Trombotsüütide agregatsioon ristotsetiiniga
von Willebrandi faktori aktiivsuse standardväärtused on 58-166%.
von Willebrandi faktor sünteesib endoteelirakke ja megakarüotsüüte. See on vajalik trombotsüütide normaalseks adhesiooniks ja on võimeline VIII faktori poolväärtusaega pikendama. Faktor VIII vereplasmast hüübimist - antihemofiilseks globuliini A - tsirkuleerib veres kompleks kolmest subühikust, mida tähistatakse VIII-k( kalgendavate unit), VIII-AH( peamine antigeense marker) ja VIII-vWF( von Willebrandi faktorit seostatakse VIII-Ar)Arvatakse, et von Willebrandi faktor, reguleerib sünteesi koagulatsiooni antihemofiilseks globuliini A( VIII-a) ja on seotud veresoonte-trombotsüütide hemostaas.
von Willebrandi tõbi - pärilik haigus, mida iseloomustab suurenenud kestuse verejooksu vähendamine howling ristotsetiiniga-kofaktorit aktiivsuse ja vähenenud( erineval määral) faktor VIII hüübimisaktiivsusega. Haiguse kliinilised ilmingud on sarnased trombotsütopeeniaga patsientidega. Kuid patsientidel, kellel on VIII faktori aktiivsuse oluline vähenemine, võib täheldada hematoome ja hemartroole.
Põhineb laboriuuringule struktuuri määramiseks ja aktiivsuse von Willebrandi faktorit, eristada järgmisi vorme haigus.
■ I tüübi( 70% kõigist juhtudest) iseloomustab kerge langus-ristotsetiin kofaktorit( von Willebrandi faktor) ja hüübimisaktiivsusega( VIII-k) normaalsetel makromolekulaarsete struktuuri von Willebrandi faktor.
■ II tüüpi: see põhineb selektiivse puudust vWF kõrgmolekulaarsed polümeerid tõttu ebakorrapärasuse struktuur vastab valgule.
Liik MF võimsus on põhjustatud vastastikmõju von Willebrandi faktori ja vereliistakute ja trombotsüütide agregaatide suurenenud kliirens tulemusi trombotsütopeenia.
■ III tüübi iseloomustab raskekujuline kvantitatiivse puudust von Willebrandi faktor, mis viib kliiniliselt olulise vähenemise VIII faktori aktiivsust( VIII-a).
sisu von Willebrandi faktor määratakse nendel juhtudel, kui verejooksude ajal trombotsüütide arv on lähemal normväärtuse, ja seal ei ole arusaadavatel põhjustel trombotsüütide funktsioonihäire. Hindamaks von Willebrandi faktorit määramise kvantitatiivne sisaldus von Willebrandi faktori( uurimused ristotsetiiniga-kofaktorit aktiivsus) uuriti ristotsetiiniga indutseeritud trombotsüütide aglutinatsiooni ja vWF antigeense struktuuri sarnasus VIII faktorile( VIII-vWF).
määramine trombotsüütide agregatsiooni ristotsetiiniga plasma kasutatakse kvantifitseerida von Willebrandi faktor. Ristotsetinaalse agregatsiooni astme ja von Willebrandi faktori koguse vahel oli lineaarne suhe. Meetod põhineb selle
võimetel joonisel fig. Trombotsüütide agregatsiooni ja trombotsüütidega manustamise punktid
Joon. Võimalusi trombotsüütide agregatsiooni ja rakenduspunkt trombotsüütide agregatsiooni pärssivate ainetega
antibiootikumi( ristotsetiiniga) stimuleerida in vitro koostoime von Willebrandi faktori vereliistakute glükoproteiini Ib. Enamikul juhtudel von Willebrandi haiguse rikutakse ristotsetiiniga-ar-regatsii normaalsetes vastuseks ADP, kollageeni ja adrenaliini. Rikkumine ristotsetiiniga-liitmise ja selgitada macrocytic trombodistrofii Bernard-Soulierin( puudumisel trombotsüütide agregatsiooni ristotsetinovoy membraani retseptor).Diferentseerumiseks testi kasutatakse lisandiga vereplasma normaalne: Willebrandi haiguse pärast lisades vereplasma normaalne ristotsetiiniga Agregatsioonivastast normaliseeritud, samal ajal kui Bernard-Soulierin sündroom, mis tekib.
uuringus võib kasutada ka diferentsiaaldiagnoosimist hemofiilia A( VIII faktori defitsiit) ja von Willebrandi tõve korral. Hemofiilia drastiliselt vähenenud sisaldus VIII-a ja VIII-vWF sisaldus on normi piires. Kliiniliselt on see erinevus avaldub ka asjaolu, et hemofiilia esineb gematomny tüüpi veritsemise suurenemine ja von Willebrandi haigus - petehhiaalsed-gematomny [Ogston D., Bennett B., 1977].
ristotsetiiniga indutseeritud trombotsüütide aglutinatsiooni vähenes enamikul juhtudel von Willebrandi haigus, välja arvatud tüüpi PV.
antigeense struktuuri von Willebrandi faktorit teguriga seotud VIII( VIII-vWF), tuues esile erinevad immunoloogiliste meetoditega, kuid jaotus von Willebrandi faktorit molekulaarse suuruse määrab agarooselektroforeesiga. Neid katseid kasutatakse von Willebrandi tõve kindlakstegemiseks.
Trombotsüütide agregatsiooni uuring erinevate indutseerijatega toimub mitte ainult trombotsüütide agregatsiooni funktsioonide kõrvalekallete avastamiseks. See uuring võimaldab hinnata anti-trombotsüütide teraapia efektiivsust, valida ravimite individuaalseid annuseid ja jälgida ravimeid. Joonisel fig.loetletud on peamised trombotsüütidevastased ravimid ja nende kasutamise punktid.