Mis on histiotsütoosi ohtlik lastel ja kuidas seda ravitakse?

Langerhans'i rakkude histiotsütoos on makrofaagide või histiotsüütide looduslike proliferatsiooniprotsesside tähistatud rühm. Langerhansi dendriitrakud leiduvad enamikes lümfiide ja epiteeli kudedes, kuid enamasti esinevad epidermis. Laste histiotsütoos võib esineda igas vanuses.

Selle haiguse mitmesugused tüübid:

• hüsikootiline lümfoom - on haruldane, erineb pahaloomulisest haigusjuhtumist;
• Histiotsüütide proliferatsioon on haiguse absoluutne healoomuline liik.

Nende kahe vormi keskel on väike haruldaste haiguste liigitusrühm, mida nimetatakse "Langerhans'i rakkude histiotsütoosiks".Need haigused olid minevikus osa histiotsütoosi X rühma ja olid jagatud kolmeks vormiks:

1. Hend-Schuller-Christian haigus;
2. Eosinofiilne granuloom;
3. haigus Lögger-Sive.

Nüüd näitavad need vormid sama haiguse erinevaid tunnuseid. Vastavalt meie aja klassifikatsioonile tuvastatakse histiotsütoos Langerhans ühes kolmes kliinilisest ja morfoloogilisest liikist:

• ägeda levinud kujul;
• Ühtse või multifokaalse vormi kujul;
• levitatud äge histiotsütoos.

Tavaliselt toimub Langerhansi histiotsütoos lastel kuni kahe aasta jooksul ja seda täheldatakse harva täiskasvanutel.

kliinilise pildi haiguste lastel avaldub välimus nahalööve meenutav seborroiline. Lisaks suure osa patsientide histiotsütoos lümfadenopaatia, hepatosplenomegaalia, kopsuhaigus, samuti osteolüüsi koldeid luudes.

lai luuüdi infiltratsiooni ja organite kaasnevad sageli aneemia, põletik keskkõrvas, trombotsütopeenia ja mastoidiit.Üldiselt võib seda kliinilist pilti täheldada ägeda leukeemiaga. Kui lapse haigust ei ravita, hakkab surmaga lõpptulemus kiiresti toimuma.

Pooli selliste patsientide elu võib intensiivse kemoteraapiaga pikendada kuni viis aastat. Haigust iseloomustab Langerhansi rakkude histiotsütoos multifokaalne infiltreerub rakud luuüdis, mille tulemusena järkjärguliseks laiendamiseks ja hävitamine ümbritsevatesse kudedesse.

Lisaks histiotsüütidele on olemas ka plasmarakud, eosinofiilid, neutrofiilid ja lümfotsüüdid. Nendest rakuelementidest erinev eosinofiilide arv varieerub mõõdukatest( lahtmatutest rakkudest) kuni tohutu( populatsioonid välimiste kujul).Selle protsessi käigus tahes mõjutatud luu, kuid kõige sagedamini kogum kolju, reie-, ribid, samuti multifokaalne ja koldelise histiotsüütilist infiltraadid määratletud maos, kopsud ja nahka.

Peamised sümptomid:

1. Lööve peanahal;
2. Kõrge kehatemperatuur;
3. Lööve välise kõrva kanalis;
4. Keskkõrva põletik;
5. mastoidüüli ägenemised;
6. põletikulised hingamisteed. Nimetatud haiguste raviks

haiglas ägeda haiguse kulg, manustatakse glükokortikoidide kombineeruvad tsütostaatikumide( hlorbutin, leykeran, vinkristiin).

Leukeraani manustatakse 0-l, 1 mg / kg võetakse iga päev sisse, võttes 2 nädalat, seejärel 2-nädalane paus. Vinkristiin 1,5 mg üks kord nädalas. Viige läbi sellist ravi kuni kümme tsüklit. Peamine ravi kõigil juhtudel on kombineeritud sümptomaatilisega( vitamiinid, hüpotüasiid, hüpofüüsi tagakülje ravimid).Efektiivsuse näideteks on tümosiin( tümaliin) ja dekari( levamisool).

Vinkristiin 1,5 mg üks kord nädalas või 0,1 mg / kg leukeraani iga päev 2 nädala jooksul, millele järgneb 2-nädalane paus. Sellised ravitsüklid viiakse läbi umbes 10 korda. Hend-Schüller-Krischeni ja Taratynovi haigustega, kui siseorganeid ei kahjustata, tehakse vähem intensiivset ravi. Igal juhul on peamine teraapia koos sümptomaatilisega. Dekaari ja tümosiini efektiivsuse kohta on märke.

Taratynovi ja Hend-Schüller-Krischeni haigused on ravi alguses soodsamad kui Abta-Letterer-Siwa haigused, mis avastatakse õigeaegselt.