A1-antitrüpsiin seerumis

kontsentratsiooni Reference väärtused a1-antitüpsiin vereseerumis: täiskasvanute kuni 60 aastat 0,78-2 g / l, üle 60 aasta - 1,15-2 g / l.

näiteks: antitrüpsiiniga - glükoproteiin sünteesida maksas ja annab 90% inhibeeriv aktiivsus trüpsiini veres. See glükopriili Teide, pärsib trüpsiin, mitte ainult, vaid ka kümotrüpsiin superelastic-za, kallikreiinplasma katepsiin proteaaside ja muud kude, aidates kaasa nende lagunemisel. Kirjeldatud

arvukate isovormide ensüümi poolt kodeeritud erinevate alleelide.Üks inimene veres võib tuvastada ühe või kahe vormid A1-antitrüpsiin. Kõige tavalisem M-vorm. Education Z-kujuline( nn seoses eriliste elektroforeetilise liikuvuse geelis) seostatakse geenimutatsiooni viib asendamiseks üks aminohape M-valku. Z-valk vaevalt vabastati maksarakud ja põhjustab lokaalsete kahjustuste, mis võivad põhjustada hepatiiti ja maksatsirroosi. Et määrata kontsentratsiooni a1-antitüpsiin vereseerumis kasutatakse nefelomeetriaga meetodit. Luuakse vormi a1-antitrüpsiiniga( ZZ, MM, MZ, FZ) viiakse läbi elektroforeesil või molekulaargeneetilised meetodid.

a1-antitrüpsiiniga käsitleb valke ägedas faasis, aga selle seerumi sisu suurenemine põletikuliste protsesside( äge, alaäge ja krooniline nakkushaigused, äge hepatiit ja maksatsirroos aktiivses faasis kärbumiste protsesse, operatsioonijärgsed, reconstructive faasi kuumapõletustega,vaktsineerimine).Sisu poolest: seerumi antitrüpsiiniga tõusu pahaloomulised kasvajad: vähi( eriti emakakaela) ja metastaasid, lümfoomid( eriti Hodgkini).

Erilist huvi pakuvad juhtumite kontsentratsiooni alandamine a1-antitrüpsiin vereseerumis. Patsiendid homosügootsed Z alleel, arendada raske maksahaigus - vastsündinu hepatiit, maksatsirroos. Raske puudumine a1-antitrüpsiini puudulikkus on sageli seotud alaealiste basaal emfüseem, alguses emfüseemi( vanuses 20-40 aastat).Üsna sageli täheldatud vormid kaasasündinud puudulikkusega kustutatakse a1-antitrüpsiiniga( MZ-fenotüübi).Need lapsed on mitmesugused vormid maksahaigus, sealhulgas varajase ho lestazy.1-2% patsientidest tsirroosi. Levimus

Z-homosügootseks alleel on umbes 1: 3000.Sellistel juhtudel seerumis aktiivsuse a1-antitrüpsiiniga vähenes 10-15% Normaalväärtusi. Mitte kõik isikud, kes on homosügootsed Z-alleeli arendada kopsuhaigus ja maksas. Risk haigestuda emfüseem suitsetajatel oluliselt suurenenud, sest sigaretisuits oksüdeerib tioolrühm molekuli aktiivse osa A1-to-antitripsi vähendav esineb väikestes kogustes ensüümi. Vaatamata asjaolule, et a1-antitrüpsiiniga viitab valke ägedas faasis, selle kontsentratsioon homosügootses Z-alleeli kunagi tõuseb üle 50% normi alumine piir.

In üksikisikute MZ-vormi A1-antitrüpsiiniga tegevust seerumi on ligikaudu 60% normaalne, et risk haigestuda kopsuhaigus on oluliselt madalam võrreldes inimestega homosügootsed Z-alleeli.

omandatud vaegus a1-antitrüpsiiniga täheldatakse nefrootiline sündroom, valgukaoga gastroenteropaatia ägeda faasi kuumapõletustega. Kontsentratsiooni alandamine a1-antitüpsiin veres võib patsientidel viirushepatiit rikkumise tõttu selle sünteesi maksas, samuti respiratoorse distressi sündroom, äge pankreatiit, koagulopaatia tänu suurenenud tarbimisest glükopriili-Teide.