Huntingtoni tõbi - raskekujulise haiguse käigu tunnused ja ravi

Üks tänapäevasemaid haigusi on Huntingtoni tõbi. See on aju pärilik patoloogia. Seda iseloomustab inimese psüühika häirete liigutamine koreetilise hüperkineesiaga.

See haigus on haruldane. Statistiliste andmete kohaselt on levimus ligikaudu üks juhtum kümne tuhande inimese hulgale.

Häiriv haigus

Väga imelik ja salakaval Huntingtoni tõbi mõjutab nii väikseid lapsi kui eakaid inimesi. Kuid kõige sagedamini esinevad esimesed ilmingud patsiendil vanuses 28-50 aastat.

Haiguse tunnused

Meditsiinilised valgustid on juba mitu sajandit jõudnud selle kummalise ja üsna kohutava geneetilise defekti põhja poole. Täna arvatakse, et Huntingtoni tõve aluseks on kolmekordse geneetilise koodi pikkus. Selle taustal ilmneb närvirakkudes patoloogiline valk ja areneb. Aja jooksul suureneb metaboolne häire rakus, mis põhjustab biokeemilisi häireid inimese ajus.

Riskirühm

Huntingtoni tõbi pärineb lastel vanematelt, kes on muteerunud geeni kandjad. Arstid ütlevad, et haigus on võrdselt edastatud meeste ja naiste lastele.

Sageli ilmnevad esimesed Huntingtoni korea tunnused isegi siis, kui inimene kasvab ja saab perekonna. Esimeste sümptomite keskmine vanus on kakskümmend kaheksa kuni kolmkümmend viis aastat. Kõige kohutavam on see, et selleks ajaks muteerunud geen võib juba "paika panna" patsiendi ühe lapse kehasse.

Mõnel juhul ilmnevad haiguse sümptomid juba noorukieas.

Huntingtoni tõbi lõpeb sageli patsiendi surmaga. Kuid surmav tulemus ei tulene sümptomite suurenemisest, vaid kaasnevate kõrvalekallete taustast.

Ligikaudu kakskümmend protsenti patsientidest enesetappu. See juhtub kümnes ja kahekümnendal aastal pärast Huntingtoni korea esimeste märkide ilmumist.

Manifestatsiooni tunnused

Huntingtoni tõbi avaldub järk-järgult. Esimest etappi iseloomustavad ainult väikesed muutused patsiendi isiksuses. Ka patsiendi füüsilised oskused ja kognitiivsed võimed mõjutavad mõningaid muutusi.

Haiguse esinemine Horeignoni korea esialgses faasis ilmneb halvendavatel liikumistel, mida patsient ei suuda kontrollida. Esimesel etapil avaldub korea kujul:

1. Mõned liikumised, millel puudub loogiline järjestus ja lõpetamine.
2. ärevuse suurenemine.
3. Nägemisorganite spasmilise liikumise aeglustumine.
4. koordineerimiste rike.

Mõned patsiendid liiguvad kiiresti, teised - vastupidi, tunduvad kõrvalistele inimestele mõnevõrra "inhibeeritud".Patsiendi kõne kaotab selle arusaadavuse, ja pärast lihaste kontrollimisega seotud funktsioonide kaotamist algab gravitatsiooni staadium. Selle taustal on patsiendil tõsised neelamis- ja närimisraskused. Seoses nägemisorganite kiire liikumisega hakkab inimene süvenema unetust ja muid unehäireid.

Vaimsed häired

Kuna patoloogiline seisund areneb, rikutakse abstraktset mõtlemist. Järk-järgult kaotab patsient võimaluse planeerida oma tegevusi. Sageli muutub ta järsult, ignoreerib eeskirju, mida ta püüdis varem kinni pidada. Ka oma tegevuste adekvaatne hindamine kaob.

Järgmine samm on vähendada mälu.

Patoloogilise mälukaotuse taustal kannatab patsient:

• depressiivsete manifestatsioonide tõttu;
• paanikahäire;
• kinnisideed.

Isik muutub enesekesksemaks, väga murelikuks ja sageli agressiivseks. Aja jooksul on tal probleeme tema lähedaste tunnustamisega. Sõltuvalt patsiendi patoloogilistest kalduvustest võimendatakse tema puudusi. Grimassimise, agressiivsuse ja kalduvuse suunas täiesti metsikutest tegudest ja sunnitud elanikest, kes elasid sajandeid tagasi Huntingtoni tõvega inimestele, kellel oli kurat.

Haiguse kestus

Horea Huntington võtab keskmiselt umbes viisteist aastat. Kui sümptomid ilmnevad enne, kui jõuavad 25-aastasele inimesele, siis muutub patoloogia üle 8 aasta.

Selle anomaalia epileptilised krambid ei ole iseloomulikud. Harvadel juhtudel esinevad need kõige varem.

4.-5. Kümnendi jooksul ilmnevad progresseeruva koreoartroosi sümptomid, millega sageli kaasnevad katsed rahuldada tulemusi eluga.

Haiguse käigus võib isikule määrata teatud puuete rühma. See on tingitud tõsistest motoorilistest ja vaimsetest häiretest.

Diagnostika ja ravi

Spetsialist saab teha õige diagnoosi, mis põhineb konkreetsetel sümptomitel, mis häirivad patsienti. Diagnoosi selgitamiseks määratakse patsiendile CT ja MRI läbimine. Uuringu käigus kohustub spetsialist eristama Huntingtoni tõbe Parkinsoni tõve ja Wilsoni tõvega.

Puudub spetsiifiline ravi, mis hõlbustab patoloogilise seisundi arengut, kuid kahjuks pole seda veel olemas. Kuid hüperkineesi pärssimiseks võib arst määrata neuroleptikumide manustamist.

Kui haigusega kaasneb patsiendi surunenud seisund, anti antidepressandid. Samuti antakse patsiendile psühhoteraapia protseduurid.

Nagu artikkel? Jagage sõprade ja tuttavatega: