, 1982.).

Erythema tüüpi liblika	Fikseeritud erüteem( lame või kõrgendatud) põskedel, kellel on kalduvus levida nasolabial voldid.
Discoid lööve	kõrguvad erütematoosseid kahjustusi millel on tihedalt suletav soomused ajas Nahaatroofia ja löövet.
Valgustundlikkus	Ilmub või tugevdab löövet päikese käes.
Suu limaskesta ja / või ninaverejooksu	haavandid Tavaliselt valutu.
Artriit	Vähemalt kahe liigeste puudulikkuse esilekutsumine turse ja valulikkus.
serosiit	Pleuriit või perikardiit.
	Neerud kahjustus on üks järgmistest ilmingud: perioodilise suurenemise uriinivalgu ja 0,5 g / päevas või kindlakstegemise silindrid uriinis.
kesknärvisüsteemi kahjustus	Üks järgnevatest ilmingutest: konvulsioonikahjustused või psüühoo- gid, mis ei ole seotud teiste põhjustega.
hematoloogilised hälbed	Üks järgmised ilmingud: hemolüütiline aneemia, lümfopeeniast, trombotsütopeenia või mis ei ole seotud mõne muu põhjuse tõttu.
Immuunsüsteemi häired	Identification LE-rakud või antikehade dsDNA seerumis või antikehade Smith-antigeeni või valepositiivseid Wassermann reaktsiooni, jätkates 6 kuud ilma Treponema pallidum.
Antinukleaarsed antikehad	Antinukleaarsete antikehade tiitri tõus, mis ei ole seotud teiste põhjustega.

Immunoloogilised testid mängivad olulist rolli SLE diagnoosimisel. Antinukleaarse faktori puudumine vere seerumis muudab SLE diagnoosi kaheldavaks. Laboratoorsed andmed põhinevad haiguse aktiivsuse määral.

Kuna aktiivsuse tase suureneb, suureneb uute elundite ja süsteemide kahjustamise oht ning olemasolevate haiguste süvenemine.

Valuutakursside klassifikatsioon vastavalt tegevuse ulatusele.

Süsteemse erütematoosluupuse

ravi Ravi peaks patsiendile võimaluse korral olema sobiv. Hospitaliseerimine on vajalik järgmistel juhtudel:

• püsiva temperatuuri tõus ilma nähtava põhjuseta;
• eluohtlike seisundite korral: kiire progresseeruv neerupuudulikkus, äge pneumoniit või kopsuverejooks.
• neuroloogiliste tüsistuste ilmnemisega.
• vereliistakute, punaste vereliblede või vere lümfotsüütide arvu märkimisväärne vähenemine.
• juhul, kui SLE ägenemist polikliinikus ei saa ravida.

Süsteemse erütematoosluupuse raviks ägenemise ajal kasutatakse teatud skeemi järgi laialdaselt hormonaalseid ravimeid( prednisolooni) ja tsütostaatikume( tsüklofosfamiidi).Kui luu- ja lihaskonna organite kahjustused, aga ka koos temperatuuri tõusuga, on ette nähtud mittesteroidsed põletikuvastased ravimid( diklofenak).

Elundi haiguse piisavaks raviks on vajalik selles valdkonnas konsulteerimine.

Prognoos elule SLE õige ja õige ravi on soodne. Selliste patsientide viieaastane elulemus on umbes 90%.Kuid SLE-ga patsientide suremus ületab üldisest elanikkonnast kolm korda. Ebasoodsate prognooside tegurid on varase haiguse alguse, meessoost soo, luupuse nefriidi arengu, protsessi kõrge aktiivsuse, nakkuse kinnitumise.

doktoriarst Sirotkina EV