Seerumvalkude immunoelektroforees

Vere seerumis esinevad paraproteiinid tavaliselt puuduvad.

Immunoglobulinopatii või gammapaatia Ühendatud suurt rühma patoloogilisi seisundeid, mida iseloomustab või polüklonaalne hüpergammaglobulineemia mo-noklonalnoy. See koosneb kahest lg raske( H) ahelast( molekulmassiga 50000) ja kaks kerget( L) ahelast( molekulmassiga 25000).Ahelad on ühendatud disulfiidsildadega ja koosnevad struktuurid, mida nimetatakse domeenide( H - 4, L -from 2 domeenid).Toimel proteolüütiliste ensüümide Ig jagati fragmentideks

te: Fc-fragmendi ja Fab fragment. Raske ahela inimese Ig viielt konstruktsioonilised mis kujutavad tähed kreeka tähestiku. Need vastavad viis klassi Ig - G, A, M, D, E. Kerged ahelad esindatud kahe struktuurilt erinevad teostused: k( kappa) ja X( lambda), mis vastavad kahte tüüpi iga Ig klassi. Igas Ig molekulis on nii raske kui ka kerge ahel identsed. Kõigil inimestel on üldjuhul Ig kõigist klassidest ja mõlemast tüübist, kuid nende suhteline sisu ei ole sama. Molekulide ja X-de suhe erinevates Ig-klassi klassides ei ole samuti sama. Rikkumiseni suhtarvud Ig või nende fragmentidest mängib olulist rolli diagnoosimises monoklonal immunoglobulinopaty-mine. Monokloonsed

immunoglobulinopatiya( paraproteinemiaks) - sündroomist, mis väljendub kogunemine seerumis ja / või uriini kõigist patsientidest homogeense füüsikalis-keemilised ja bioloogilised parameetrid Ig või nende fragmente. Monokloonsed Ig( paraproteiinidega, M-valgud) - toote sekretsiooni Üksikklooni B lümfotsüütide( Pplasmarakkusid), ning seetõttu on tegemist struktuurselt homogeense kogumi molekule, mille raske ahela klassi( alaliik) sama tüüpi kerge ahela ja varieeruvat regiooni sama ülesehitusega. Monoklonaalsed immunoglobuliinopaatiad jagunevad tavaliselt healoomulisteks ja pahaloomulisteks. Healoomuse monoklonaalne gammopaatia vormide leviku Pplasmarakkusid juhitakse( võimalik, et ka immuunsüsteemi) nii, et kliinilised tunnused puuduvad. Pahaloomuliste vormid kontrollimatu levik lim-foidnyh või Pplasmarakkusid, mis viib kliinilise pildi haigus. Klassifitseerimine monokloonne immunoglobulinopaty toodud tabelis. .

Tabel klassifitseerimine monokloonne immunoglobulinopaty

Tabel klassifitseerimine monokloonne immunoglobulinopaty

immunoelektroforeesi seerumivalkude võimaldab tuvastada mo-noklonalnye( patoloogiline) IgA, IgM, IgG, H ahelat ja L, paraproteiinidega. Tavalistes elektroforeesi normaalse Ig, teistsuguste omaduste, asuvad ala paigale moodustamaks platoo või lairiba. Monoklonal laiust Ig sest tema homogeensus rändavad peamiselt Y tsoonis, vahetevahel valdkonnas p, ja isegi piirkonnas, kus need moodustavad suure piigi või selgelt piiritletud rada( M-gradient).

Hulgimüeloom( haigus Rustitskogo Calera) - kõige sagedasem pahaloomuliste hematoloogiliste kasvajate paraproteinemic;see näitab mitte harvem kui krooniline müeloidne ja lümfoidne leukeemia, Hodgkini lümfoomi ja äge leukeemia. Müeloomi poolt sekreteeritava patoloogilise lg klass ja tüüp määravad haiguse immunokeemilise variandi. Sageduse klasside ja patoloogiliste Ig müeloomi korreleerub üldiselt suhe ja tüübid klassidesse normaalse Ig tervetel indiviididel( tabel.).

Koos sisalduse kasvades patoloogiliste Ig patsientide seerumis Multiipelmüeloomi määramisel tavaliselt Ig kontsentratsioon väiksem. Kogu valgu sisaldus on järsult suurenenud - kuni 100 g / l. Meetod Aktiivsuse G-müeloomi plasma cell mõõta mitmeid-landi sternaalse punktkeratopaatia, kontsentratsioon kreatiniin ja seerumi kaltsiumisisaldus( kaltsiumi suurendada nende näitab haiguse progresseerumise).Kontsentratsioon M-valgu( uriiniga nimetatakse Bence Jones'i valk) toimib kriteeriumi hindamiseks haiguse progresseerumise näiteks A-müeloomi. Kontsentratsioon paraproteiiniga seerumis ja uriinis varieerub haiguse kulgu mõjul teraapias.

Et arm hulgimüeloomi diagnoosi nõuab esinemist järgmiste kriteeriumide [DeVita V. T. et al., 1989].

Suured kriteeriumid

1. Plasmapatsütoom, mis põhineb biopsia tulemustel.

2. Plasmotsütoos punases luustikus( üle 30% rakkudest).

3. monokloonne piigid( patoloogiline) Ig seerumiproteiin elektroforees: 35 g / l IgG piigi või suurem kui 20 g / l IgA tipp. Eritumine k ja lambda ahelate koguses 1 g / dl või enam, mida eristab uriiniga elektroforeesi patsiendi ilma amüloidoosis.

Väikesed kriteeriumid

1. plasmacytosis luuüdi rakkudes 10-30%.

2. Peak siga seerumi koguses alla eespool.

3. Loomade luude kahjustused.

4. Tavaline IgM kontsentratsioon on alla 0,5 g / l, IgA alla 1 g / l IgG või alla 0,6 g / l.

Tabel Key immunokeemilisi teostuste hulgimüeloom ja nende omadusi

Tabel Key immunokeemilisi teostuste hulgimüeloom ja

iseloomuliku seadmise hulgimüeloomi diagnoosi nõuab vähemalt üks suur ja üks väike kriteerium või kolm väikest kohustuslikud juuresolekul kriteeriumid ära toodud punktides 1 ja 2.Et määrata

müeloomi etapp kasutab standardiseerida Durie-Salmon süsteemi, mis kajastab maht kasvajakolde( tabel.) [Munker R. et al., 2000].Kõik rühmad

hulgimüeloomidega jagatud alaklassideks olekule neerufunktsiooni: A - kontsentratsioon seerumi kreatiniinisisalduse alla 2 mg%( 176,8 umol / L), B - 2 mg%.Müeloomi kõrges kontsentratsioonis b2-mikroglobuliini seerumit( üle 6000 ng / ml) näitab halva prognoosiga, samuti kõrge aktiivsus LDH( üle 300 RÜ / L, kujutades reaktsiooni temperatuuril 30 ° C), aneemia, neerupuudulikkus, hüperkaltseemia, hüpoalbuminaemia ja suur kasvaja maht.

kopsuhaigus ketid( Bence-Jonesi Müeloomi) moodustavad umbes 20% müeloomi. Kui Bence Jones'i müeloomi loonud üksnes vaba kerged ahelad uriinist( Bence-Jonesi valk) puudumisel patoloogilise seerumi Ig( M gradient).Tabel

etapid hulgimüeloomirakkude

Tabel etapid hulgimüeloomirakkude

Rare immunokeemilisi teostused hõlmavad mitte-müeloomi müeloomi paraproteiinidega mille juures saab tuvastada üksnes tsütoplasmas müeloomirakkudele ja diklonovye müeloomi ja müeloomi-M.

Waldenströmi makroglobulineemia - subleukemic krooniline leukeemia, B-rakuline päritoluga morfoloogiliselt esindajad lümfotsüüdid, plasma rakud ja kõik üleminekuperioodi vorme rakud sünteesivad RIgM( makroglobuliinis).Kasvaja vähese pahaloomulisuse määr. Luuüdis vohamist avastamiseks väikeste basofiilset lümfotsüüte( plasmatsütoidsetes lümfotsüüdid) arvu suurenemine nuumrakud. In electrophoregram seerumivalkude paljastada M-gradient tsoonis b- või y-globuliinid, vähemalt paraproteiiniga ei migreeruda elektriväljas püsides kohas. Immuunheemiliselt esindab ta PIgM ühte tüüpi kerge ahela. Seerumikontsentratsiooni RIgM Waldenströmi makroglobulineemia ulatub 30-79 g / l. In 55-80% patsientidest näidata Bence Jones'i valk uriinis. Normaalse Ig kontsentratsioon veres väheneb. Neerupuudulikkus areneb harva.

lümfoomid. Kõige sagedamini registreeritakse IgM eritavate lümfoom, Teiseks on hõivatud paraproteinemic lümfoom eritamise IgG, IgA-lümfoom paraproteinemiaks tuvastasime väga harva. Vähendamist normaalse Ig kontsentratsioonid( tavaliselt vähemal määral) on Lim-fomah salvestatud enamikul patsientidest. Haigused

raske ahela - B-raku kasvaja lümfisüsteemi koos monoklonaalsete fragmendid raske ahela Ig. Kehvade ahelate haigused on väga haruldased. On olemas 4 tüüpi raske ahela haigus. Raske ahela haigus esineb tavaliselt meestel nooremad kui 40 aastat, see iseloomustab laienemist maksa, põrna, lümfisõlmede turse Pehmesuulae ja keele, punetus, palavik. Luude hävitamine reeglina ei arene.seerumglobuliin kontsentratsioon ebanormaalse madal, normaalne ESR.Luuüdis paljastada lümfoidrakku ja Pplasmarakkusid erinevate küpsust. Haigus läheb kiiresti ja lõpeb surmaga mõne kuu jooksul.raske ahela haigus avastatakse peamiselt vanemad inimesed, see on sageli avaldub hepatosplenomegaalia. Substraadi kasvaja - erineva küpsusastmega lümfoidsed elemendid. Kirjeldatud on üksikuid raske ahela haiguse 8 juhtumeid, mis toimuvad müeloomina. Haiguste raskete ahelate samuti - kõige levinum, mis arendab peamiselt laste ja isikute alla 30 aastat, 85% juhtudest registreeritud Vahemere. Immunoelektroforeesi seerumis ja uriinis - ainus meetod haiguse diagnoosimiseks, kuna klassikalise gradient-M mõju electrophoregram seerumivalkude sageli olematu.

Jet paraproteinemiaks esineda juuresolekul geneetilise eelsoodumusega vastuseks bakteriaalsed ja viirusnakkused( hepatiit, CMV infektsioon) või parasiitinfestatsioon( leismanioos, toksoplasmoosi, schistosomiasis).See vorm monokloonsete immunoglobulinopatii registreeritud elundi siirdamise, töödeldes tsütostaatikumid, pärilik või omandatud immuunpuudulikkus. Mööduv paraprotei-nemii iseloomustab madal kontsentratsioon seerumis siga, vähene valgu ja jälgede Bence-Jonesi uriiniga.

Associated paraproteinemiaks kaasneb paljude haiguste patogeneesis mis mängivad rolli immuunkaitsemehhanisme: autoimmuunhaigused, kasvajad, kroonilisi infektsioone. Need haigused hõlmavad AL-amüloidoosi ja krüoglobuliiniumi.

idiopaatiline paraproteinemiaks esineda eakatel ja võib predmielomnye riik. Sellistel juhtudel põhjalikku uurimist avastamiseks algfaasis haiguse ning pikaajalise järelkontrolli.

healoomulised paraproteinemiaks Sümptomid hõlmavad: vähene Bence-Jonesi valgu kontsentratsiooni muutuste normaalsete Ig arv Pplasmarakkusid luuüdis punktkeratopaatia vähem kui 15%, vähemalt 20% lümfotsüüdid, seerumi paraproteiiniga kontsentratsioon on alla 30 g / l.