Krooniline müeloidne leukeemia
- tuumori tuleneb pluripotentsed tüvirakud, mis andis patoloogilist protsessi hõlmaks seda haigust rakulised elemendid kõigi ridadega vereloomet. Kinnitab sellisest seisundist patognoomilise kroonilise müeloidse leukeemia ebanormaalse Ph-kromosoomi peaaegu kõigis jagunevad rakud müelopoeesis( granulotsüüdid monotsüüdid, Megakarüotsüütides, eritrokario-tsitah)( in 88-97% patsientidest) ja lümfoblastse kriisid avastamisega Ph-kromosoomi blastrakud.
ajal krooniline müeloidne leukeemia on kolm etappi:
■ Slow või kroonilises faasis kestab tavaliselt umbes 3 aastat.
■ faasi kiirendus kestab 1-1,5 aastat. Sobiva raviga saate haiguse tagasi krooniliseks faasiks.
■ lõppfaasi - faasi kiirendus või lööklaine kriisi( 3-6 kuud), mis tavaliselt lõpeb surmaga.
Vaatamata lüüasaamist luuüdi, põhi prolüüljäägiks feriruyuschim idu iseloomustab piiramatu kasvu kroonilises faasis kroonilise müeloidse leukeemia, on granulotsüütide. Tootmiskulude suurenemist megakarüotsüüdide ja erythrokaryocytes nõrgemini, siis on vähem levinud.
krooniline müeloidne leukeemia omapärane peamiselt leykemiches-sti versioon praegune. Kroonilises faasis, leukotsüütide arvu perifeerses veres ulatub 20 kuni 500h109 / l vasaku nihkega leukotsüütide müelotsüüte, promüelotsüüdid ja müeloblastidega üksus. Summa müeloblastidega ja promüelotsüüdid vähem kui 15%.Oluliseks tunnuseks hematoloogia ilmumist isegi algstaadiumis haiguse, - suurenenud sisalduse basofiile ja eosinofiilide erineva küpsuse( basofiilset, eosinofiilse Association).Kui number ebaküpsete vorme( müelotsüüte, metamüelotsüüte) on madal( 10-15% kõigist gra-nulotsitov) kui diferentsiaaldiagnoosile koos ley kemoidnoy reaktsiooni müeloidse tüübist.
kroonilises faasis kroonilise müeloidse leukeemia iseloomustab hüperplaasia luuüdi. Märkus ilmeka ülekaal granulotsütopoeesi( leykoeritroblasticheskoe suhe suurem kui 4: 1).Hulgas granulotsüütide domineerivad noorte vormid - müeloblastidega, promielo-cytes, müelotsüüte. Varasematel haiguse staadiumist võib kombineerida eosinofiilide hulga suurenemise ja basofiilidel. Aeg-ajalt areneb erütropoeesi rõhumine. Number megakarüotsüüdide haiguse varases staadiumis normaalne või isegi suurenenud. Morfoloogia granulotsüütide kroonilise müeloidse leukeemia on järgmised omadused: rikkalik sageli esile kõik või väga lahja teralisus promüelotsüüte ja medullocell-se;tsütoplasmas tihti märke ebaküpsuse erinevate basofiilidcga s;mõnikord täheldatud erinevust arengus tuumas ja tsütoplasmas;väga iseloomulik anisotsütoosile. Granulopoeetiliste rakkude küpsemine on normaalne. Järsult vähenenud sisaldus alkaliinfosfataasist kõige küpse leukotsüüdid. Aneemia ei kohaldata tüüpiliste tunnustega
esimese etapi haiguse arengut, ning enamikul juhtudel tekib siis, kui pro-progresseerumist protsessi. Kuid mõnikord algusest öelda alanormaalne näitajad kontsentratsioon Hb. Aneemia on normotsüütiline ja normo-hromiline. Päritolu aneemia ei saa välistada mõju hüperplastilistes põrn, samuti peidetud voolu hemolüüsi. Vereliistakute arvule normaalne või kõige kõrgemal pikema ajavahemiku haiguse, trombotsütopeenia, esineb lõppfaasi või tulemusena kemoteraapiat. Megakarüotsüütide malodolchatye et mononukleaarsed mikrovormile, nende arv suurenes.
kiirenduse faasis kroonilise müeloidse leukeemia iseloomustab kasutades samu ravil on võimatu säilitada kliiniliselt stabiilne ning hematoloogilised parameetrid: kalduvus järkjärgult suurendada leukotsüütide arv;väheneb suurenevate annustega ravimainega, leukotsütoos tõuseb kiiresti tema nõrgeneb. Hinnatõus müelotsüüte ja metamüelotsüüte sisu veres, mõnikord ilmuvad üksuse promüelotsüüte ja hävitamine, sageli tähele hyperthrombocytosis( trombotsüütide arv võib suurendada 1500-2000h109 / l ja vanemad).
lõpufaasis kroonilise müeloidse leukeemia omandab tunnustega pahaloomuline kasvaja - monoklonovaya kasvaja muundada poliklono - käes on uus rakupopulatsioon( blastrakud või suure hulga basofiile, monotsüüdid), mis järk-järgult omandab iseärasusi veelgi suurema atypia( suuruse kasvu ja deformatsiooni tuumades) esinebfunktsionaalse pärssimine normaalse vereloomet mikroobe, väljund patoloogiliste vereloomet väljaspool luuüdi.
Nagu Ekspressioonimustrid vähi progresseerumise, lõppfaasis haiguse arenedes nn blastne kriis tüüpi äge leukeemia tüüpilise viimase "lööklaine" verepildis ja luuüdi: enam kui 20% blaste veres ja luuüdis, kogusisaldus blaste ja promüelotsüüdid ületab30% perifeersest verest ja 50% luuüdist. Selle haiguse kliinilisel pildil on ägeda leukeemia tunnused. Areneb sügav aneemia, tromboos-leina. Vähendatud sisu megakarüotsüüdide luuüdis. Perifeerses veres on suur hulk blastrakud peamiselt müeloblastidega ebatüüpiline vorm, kuid võib olla monoblasty, eritronormoblasty, nondifferentiable blaste ja isegi lümfoblastideks. Abirakku kindlat numbrit määratud immunotüpiseerimisel umbes kolmandik kriisid - lümfoblastse. Harva
Ph-negatiivsete( juveniilne) kujul krooniline müeloidne leukeemia on sarnased sümptomid, kuid on raskemad ja kiiresti progresseeruv kulg, esinemine avaldunud monotsüütse komponenti. Iseloomustab splenomegaalia, ekstramedullaarset leukomeelisi infiltraadid.
ebasoodsa prognoosiga tegurit: sisu blaste perifeersest verest üle 1% luuüdis - rohkem kui 5%;basofiile ja eosinofiilid( kokku) perifeerses veres - suurem kui 15%;suurendada põrna rohkem kui 6 cm võrra servapaarist allapoole;trombotsüütide sisaldus on üle 700x109 / l;üle 45-aastane;karüotüüp aberratsiooni( va Ph-kromosoomi
soomas).Kõige olulisem prognostiliste faktorite - suurendada arvu blaste perifeerse vere ja põrna. Kriteeriumid vähendamist krooniline müeloidne leukeemia on toodud tabelis. .
Kriteeriumid Tabel vähendamist krooniline müeloidne leukeemia
Kriteeriumid Tabel vähendamist krooniline müeloidne leukeemia